)~~ä'-<~ 짧學會誌 Vol. XV. tw. 1. 1 활로四徵徒의手術前 J 心購血管造影據影上右心室流出路 國立醫續院放射線科 李容哲 李貞淑 柳秀雄 柳會性 金漢錫 -Abstract- The Right Vetricular Outflow Tract i Tetralogy of Fallot by Preoperative Cardiac Agiography Yog Ch 비 Lee,.D., Jug Sook Lee,.D., Soo Woog Yoo,.D., *Hoe Sug Yu,.D., ad Ha Suk Kim,.D. Departmeηts 01 Radiology. Jηter al edicie ad *Chest Surgery. Natioal edical Ceηter. The uderdevelopmet of the right vetricular outflow tract is the essece amog the mai com. poets of the tetralogy of Fallot. The detail ad exact imformatios about the states of the outflow tract i each patiet with tetralogy of Fallot are very importat to cardiac surgery. For tee patiets of tetralogy of Fallot (1 2 udergoe ope heart surgery ad 2. palliative) are available for their cliical chart ad for cardiac agiography reviews. Aalysis of them focusig the right vetricular outflow tract discloses the followig results 1. Average ratios of the systole to diastole of the pulmoary ifudibulum are 0. ::1::: 0.0 with the rage of 0. to 1. 0 o P-A. ad 0. :t0. with the rage of 0.5 to 0. o lateral projectios. These results idicate relatively fixed ifudibular steosis of TOF. 2. Average ifudibular systole to pulmoary bulb ratios are 0.2 :t 0.05 o P-A, ad O. :t 0.1 o lateral projectios. which mea the uderdeveloped ad arrowed ifudibulum more tha the pulmoary truk i TOF. Average pulmoary to aortic bulb ratios are O. 5:t 0. 01 o P-A. O. 5 :t 0. 01 o lateral projectios. These suggest hypoplasia of the pulmoary truk ad ateriorly displaced cous septum ad trucus septum from a developmetal poit of view.. The overridig degree of the aorta i our series are from % to by Kjellberg et al classificatio. JJf( 發形을뭇한마,, ) 流出路양 l 銷의程度는多樣하며 I. 績論病理學的橫造및生理學的障홈어 l 決定的안因子이다. 태銷의임 ; 位역시多樣하여마음場所中하나또는그활로四徵뾰은發育異常에依한右心室流出路 r:i l 銷의以上을홉犯할수있마. 즉右心室源斗 뼈맺b 服觸심 - 1 1 -
