대한내과학회지 : 제 78 권제 5 호 2010 루푸스신장염환자에서동반된심장눌림증 을지대학교을지대학병원 1 내과, 충북대학교의과대학 2 내과학교실, 3 병리학교실 송호섭 1 김민옥 1 김정호 1 방기태 1 김정희 1 권순길 2 이호창 3 Cardiac tamponade in a patient with lupus nephritis Ho Sup Song, M.D. 1, Min-Ok Kim, M.D. 1, Jung Ho Kim, M.D. 1, Ki Tae ang, M.D. 1, Jung Hee Kim, M.D. 1, Soon Kil Kwon, M.D. 2, and Ho-Chang Lee, M.D. 3 1 Department of Internal Medicine, Eulji University Hospital, Eulji University School of Medicine, Daejeon; Departments of 2 Internal Medicine and 3 Pathology, Chungbuk National University College of Medicine, Cheongju, Korea Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease that involves many different organ systems, and this illness exhibits a wide spectrum of clinical manifestations. The renal involvement in SLE is called lupus nephritis and 50~80% of patients with SLE suffer from lupus nephritis. lthough pericarditis or pericardial effusion is a common cardiac manifestation of SLE, cardiac tamponade is rare. Cardiac tamponade may be fatal if it is not recognized quickly and treated promptly. We report a case of cardiac tamponade associated with lupus nephritis. Treatment consisted of pericardiocentesis and high-dose corticosteroid. (Korean J Med 78:635-639, 2010) Key Words: Lupus nephritis; Cardiac tamponade; Pericardiocentesis 서론전신성홍반성루푸스 (systemic lupus erythematosus, SLE) 는전신장기에다양한증세로나타날수있는자가면역성질환이다 1,2). 1997년에개정된미국류마티스협회 (merican rheumatism association, R) 의전신성홍반성루푸스진단기준에합당하고, 임상적으로신장침범의소견이있으면루푸스신장염을진단할수있다 3). 심장눌림증은심장막 (pericardium) 내에과량의삼출액이저류되어심실로가는충만혈류의유입에장애가생기고 심장내압이증가해서심박출량이감소하여적절한시기에진단, 처치하지못하면사망에이르는내과적응급질환이다 4). 저자들은전신성홍반성루푸스및루푸스신장염으로진단된 21세여자환자에서동반된심장눌림증을경피적심장막천자 (pericardiocentesis) 로성공적으로치료하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 신OO, 21세, 여자주소 : 호흡곤란 Received: 2009. 9. 15 ccepted: 2009. 10. 16 Correspondence to Min-Ok Kim, M.D., Department of Internal Medicine, Eulji University Hospital, 1306 Dunsan-dong, Seo-gu, Daejeon 302-799, Korea E-mail: minogiya@naver.com - 635 -
The Korean Journal of Medicine: Vol. 78, No. 5, 2010 현병력: 내원 2개월 전부터 발생한 양측 광대뼈 주위의 IU/L, LT 95 IU/L이었으며, 단백질은 6.2 g/dl, 알부민 2.8 g/dl, 뺨발진(malar rash)을 주소로 개인병원 피부과에서 치료를 받 칼슘 7.3 mg/dl, 인 4.5 mg/dl, 적혈구 침강속도 4 mm/hr, C- 던 중 양쪽 근위지 관절(PIP joint)의 관절염과 간헐적인 발 반응단백은 5.21 mg/dl이었다. 간염 표지자 검사는 Hbsg 열이 동반되었다. 내원 한 달 전에는 상기도 감염 증상으로 음성, anti-hs 양성, anti-hcv 음성이었으며 종양 표지자는 타병원 입원 후 시행한 신장 조직 검사 후 루푸스 신장염을 모두 정상 범위였다. 진단받고 면역 억제제 치료를 권유받았으나 거부하고 한방 소변 검사상 중등도(3+)의 단백뇨와 현미경적 혈뇨(30개 병원에 입원 치료 중 발생한 호흡곤란으로 본원으로 전원되 이상 RC/HPF)가 관찰되었고, 요단백/크레아티닌 비는 2.07 었다. (mg/mg)이었다. 동맥혈 가스분석 결과 ph 7.45, 이산화탄소분압 22 mmhg, 과거력 및 가족력: 특이사항 없음. 진찰 소견: 내원 당시 급성 병색을 보였으며 혈압은 120/80 HCO3 15.3 mmeq/l, N 양성(1:80)으로 homogenous 양상 mmhg, 맥박은 120회/분, 호흡수는 24회/분, 체온은 37.8 였 이었고, anti-ds DN b 검사는 94.45 IU/mL이었다. 혈청 C3, 다. 의식은 명료하였고, 피부에 발진은 없었다. 두경부 소견 C4는 각각 58 mg/dl (88~201 mg/dl), 5 mg/dl (16~47 mg/dl)로 상 공막의 황달 소견은 없었고, 결막은 약간 창백해 보였다. 