大韓放射線醫學會誌第 27 卷第 l 號 pp.82-86, 1991 Journal of Korean Radiological Society, 27(1) 82-86, 1991 Left Cervical Aortic Arch 와拉發된 Persistent Left Superior

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상홍 신
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1 大韓放射線醫學會誌第 27 卷第 l 號 pp.82-86, 1991 Journal of Korean Radiological Society, 27(1) 82-86, 1991 Left Cervical Aortic Arch 와拉發된 Persistent Left Superior Vena Cava 의증례보고 전남대학교의과대학방사선과학교실 김재규 마재숙 * 강형근 정현대 - Abstract- Left Cervical Aortic Arch and Persistent Left Superior Vena Cava in the SAME Patient - Case report - Jae Kyu Kim, M.D., Jae Sook Ma, M.D.*, Heoung Keun Kang, M.D., Hyon De Chung, M.D. Department o[ Diagnostic RadioJbgy, Chonnam University, CoJJege o[ Medicine Cervical aortic arch is a rare congenital anomaly in which the aortic arch is located in an outstandingly location. It is usually attributed to abnormal regression of the fourth arch with persistent of the right or left second or third primitive aortic arch. Persistent left superior vena cava is another rare congenital anomaly which results from the failure of the left common cardinal vein to become obliterated We have experienced these rare congenital anomalies in the SAMe patient Index Words: Ascending aorta. Cervical aortic arch Superior vena cava. Persistent left SVC Cervical aortic arch(cca 라약함 ) 는대동맥궁이정상 신체검사시촬영한흉부사진상비정상적인종괴음영으 보다훨씬상방에위치하는매우드문선천적인기형으 로내원했다. 내원당시촬영한단순흉부사진 (Fig. 1) 상 로 1914 년 Reid(l) 에의해서 최초로문헌상에보고된후 정상크기의심장음영과정상폐혈관소견을보였고, 로 1989 년 Fel s on 과 Strife 둥 (2) 이보고하기까지 50 례가 있었다. 상부종격동의확장과대동맥궁으로생각되는음영이좌 측쇄골상방에서관찰되었고, 약간외측으로대동맥궁 Persistent left superior vena cava(plsvc 라약함 ) 는 과주행을같이하는다른음영을볼수있었다. 이학적 태생기적에퇴화되어야할좌측 cardinal vein 이계속 검사상좌측쇄골상방에서청진상진통이들렸고심잡 남아서생기는선천적인기형으로정상인에서는 0.3% 음은들리지않았다. CT(Fig. 2) 상대동맥궁이좌측쇄 가발견된다고한다 (3). 최근저자들은선천성심장질환이없는환자에서 CCA 와 PLSVC 두종류의선천성맥관기형을동일환자에서경험했기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 골상방 (3 번흉추높이 ) 에서보이기시작했는데약간뾰行性주행을보였다. 또한, 둥근管모양의음영이대동맥궁의좌전방을지나서하방으로내려가면서폐동맥의좌외측과좌후측으로내려가서늘어나있는관상동맥으 로연결되었다. 대동맥조영 (Fig.3) 상대통맥궁이좌측 증 례 쇄골상방에서조영되었고좌측경동맥, 좌측쇄골하동 맥 및우측완두동맥은정상적으로분지하였다. 하행대 정상적인발육상태를보이는 14 세여아환자가학교 동맥은흉추의좌측으로정상적으로주행하였다. 관상동 전남대학교의과대학소아과학교실 *Department o[ Pediatrics, Chonnam University, Col1ege o[ Medicine 이 논문은 1990 년 9 월 25 일접수하여 1990 년 11 월 l 일에채택되었음 - 82-