지어는 JJrlî 파I Iffi 技들이다 1, 5) 手術前이 秋챈部位와 ð?æf; 열程度를正確히쐐明해야 各, 띤者에서 重 ill' 度 手術時期 手術方法을決定할수 있다. 心魔血管造影根影術은이러한情報들을열는데 옮一하고必需的인檢훌方法이며따라서放射綠科 훌훌 師들의投劉이至大하다. 著者들은國立짧標院에來院하여心廳手術윤받은 1 名의恩者뜰에서 右心室流出路를重點으로心職血管造 影搬影所見과手術上所兄을比較檢討하여 그結果를 報告하는바이다. ll. 對象및方法 (I) 對 象 1 年 l 月부터 1 年 1 2 月까지最近 2 年間國立뿔 續院 放射線科에서心협子術파 J 心磁血管造影振影術로 활로四?J&ill' 이란確 ~~ 을받고 j써짜外科에서手術이깐하여진 1 名의恩者中臨 * 記錄과心職血管造影服影寫힐의兩調훌가可能한 1 例즉開心 iï로完全짧표한 例와 B1alock-Taussig 手術올받은 2 例를對象으로하였다. (2) 方法全例에서右測心導子後右 íltu 心廠血管造影搬影術올行하였다. 前後據影이 例, 左께位擺影이 l 例, 前後와 írj 位를함께施行한것이 例이었다. 1, 000 ma S i eme s 와 Gidlud 自때표入機, A.O.T Cutfilm 交換機들을使用하였다뿔點파寫훨의距離 는 0 안치로했고大部分의例에서每秋 放씩 5 껑 間 搬影하였마. 造影빼는 % Uromiro 1~2 m l/ kg 를 2~ 10kg/cm 2 의많力으로注入하였다. 計測은아래와같은部位에서行하고織大率을얘 IJ 定 한結果各 ι 떤 者의 E fsj 덩 E 과 J 心職의크기에따라差異가 있었으냐 zp: 均하여 似하으로이를各各鎬正하였마. O. 를計測 { 直에곱해야實 ~ f 直와類 i) 뼈部放써總後前平面像에서의心 ßilïí% 數 ii) 每쟁 放씩의心魔血管造影振影寫質像에서, 最 心職收縮期라고생각되는寫합에서偏斗部의가장좁 은直쩔과最大心廳歐張期라고생각되는寫혈에서그 의가장넓은 i 흩짧의크기와比率 率 iii ) 俠썰織을通한造影血의 { 뿔流直쩔 iv) 뼈動 Iffi 파大動師球의直짧및比率 v) 1 웰流直쩔과收縮期偏斗直짧의 市動聊球에對한.l:t vi) K jellberg 等 1, ) 의方法에依한大動뼈交又程度 vii) 心室中! 짧欣揚크기 以上에서얻어진結果뼈를 펀者의臨 *, 血없 - 檢훌, 心떻子및手術所見들과比較하였마. (1) 臨많所見 1 例의활로四徵 ill'. 번者들의手 iï 前臨 * 所見은 T a ble 1 과같다. m 삐成 績 Table 1. Cliical ad laboratory fidigs of patietf wit h TOF Case Age. (year ) 2 FD 10 11 1 1 1 영때 1 15 1 1 Sex F F F F Oset (year) 2 5 birt h birt h 5 birth birth ED : exertioa l dyspea Symptoms ED CN AS CN cyaosls Hemoglobi (g/ looml) 22 1. 1. 1. 1. 1. 15. 1. 1. 11. 1. 15. Hematocrt (ml/100ml) 55 m 띠ω재50 5 5 50 50 AS : aoxic spell - 11- P latele ts (!Cumm) E.K. G., 000 RAD.RV H. 000 RAD.RVH 20, 000 R AD.RV H 1, 000 RAD.RV H, 000 RAD.RBBB 15, 000 R AD.RV H 22, 000 R AD.RV H 10, 000 RAD.RBBB 0, 000 RAD.RV H 0, 000 RAD.RV H. 000 RAD.RVH. 000 RAV.RV H 1 1, 000 RAD.RVH Previous opera t lo B1alock () Bl a lock () 22, 000 RAD.RVH.LVH Watersto() ) : age at previous operatio