감소되었다. NC 음성, nti-rnp 항체 음성, anti-ro 항체 안면 부종 및 경정맥 확대 소견이 관찰되었다. 양성, anti-la 항체 양성, anti-smith 항체 양성소견을 보였다. 흉부 청진에서 양쪽 폐야 전반에 걸쳐 수포음이 들렸으며 심전도에서는 동성 빈맥과 전흉부와 하지유도에서 심장 심음은 규칙적이고, 심잡음은 들리지 않았다. 복부 촉진상 눌림증을 시사하는 저전압(low voltage) 소견이 관찰되었다. 특이소견 없었으며, 척추 늑골각 압통도 없었다. 양쪽 하지 단순 흉부 방사선 검사상 흉곽의 절반 이상을 차지하는 다량의 흉수 및 심장비대 소견이 관찰되었고(그림 1), 흉부 에서 심한 함요 부종이 관찰되었다. 3 검사실 소견: 말초혈액검사에서 백혈구 5,020/mm, 혈색소 3 9.8 g/dl, 혈소판 594,000/mm 이었고, 혈청 생화학 검사에서 전산화 단층 촬영상 심장막내에 약 4 cm 가량의 심장막 삼 출이 관찰되었다. 혈중요소질소 22 mg/dl, 크레아티닌 1.2 mg/dl, ST 149 경흉부 심장초음파상 다량의 심장막 삼출과 이완기의 우 Figure 1. () The initial chest X-ray shows both pleural and pericardial effusions. () fter percutaneous drainage, improvement of the cardiomegaly and pericardial effusion is seen. - 636 -
Ho Sup Song, et al. Cardiac tamponade in a patient of lupus nephritis Figure 2. () Two-dimensional transthoracic echogram in the parasternal long-axis view showing the severe pericardial effusion. () M-mode shows near total collapse of the right atrium and right ventricle caused by the lateral pericardial effusion. 심실 함입 소견이 관찰되었다(그림 2). 모두 보여 주었다. 응급으로 심장막 천자를 하여 1,500 ml 가량의 혈행성이며 치료 및 경과: 입원 2일째부터 소변량 감소하여 지속성 혼탁한 심낭액 분석을 한 결과 백혈구 320개(호중구 80%, 임 신대체요법을 시행하면서 methyl prednisolone 1 g을 3일간 파구 20%), 포도당 122 mg/dl, 단백질 4.7 g/dl, D 31 IU/L 정주하였다. 입원 4일째 소변량이 증가하면서 지속성 신대 였고, 세균도말과 배양검사에서는 음성 소견을 보였다. 체 요법은 중지하였고, 스테로이드는 경구 약제로 변경하여 신장 조직 검사 소견: 관찰된 총 17개의 사구체들의 대부 점진적으로 감량하였다. 입원 9일째 더 이상 심낭액이 배액 분이 사구체 경화소견 및 메산지움 세포와 혈관내피세포의 되지 않아 심낭천자(pericardiostomy) 도관을 제거한 후 퇴원 증식과 염증반응이 있었으며 반월(Crescent) 형성은 11 (2/17)% 하였다. 환자는 mycophenolate와 low dose prednisolone을 복 에서 관찰되었다(그림 3). 용하면서 단백뇨는 소실되었고, 정기적으로 외래 추적관찰 전자 현미경상에서 전자 고밀도 물질의 메산지움, 내피하, 중이다. 외피하 침착이 관찰되었고, 면역형광검사에서는 IgG, IgM, Ig, C3, C1q 등의 침착이 관찰되어 루푸스 신장염의 소견을 Figure 3. () Microscopic examination of the glomerulus shows diffuse proliferation of endothelial and mesangial cells, wire-loop thickening of capillary walls, and inflammatory cell infiltration (PS, 400). () Electron microscopy reveals numerous mesangial and subendothelial electron-dense deposits ( 2240). - 637 -
- 대한내과학회지 : 제 78 권제 5 호통권제 597 호 2010 - 고찰전신성홍반성루푸스 (SLE) 는대표적인자가면역질환으로자가항체및면역복합체에의한조직및세포의손상이특징이며이로인해다양한합병증이동반되는경우가흔하게관찰된다 2). SLE의진단기준에해당하는질환들로피부병변이나관절질환, 심장, 신장, 신경계등의장기손상과혈액, 면역계등의이상소견이흔히관찰되며다수의장기침범이동시에관찰되기도한다 3). 루푸스신장염은 2003년개정된 World Health Organization (WHO) classification에의해여섯가지로분류되며, 각각다른예후를나타낸다 5). 1924년 Libman 과 Sacks 등에의해심내막염이처음보고된이래심장막삼출, 심근경색증등의합병증이보고되어왔으나심장눌림증에대한보고는흔하지않다 6-9). 1996년에 Lee 등은호흡곤란으로내원한 44세여자환자에서자가면역항체를통해전신성홍반성루푸스로진단하고심장초음파를통해심장눌림증이동반되어심장막천자술및고용량의스테로이드투여후에호전된경우를보고하였다 10). 많게는전신성홍반성루푸스환자의 6% 까지심장막삼출이동반되지만심장눌림증으로진행되는경우가드문이유로 steroid와 NSIDs의사용으로인한심장막의염증을감소시키기때문이라고주장하기도했다 11). 최근 Rosenbaum E 등이심장막삼출을동반한전신성홍반성루푸스환자 41명을조사한연구에서 21.9% 인 9명에서심장눌림증이동반되었고, C4 수치가낮은여자환자에서호발한다고발표하였다 12). 심장눌림증은악성종양, 심근경색증, 요독증, 대동맥박리, 외상, 감염등에의해발생하며전신성홍반성루푸스환자에서동반되는경우는드물다 8). 