2 깅재규외 : Left Cervical Aortic Arch 와 tr 發된 Persistent Left Superior Vena Cava 의중려 l 보고 별에따른빈도의차이는없다. 그리고, 대부분에서증 상이없지만 (6) 연하곤란이가장흔하고, 천식음, 기침, 협착음, 질식, 무호흡성발작, 잦은흡입성폐렴퉁이있 는데 이는일반적으로 vascular rin g 에의한식도나기관 지의압박때문에발생한다 (2). CCA 는일반적으로오른쪽혹은왼쪽쇄골상방에서촉지가되지만, 오른쪽이빈도가약간많다 (7). 이학적검사상대퇴부맥박은좋지만, 어떤경우에는쇄골상부종괴가눌러서맥박이감소하거나없어지기도 한다 {8-11 ). 청진상잡음이나진통이가끔경부종괴에서 들리고, CCA 의 반대측요골맥박이약하거나없어지기 도하여, subclavian steal sy ndro m e 로보고되기도했다 (12). 방사선학적검사는대부분이 대동맥류나대동맥박리 가의심되어서시행을한다. 단순촬영상상부종격동의 확장과 aortic kn ob 이정상위치에없는것이다. 만일, CCA 가비정상적으로높게 위치하는경우에는인후후 간격 (retropharyngeal space) 의너비가증가한다 (1 2). 식도 Fig. l. Chest PA A soft tissue mass bulges from the left supraclavicular region. Note the vertical density lateral to the aortic knob. 맥을통한정맥조영상 (Fig.4) 상체의좌측혈류가우측 SVC 와연결없이 PLSVC 를통해서관상정통맥으로유 입되었다. 좌우단락은없었다. 초음파검사나심도자상에서심방이나심실간 상기방사선학적검사후에진단명은 Left cervical aortic arch with no rm al arterial branchings and ipsi. lateral descending thoracic aorta, Persistent left super. ior vena cava drai ning into the right atrium via dilated coronary S lflu S" 로내혔다. 조영술의측연상대통액이 a r c h 을형성하는위치에따라 서 식도의뒷부분을압박하게된다. CT 에서는 cervical arch 와 aberrant contralateral subclavian ar t e ry 가정상 보다상방에서관찰이되고늘어나있는것을알수가있다 (13). 본증례에서는정상식도조영상과정상적인쇄골하 동맥의분지를보였다 Felson 과 Strife 등 (2) 에의하면다음과같은몇가지복 잡한소견을보인다고한다. 첫째, aortic a r c h 의첨단이 대부분쇄골상방에, 때로는경부의높은부분에위치 한다. 둘째, CCA 의 반대쪽경부동맥이무명동맥이없 어 각각분지한다. 셋째, 반대측쇄골하동맥은항상 aorti c isthmus 혹은 aortic diverticulum 을통해서 하행 대통맥의상부말단에서비정상적으로분지한다. 넷째, 동측경부동맥과쇄골하동맥은반대측보다는덜일치하 고 잘 지만자주내외경동맥이따로분지하고가끔동측추골 1. Cervical aortic arch 동맥이 arc h 에서 직접 분지한다. 다섯째, distal aortic arch 는대개반대측에 위치하고있는하행대동맥의중 CCA 는 1914 년 Re i d(l) 가처음보고했고, 임상보고는 앙부를가로지나서 내려온다. 여섯째 ligamentum 1947 년 Beavan 과 Fatt i 등 (4) 이발표한이후 년 F el. a rterio s u s 나 ductus arteriosus 가있는경우에는대개상 son 과 S trif, 어2) 이 발표하기까지 50 례가있었다. 부하행대동맥에서분지되어서통측폐동맥으로연결이 CCA 가높게위치하는이유는태생기때인두낭의 4 번 된다. 일곱째, ductus 혹은 ligamentum a rterio s u s는가 arch t:jl신 왼쪽혹은오른쪽 3 번 arch 가퇴화하지않고 끔반대측에 위치한다. 여닮째, aortic div e rti c ulum 이 남아서 동맥이경부로올라갔다다시내려오기 때문 자주동반올하는데항상완전한 CCA 의 반대측에있고 이다. 다른기전으로는완전히성장한 4 번 arch 가태생 거의변함없이쇄골하동맥이기시한다. 아홉째, CC A 가 7 주에후두골위치에서흉곽내로정상적인하방이동을 있을때에하행대동맥이척추의어느쪽에있는가는매 못한때문이라고도하고 (2), 인두낭조직의비정상적인 우다양하다. 마지막으로동반되는선천성심장질환으로 발생의결과로 3번과 4 번 a r c h 가합해지고심장과함께 는 Tetralogy of Fallot(l2, 14), pulmonary atresia with 흉곽내로정상적인이동의실패때문이라고도한다 (5 ). 성 VSD(pse udotruncu s ) (12, 15), doub le o utl et right - 83-

3 大합 放射線짧 E한 * 짧 : 第 27 卷第 1 號 1991 ventricle(1 2), VSD(l2, 16), 가끔 PDA, 이외에도하행대동 부에서는선방주정맥이, 하부에서는후방주정맥이형성 맥의교착 (c o ar c t a ti o n) 과폐쇄가통반되는경우도있다 (6, 된다. 심장의 양측에서동측의 전후주정맥이합해져서 10, 17, 18) common card inal vein 혹은 duct 01 C u v i e r 라불리우는 2. Persistent left superior vena cava. sho rtma in t run k 을만든다. 이는결국정맥동 ( s i nu s 태생 3 주나 4 주경에 2 쌍의 venous trunk, 즉몸의상 ve n os u s ) 으로들어간다 ( 1 9). 그후정상적으로심장은하방 a b c d e Fig. 2. Chest CT Sequential images-from the above (a -O. then downward-starting at the level of th e aortic arch T he aortic knob is elonga ted and is noted a bove th e left side of sterna l notch. T wo vena cavae can be iden tified ; the left SVC is opacifie d. Inferiorly the left SVC passes a nterior to the left hilu m and lateral to the left p 비 mon a ry a rtery as it courses toward the corona ry sinus f - 84-

검재규외 : Left Cervical Aortic Arch 와拉發된 Persistent Left Superior Vena Cava 의층례보고 부및상체의좌우절반이각각따로심장으로들어간다 (21). PLSVC 의빈도는정상인의 0.3 % 에서선천성심장환자의 4.3% 까지다양하고 (4), 80-90 % 에서우측 SVC 가있다 (4, 20, 22).