Dutlet 男女의比率은 10 : 였마. 全例에서運動性呼吸困難 았다. 과좁色뾰을볼수있었고醒素缺호性짧作은全例의半 (2) 血波뿔的및心톨圖所見 에서있었다. 手術前까지의平均年敵은. 歲였고 ~ Table 1 에서볼수있듯이大部分의 훌者에서. 헤모 2 歲의範圍를보였다. 이 중 10 歲前에 貼悔的手術 글로언과헤마토크리트直가正常보마올라가있었다 을받았던 例를제외하연全例가 歲前에手術을받 홉찢素缺 zj 生發作과이들 f 直와는關係가척었마. 5 例에서 Table. Flidigs of cardiac catheterizatio of patiets with TOF Case. os 2. RA p 5/ 0 id RV Op os 1/ 0/ 10 1. 5 5 /2 τ 115/ 0/ 51.2 /2. 1/0/1 50.5 5 2. / 2 /0/.5 2.5 /0 2.5 110/ 0 5.. 10/5. 5/0/10 0 /2 0 1/ 0/.5 2.5 15/.5 105/ 0/ 10 5 10 2. 1 1/5 1. 110/ 0/ 10. 11. 10/2 5 /0/ 5 5. 5 1/1 0.5 100/ 0 0.5 1 1 / 0. 11/ 0 5. 5 1 0.5 / 0.2 11/ 0/.2 OS : O 2 saturatio (%) RV : right vetricle p os 1/ 0/5 0.5 5.. 1 1. /0/10 5 2 ~/0. 5/0/10. 5 PA p 2. 5 / 0/5 2lj / /0 21/ 5/10 1/5 15/5 / 5/15 P : Pressure (mmhg) RA : Right atrium P A : ai pulmoary artery Systemic artey OS P 0 15/10. 2. 2. 2....5 11/ 100/ 0 1/ 0 110/ 0 0/50 105/ 1/ 0/ 5 1/ 0 / 11/ 0 Table IH. easuremets o cardiac agiograms i P-A pr 이 ectio of patiets with TOF (mm) Case. 2 5 m u 퍼냐CT Ifudibulum ratío % systole Diastole Ratio 다ω앓% 많 % 이얘% % % 1i AA*! U 야------ - -- FA bru 1 U b b ------ < l U qu X 0 gu ιi ]ζ ou A υι ---- qu ζ AU j υa1 U Q Q - 이/ J- ] l 1i % 닮[ hu 니- A, -- q u 1i j -- i 떠 AιIPO -?J U U δu% 섭A야 u qu {?0 q니?i 이- ).5 0. qu.2 0. Jet Diameter?J Pulm bulb ro -----?J O η[o J R υl q co A ζ u1. 0. 2.. 0.5 1~ tu qj 1. 15. 1 15..2 21.. 1. 5. 1. Ratio of Jet/ Pulm 0. 0. 2 0.5 0. 1 O. 1 0.5 0. 0.2 0.5 Ratio of Syst/Pulm O. 1 0. 0.0 0.2 0.2 0.0 0. 0. 0. 0. 0. 1 0.21 Aortic bulb..2 2.. 2 2 2 2 1. 5 Ratio of pulm/ aorta 0.5 0. 0. 0.5 0. 0.2 0. 0. 0. 0.5 0. 0. 1 1
Table N. easuremets o cardiac agiograms i IateraI projedio of patiets w it h TOF (mm) Ifudibulum m -鋼Pulm Case. systole Diastole ratío ]et Pulm bulb Ratio of ]et/pulm Ratio of Aortic syst/bulb Bulb / O rerridig aorta degree 2 5 1.. 1.. 1...5.. 0.5 0. 0.5 O.. 2 1... 5. 1. 15.. 1. 2 1. 5 O. 5 0.0 0. 0.1 0. O. 1:) 0.2 O. 1 0. 0.1. 2. 1 5. 1. 0. 0. 5 0. 0. 1 % % 2.. 1. 1 1 U u u u u 10 II 1 1.2... 10. 10.. 1. 1 0. 0. 0.. 1. 1. 5 1.5 1.. O. 0.5 0. 0. 0. 0.1 2. 2. 2.. 0. 0. % 1. 1. 2 1.2 1 u u Table V. Aver age & Rage of Data of TotaI cases Number of cases CT ratio average r age systole/diastole average r a ge syatole/ pulm average rage pulm/aortic aver age rage A-P Lat. 1 10 51. ::!::. ~1 0.::!:: O. 0 O. ~ 1. 