심장눌림증의가장흔한증상은급성호흡곤란으로특징적인이학소견으로는저혈압, 경정맥압상승, 작고희미한심음, 기이맥 (pulsus paradoxus) 등이관찰될수있다. 심장눌림증의발생은삼출액의절대량뿐만아니라삼출액의축적속도, 심장막의유순도, 심근수축력, 전신적혈량상태등에의해영향을받는다. 치료는심장내압력의증가에의한혈역학적이상의유무와기저심장질환이무엇인가에따라달라질수있다. 심장눌림증에서혈역학적변화가수반된경우는임상진행경과가매우치명적일수있으므로조기에심부전, 폐색전증등의다른질환을배제하고적절한치료를 신속히시작하는것이예후에있어서가장중요하다고할수있다. 그래서전신성홍반성루푸스환자에서호흡곤란이동반된다면심장막삼출및심장눌림증으로의진행여부를반드시확인해야한다. 본증례의환자는신장조직검사후전신성홍반성루푸스및루푸스신장염을진단받았지만치료를거부했다가심장눌림증으로인한호흡곤란으로경피적심장막천자술, 지속성신대체요법및면역억제제투여후호전되어퇴원하였으며현재정기적으로외래방문을하면서 prednisolone과 mycophenolate를병합복용하면서경과관찰중이다. 요 저자들은전신성홍반성루푸스및루푸스신장염으로진단된 21세여자환자에서동반된내과적응급질환인심장눌림증을경피적심장막천자 (pericardiocentesis) 로성공적으로치료하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 루푸스신장염 ; 심장눌림증 ; 심장막천자 REFERENCES 1) Hejtmancik MR, Wright JC, Quint R, Jennings FL. The cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. m Heart J 68:119-130, 1964 2) Dubois EL, Tuffanelli DL. Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus: computer analysis of 520 cases. JM 190: 104-111, 1964 3) Costenbader KH, Karlson EW, Mandl L. Defining lupus cases for clinical studies: the oston weighted criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 29:2545-2550, 2002 4) Spodick DH. cute cardiac tamponade. N Engl J Med 349:684-690, 2003 5) Weening JJ, D'gati VD, Schwartz MM, Seshan SV, lpers CE, ppel G, alow JE, ruijn J, Cook T, Ferrario F, Fogo, Ginzler EM, Herbert L, Hill P, Jennette JC, Kong NC, Lesavre P, Lockshin M, Looi LM, Makino H, Moura L, Nagata M. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J m Soc Nephrol 15:241-250, 2004 6) Lee JL, Naguwa SM, Cheema GS, Gershwin ME. Revisiting Libman-Sacks endocarditis: a historical review and update. Clin Rev llergy Immunol 36:126-130, 2009 7) Crozier IG, Li E, Milne MJ, Nicholls MG. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus detected by echocardiography. m J Cardiol 65:1145-1148, 1990-638 -
- 송호섭외 6 인. 루푸스신장염환자에서동반된심장눌림증 - 8) Lange R, Hillis LD. Clinical practice: acute pericarditis. N Engl J Med 351:2195-2202, 2004 9) Maisch, Seferovic PM, Ristic D, Erbel R, Rienmüller R, dler Y, Tomkowski WZ, Thiene G, Yacoub MH. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary: the task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European society of cardiology. Eur Heart J 25:587-610, 2004 10) Lee IH, Yang SC, Kim TH, Jun J, Jung SS, ae SC, Yoo DH, Kim SK, Kim SY. Cardiac tamponade as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus: single case report. J Korean Med Sci 12:75-77, 1997 11) Reiner JS, Furie R. Cardiac tamponade as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 16:1127-1129, 1989 12) Rosenbaum E, Krebs E, Cohen M, Tiliakos, Derk CT. The spectrum of clinical manifestations, outcome and treatment of pericardial tamponade in patients with systemic lupus erythematosus: a retrospective study and literature review. Lupus 18:608-612, 2009-639 -