4 검재규외 : Left Cervical Aortic Arch 와拉發된 Persistent Left Superior Vena Cava 의층례보고 부및상체의좌우절반이각각따로심장으로들어간다 (21). PLSVC 의빈도는정상인의 0.3 % 에서선천성심장환자의 4.3% 까지다양하고 (4), % 에서우측 SVC 가있다 (4, 20, 22). 환자의 65% 에서는좌측완두정맥이작거나없다 (20). 또한 20% 에서좌측상부늑골간정맥이반기정맥 (hemiazygos vein) 과대정맥사이에서만나서좌측반기정맥궁을만들기도한다 (20). 우심방으로들어가는 PLSVC 에서가장흔한심장기형은심방중격결손증이고, 심방간좌우단락은 anomalous pulmonary venous drainage 와동반을하고좌측혹은우측 SVC 로들어가고대부분의경우에서 anomalous drainage 는전체적 Fig. 3. Aortogram (Left Cervical Aortic Arch) The right ascending aorta. the left cervical aortic arch. the left descending aorta. normal branches of great vessels are seen. 이대23). 또한항상심방중격결손증이동반한다. 드물게 PLSVC 가좌심방이나 common atnum 의좌측으로들어가는데대부분에서다른심장기형을동반한다 (24). 즉, single atrium, VSD, PDA, TOF, truncus arteriosus, pulmonary stenosis 혹은 pulmonary atresia, E bstein malformation, atrioventricular canal defects Taussig-. Bing complex, mitral atresia, tricuspid atresia, trans position, anomalous pulmonary venous retrun, coarctation of aorta 등이대4, 19, 20). 내장의전위가있을때도 PLSVC 의빈도가매우높다. 다소내장전위가있는선천성심장질환환자의 40% 에서 PLSVC 을보였다 (25). 무비장증 (asplenia) 경우에도자주동반한다 (3, 25, 26). 단순흉부사진상 PLSVC 는좌측횡격동의확장소견 을보이는데, 음영의증대, 이는마치 vascular pedicle 혹은대동맥 대통맥궁하방의 paramediastinal bulge, Fig. 4. Venogram (Persistent Left SVC). The catheter has entered the coronary sinus and passes retrograde into the left SVC. Injection of contrast media into the left SVC fills the left SVC and coronary sinus. 으로이동하면서 2 개의전방주정맥사이에서넓은횡적 결합을해서좌측무영정맥이된다 -(20). 방에 이러한결합의하 있는우측전방주정맥의일부가우측 common cardinal vein(right duct of Cuvier) 와 primitive SVC 을 만든다. 이런발생이좌측에서도통일하게일어나지만 다음수주이내에대부분이퇴화해서 cranial remnant 는 좌측첫번늑골간정액이되고 caudal remnant 는좌심방 의 oblique vein 이된다 (19). al vein 이 된다. 이때, 좌측 common cardin 막히지않고지속될경우에는 PLSCV 가 PLSCV 는대통맥궁과주폐동맥의좌전방을지 나서하방으로, 약간내측으로내려와서십낭을뚫고후 반달모양의음영이대동맥궁의좌상부위에서좌측쇄골의내측 1 /3 을지나는것처럼보인다 (3, 20). 만일우측 SVC 가없는경우에는일반적으로보이는우측 para trcaheal soft tissue density 의소실로상행대동맥이정상보다훨씬뚜렷이보인다. CT 에서는대동맥궁의외측에서둥근관모양의연부조직으로관찰이되는 PLSVC 가좌측쇄골하정맥과좌측내경정맥이맞나는곳에서수칙으로내려가다가좌폐문의전방을지나서비스듬히좌심방의후방으로해서관상정동맥으로들어가는것이관찰된다 (27). 상기에서고찰한두가지의드문선천적맥관기형이동일환자에서관찰된예는매우드물게생각되어이에문헌고찰과함께보고하는바이다. 참고문헌 방 atrioventricular groove 을지난후에관상정통맥으로 1. Reid DG, Three examples of a right aortic arch. J 들어가게된다. 이때, 혈류량의증가와심방수축시역 Anat Physiol 1914: 48: 류되는혈류때문에관상정동맥이늘어나게된다. 한편, 2. Felson B. Strife J L. Cervical aortic arch: A commentary. Seminar in Roentgenology 1989: 24: 좌우대동맥사이에횡적인결함이없는경우에는두경 - 85-

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±è¹ÎÁö 531 김민지 외: 미숙아에 발생한 의인성 식도천공과 기종격증 및 종격동염 A B C D E F Fig. 1. Chest radiographs and CT scans of a premature infant. Chest radiograph at 6 days after birth (A) shows left paravertebral radiolucency at the