0 0.::!::0. 0.5~0. O. 2::!::0. 05 0.::!::0.1 O. 0~0. O. 1~0. O. 5::!:: 0.01 O. ~0. ::!:: 0.01 0. 1~0. Tab1e VI. Operatio fidigs of patiets with TOF (mm) Case Operatio Iferdibulel' steos1s VSD size & type Pulm a ulus Aortic aulus Pulm. valve steos1s Progosis 1i ιqνd 10 II 1 1 Blalock Blalock severe severe moderate moderate modera te mild 5~ severe moderate mo여 d히e r ate ~ u u u u u u u u u u u 11 ηm 15 1 0 5 yes 뼈 yes yes expired expired expired - 11-
血小板 f 直가正常보마낮았마 (5) 測定 { 直와추術上所見의比較 心電圖上全例에서 R AD.RVH 所見을보였고 l 例 手術時 Hegar 據張器等올使用하여體外 t 眉環을始作 에서 LVH 所見을나타냈는데이는前에 Watersto 手 術을받은경우이었다. () 心導子所見 (Table r ) 한後心嚴博動이停止된즉뼈짧된狀態에서測定되었다 ( Tabl e VI ). 물론開心術이行해진 1 2 例에서만手術上測定이可能하였다. 全 f 列에서右心室內收縮期壓이左心室과大動 Il* 壓과 心嚴血管造影樓影寫頁像에서發見된心嚴의 狀態들 비숫하거나심지어더높았다 l 右心室流出路나뼈動服內 ~ol 右 L 휠內壓보마현저히낮았마 ( 範圍 : "-' 10mmHg). 은手術所見과比較的 - 致하였다. 그러냐各部位의 計測 f 直들에서 1 "-' % 의差異가있었고特히 市動에 f 離 ðx" 을有無狀態와는많은差가있었다. 全身動 Il* 血內 @ 찢 ~~ 흩힘和度는 l 例를제외하고 1 例에 서正常보다낮았다. N. 考按 () 心鷹造影揚影上의所見 (Table 1lI N ) 心 市係數는平均 51. :t. %. 範圍는 "-'1% 였마. 즉正常또는輕度의心魔 ßE 大를볼수있었다. 右 {; 렇源斗部의收縮期와擬張期直쩔의平 j성計測 f 直는前後像에서. O..mm 빼位像에서.5..2mm 였다.1& 縮期의據張期直쩔에對한比率은前後像에서 활로四徵 j.je의解힘j 學的所見中右心室 V1L 出路의發育不全이主變化이마 ) Va Praagh 等 l 은활로四徵뾰은編斗部發育不全과그後道뾰이라고하였다. 淚斗곰ß 敎 % 흩은發育不全, 源斗部俠小. 中隔帶 활뼈Ij 帶 室上援等의 g 巴大와上向轉位의結果이다, 5) 平均 0. :t 0.0. 範圍는 O. "-' 1. 0 이고뼈 1) 位像에서平 그밖에도右心室파出路의 E 꺼銷는뼈動 IIJFC 離쨌 % 읍, 小 템 0. :t 0.. 範圍는 0.5"-'0. 이었마. R 市動 IIJFC 球와大動服球直쩔比는前後像에서平均 O. 5 :t 0.01, 範圍는 0."-'0. 이고빼位像에서平쳐 :t 0.01. 範圍는 0.1 "-'0. 이었다 ( T a ble V) 心室中隔缺擔의크기와大動 l 服交又뽑度는 10 例에서 JfrIî 動 IIJFC 離 횟輪 IJ H 市動 IIJFC 球, 그리고뼈動 IIJFC 技의敎 % 섣 l 可能하나드물다 2,, 5, 10) 따라서右心室流出路의狀態를알아야함은開心術로完全橋正올하든始息的手術을하든重要하며必需的이라할수있다. 可能했마. 心室中隔缺煩은室上擾 F 에位 { 直하였고크 源斗部는室上援에서 始作하여뼈動 IIJFC 離까지이르며 기는大動版球의 1/2"-'/ 程度였다. 交又程度는 % 가 ØlJ. 가 ØlJ 이었다. 收縮期源斗直쩔의師動 IIJFC 球에對한比率은平均이前後像에서 0. 2 :t 0.05. 範圍 0.0"-'0.. 測位像에서 O. :t0. 1. 0.1 "-' 0.이었마. 慶폐帶는室上移으로부터앞쪽으로右心室遊離뿔의右떼으로뻗치고中隔帶는心室中隔을따라上 )i~ 로가다가左前과右後節片으로냐쉰다 l (Fig. 1). Little 等 2, ) 은心嚴血管造影樓影 {IUl1' 立像에서正常演斗는 5비鏡期中 H 市動師파거의같은크기의通路를形成 St/prave.ηzι'I Cι/ 승 rts Fig. 1. Schematic represetatio of the appearace of the right vetricle ad pulmoary i TOF A : A-P B: Lateral projectio. - 1 -
하고收쩌j 期中室上校으로因한輕度의後 {IlIJßßí 入을나타낼수있으나源斗의最大直없의半까지收縮하는경우는거의없마고하였마. 그의正常 A 0 名群에서깨 l 動짜球에對한最小收縮期뼈斗直쩔의 2jS J성比率은 O. :t O. 0, 範圍는 O. 5~ 0. 이었다. 즉 0.5 以下를싸斗삐大의臨界比率로보았다. Lester 等, ) 은偏斗直짧의 5띠뚫期에對한收縮期의 比率올心魔造影밟影폐 f 立像에서 mlj 定하였는데, 활로때 徵!JË 에서는 2jS 혐, 範圍는 O. ~ 1. 00, 先天性깨 l 動 師觸俠책의二 )~ 的偏斗 IJ 잉大時는 2jS 均 0., 範圍는 O. 1l ~0. 이라고짧告하였마. 著者들은心廳血管造影嚴影前後像과씨 IJ 位像에서 各 Fig. 2. AP views of right vetriculogram of Tetralogy of Fallot, case. 1. A: systolic phase. B : Diastolic phase. arkedly arrowed ifudibular ostium of right vetricle with hypertrophied septal ad parietal bads, rd chamber, o pulmoary valve steosis ad aortic visua lizatio via VSD are icely demostrated Fig.. Lateral views of right vetriculogram of Tetralogy of Fallot, case.1. A : systolic phase B: Diastolic phase. Hypertrophied crista supravetricularis, VSD, ad degree of overridig aorta are c1early visible. rd chamber ad vertically oped puloic valve are also oted Relatively fixed arrow ifudibulum durig systolic ad diastolic phases are see - 1 -
까을 J 셔훌하였다 (Fig. 2. ). 管造影最影術을行해야하고, 右心室流出路는 2 쟁 ; 內의 liíj 後像에서얘 IJ 定한偏斗의收縮期와 5 也짧期의平 ; 힘 寫頁에서 가장잘보이므로每쟁 校以上의據影이必 1t 쑤 f 直 O. :!::0. 0( 範圍 : O. ~0. 1) 과뼈 IJ 位像의平均 要함을彈調하고싶다. { 直 0.:!::0.1 2( 範圍 : O. 50~0. ) 에서볼수있듯이거 의差異가없었고 Lester 等의報告 f 直보다약간높았 냐意味있는差는아니었마.!frfî 動服觸俠썰의 二次的휩 斗 }J~)( 時의 l' 다 1 比率 0.( 範圍 : 0. 1l ~0 이 ) 보다는 훨씬높은數 { 直엽은 Lester 等의報告와갇았마. 흙의경우는收縮期와!lt!l 援期에 즉前 i 뚫斗部分의出口가後 컴에서보다뎌固定된俠뿔所見을나타냈다. 1& 서 뼈斗收縮期直쩔파 ßí/î 훨 j 에 R 球와의比率은前後像 에서 칼 I O. 2:!:: 0.05. {HlJ{ 立像에서 O.:!::0.1 이었마. 이는 Little 等 2) 이 名의正常群과 1 名의先天性뼈動 lljic 鍵俠깜 ; 뺨에서報告한바와섣이 le 常群에서의比率 보마매우낮음을알수있었다. 特히활로며徵뾰에서 IJijj 몇 b lljic 의 - :hl'j 低形 1lX:1lE1l) 올考慮한다연編斗部俠쌓 程度는뎌심하다고할수있겠다. 의 著者을은心魔造影嚴影前後像에서율훌뼈 O 帶와中隔帶 Ji E 大를잘볼수있었고室上뚫 ßE 大는뼈 IJ 位像에서 더잘볼수있었아. 前述한解힘 j 學的構造를參考하면쉽게理解될수있었다 )JJ/î 助짜球와大動 lljic 球의比率 1) 은前後像에서 Zfi :10 O. 5 :!:: 0. 01, 써位像에서 0.5:!:: 0.01 로뼈動짜球가大動 麻球이 i 比해거의半정도의크기임올알수있었마 11 ) 大펠 } 에 t 의交又뚫度는 Kjellberg 等의方法에依해 ijlij 定可能했던 10 例中 交又程度가 例, % 交又程 度가 例로全例가 ~ 의交又程度를보였다. 心室中 챔빠慣의 { 立置는全例가 Kirkli 의分類 1 5) 에 依하면 形이었고大動服球의 l/ 2~; 짧度의크기 였마, 1 5 例의開心術이행해진, 딴者中 例에서手術上 )J rïj 動 l ij /fç 縮秋씬이있었다. 心廳血管造影밟影像에서 11m 動 l 짜 l 썼 流直징과뼈動 lljic 球의.lt 率로써 며動服離쳤 Y 를有無를 *11 明하려했으나著者들의經驗不足으로困難하여좀 DI Wf 究하고자이 報告에서는省略하였다 偏斗部썼책과!frfî 動 lljic 鍵俠찜의 關係는報告者마다약 간썩 i 등異가있으나결국져 m 動짜과右 ψ 室流出路는服 生學的으로 Bulbus Cordis 에서옳生되고 1) 또활로四 값 1lE 을 )J 융生學的으로볼때 Cous Septum 과 Trucus septum 이正常보마前方으로位置한奇形임올 5, ) 생 각할때, 大部分에서偏什部썼갤 또는 )fr1j 動版離俠깜과 l 司 f* 을볼수있고뼈動빠 ð'x 쩍만이있는 j 풍 遇는 2'" 1 0% 以下로행告되었음을 5, 10, 1, 1) 이해할수있을것이다. 끝으로활로四값효의보마正確한手術前 解部學的 안構造쐐明올짧해서는可能한한前後 때 f 立心廠血 V. 結 論 著者들은 1 年 l 月부터 1 年 月까지最近 2 年間 國立醫續院에서 心導子術 右心室造影最影術로써활로 四徵 1lE으로確該펀 1 名올右心室流出路를中點으로調 훌한결과마음과갇은結論을얻었다. 1. 男 女의 比는 10 : 였고手術당시 zp: 均年都은. 歲였으며全例에서 歲前에手術을받았다. 2. 心휩子所見 t 右心室內收縮期慶이 全身收縮期血 趣과같거나뎌 높았으며源斗部는 ~10mmHg 程 度더 낮았다.. 心師係數는 5 1. :!::.% 이고範圍는 ~1 % 었 다. 즉心職의크기는거의正常이거나輕心뻐大를볼 수있었다.. 右心室源斗部의收縮期와據張期의直값 Jt 率은회Îj 後像에서平均 O. :!:: 0.0; 範圍는 O. ~ 1. 0이고測位 像에서 zp: 均 0. :!:: 0, 範圍는 O. 5~0. 이었다. 이는 收縮期와被張期 풍밸差異가없는源斗部의固定된俠 책을뜻한마. 5. 源斗部의最小 1& 縮期直쩔과 ) 뼈動服球의比率은前 後 f 象에서平 j각i O. 2:!::0. 05 뼈Ij 位像에서 O. :t O. 1 이었 마. 즉淵斗部의썼쟁이심항을알수있었마.. )1비動服球와大動 lljic 球의.lt 率은前後像 폐 f 立像에 서 平均 O. 5:t O. 01, O. 5 :t0. 01 로뼈動師의低形成 1lE 을올수있었다.. 太폐빠의交又程度는全例가 ~ 程度에해당 하였으며 交又程度가全例의 0% 에 해당하였마 REFERENCES 1. Ì'Varre G. Gutheroth,.D., a d Isamu Kaw abori,.d. : Tetrad of Fallot, H eart Disease i I faηts, Childre m.μi Adolescets, 2ηd Editio, 2-2. 2. Joh B. little,.d., J. Peter Laveder.D., ad Roma ìv. Desactis D. : The arr Otν fudibulμ m i pulmoary vascμ lar steos! 's, it s preoperative diagηosis by aηgiocardiography, Cir cμ latioη, Vol. XXVIII, August, 1. -1.. Richard G. Lester,.D., Robert T. Ostee, A. B., ad Arvi E. Robiso,. D. : 1ηfudibμlar zη - 1 22-
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