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관훈 수
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1 대한내과학회지 : 제 75 권제 5 호 2008 쇄골하동맥과원위부내경동맥의혈전을동반한흉곽출구증후군 1 예 가톨릭대학교의과대학부천성가병원내과 1, 진단방사선과 2 안호정 1 성미숙 2 민준기 1 A case of arterial thoracic outlet syndrome presenting with upper extremity thrombus and thromboembolic cerebral infarction Ho Jung An, M.D. 1, Mi Sook Sung, M.D. 2 and Jun Ki Min, M.D. 1 Departments of Internal Medicine 1 and Radiology 2, The Catholic University of Korea College of Medicine, Holy Family Hospital, Bucheon, Korea Thoracic outlet syndrome (TOS) manifests as a spectrum of symptoms that are produced by compression of neurovascular bundles as they pass through the scalene muscles, clavicle, and the first rib. When a vascular structure like subclavian artery is involved, TOS may result in serious complications, such as thromboembolism at distal extremities or, more rarely, the brain. Here, we present a case of 25-year-old male presenting with Raynaud's phenomenon, finger tip necrosis, and left-sided hemiplegia secondary to thromboembolism associated with arterial TOS. Radiologic studies, including simple X-ray, neck computed tomography (CT) angiography, thoracic aortography, and cerebral angiography, revealed anomalous articulation of the right first rib to the second rib, right subclavian artery stenosis with poststenotic dilatation and intramural thrombus, and thromoboembolism of the right distal internal carotid artery (ICA). The patient successfully underwent resection of the anterior scalene muscle and embolectomy. (Korean J Med 75: , 2008) Key Words: Anomalous first rib; Thoracic outlet syndrome; Thromboembolism 서론흉곽출구증후군이란흉곽출구를구성하는첫째늑골과쇄골, 앞경추늑골근및중간경추늑골근으로이루어져있는 3개의삼각형을통과하는신경혈관다발이물리적인요인에의해눌리면서나타나는증상의집합을의미하고, Peet가 1956년처음으로기술하였다 1). 흉곽출구증후군은눌리는구조물에따라신경성, 정맥성, 동맥성으로분류되는데이중상완신경총이압박되는신경성이제일흔하고쇄골하동맥이눌리면서발생하는동맥성흉곽출구증후군은대략 5% 이내로가장드문것으로알려져있다 2). 동맥이압박되 면협착이발생하고협착원위부는확장되어동맥류로진행하면서혈전을형성하고색전을일으키게된다 3). 색전은주로이환된상지의원위부에발생하나후행성혈전형성으로뇌색전증이발생한예가드물게보고되고있다. 국내에서는상지원위부색전이동반된흉곽출구증후군을수술적으로교정한예가보고된바있으나 3, 4), 후행성혈전으로뇌경색이동반된예는보고된바가없다. 저자들은 25세남자환자에서우측첫째늑골의기형적인관절로인해쇄골하동맥및뇌혈관혈전이발생한동맥성흉곽출구증후군증례 1예를경험하였기에이를문헌고찰과함께보고하는바이다. Received: Accepted: Correspondence to: Jun Ki Min, M.D. Department of Internal Medicine, Holy Family Hospital, The Catholic University of Korea, 2 Sosa-dong, Wonmi-gu, Bucheon , Korea rmin6403@hanmail.net

- Ho-Jung An, et al: Arterial thoracic outlet syndrome with upper extremity thrombus and cerebral infarction - A B Figure 1.

Selective right internal carotid arteriogram showing abrupt occlusion of the right distal carotid artery (arrow) right after branching ophthalmic artery.

약물복용력 : 와파린및비스테로이드성소염제복용중가족력 : 특이소견없음. 사회력 : 특이소견없음. 진찰소견 : 환자내원당시의활력징후는혈압좌측상 례 Figure 2.

2 - Ho-Jung An, et al: Arterial thoracic outlet syndrome with upper extremity thrombus and cerebral infarction - A B Figure 1. Chest PA shows pseudoarticulation of the right first rib to the second rib (arrow). Figure 3. Selective right internal carotid arteriogram showing abrupt occlusion of the right distal carotid artery (arrow) right after branching ophthalmic artery. 증 환자 : 25세남자주소 : 좌측편마비현병력 : 환자는일년전부터간헐적인우측상지의저림및냉감등의증상있던중, 7개월전우측세번째수지끝부위에괴사가발생하였다. 4개월전좌측편마비발생하여타병원방문하여촬영한방사선검사에서우측쇄골하동맥혈전및우측중간뇌동맥부위경색소견보여재활치료및원인규명을위해본원으로전원되었다. 과거력 : 외상병력등특이소견없음. 약물복용력 : 와파린및비스테로이드성소염제복용중가족력 : 특이소견없음. 사회력 : 특이소견없음. 진찰소견 : 환자내원당시의활력징후는혈압좌측상 례 Figure 2. Thoracic aortography demonstrates dilated right subclavian artery (A) and thrombus inside of right subclavian artery (B). 지 110/70 mmhg, 우측상지 90/60 mmhg, 맥박분당 80회, 호흡수분당 14회, 체온 36.7 였다. 의식은명료하였고, 도수근력검사에서좌측상지근위부가 2/5, 원위부가 1/5, 하지근위부 3/5, 원위부 1/5로우측정상 5/5에비해현저하게근력이저하되어있었다. 감각역시좌측이경미하게감소되어있었고, 심부건검사에서좌측이우측에비하여항진되어있었다. 우측요골동맥의박동이좌측에비해약하게촉지되었으며우측손은창백하고차가운소견을보였다. elevated arm stress test (EAST) 에서양성반응을나타내었다. 검사소견 : 혈액검사에서백혈구 9,300/mm 3, 헤모글로빈 13.7 g/dl, 헤마토크리트 41.4%, 혈소판 312,000/mm 3 였으며, 혈액응고검사에서 PT 47.2초 (INR 3.7), aptt 38초로측정되었다. 혈청생화학검사상전해질은정상이었으며혈중요소질소, 크레아티닌, 혈청총단백과알부민도정상이었다. 소변검사에서도특이소견없었다. 항핵항체, 루푸스항응고항체, 항-cardiolipin 항체 (IgG, IgM), 항-β2 GP1 항체모두음성이었다. 항트롬빈III, 단백질 C, 단백질 S의활동성및양, 호모시스테인은모두정상범위에속하였다. 신경전도검사 : 특이소견없음. 심장초음파검사 : 특이소견없음. 방사선학적검사소견 : 단순흉부방사선사진에서우측첫번째갈비뼈가왼쪽과비교했을때짧고두번째갈비뼈에얹혀져가성관절을형성하였다 ( 그림 1). 타병원에서시행한대동맥혈관조영영상에서우측쇄골하동맥의일부가좁아지면서원위부의확장과함께내부의혈전이관찰되었다 ( 그림 2A, 2B). 뇌혈관조영영상에서는우측내경동맥에서안동맥이분지한뒤, 원위부내경동맥및앞, 중간대뇌동맥이조영되지않는소견이었으며 ( 그림 3), 확산강조뇌자기공명영상에서는대뇌중간동맥영역의고신호강도를보였다 ( 그림 4). 본원에서시행한경부컴퓨터단층촬영혈관조영영상에서우측첫번째늑골이두번째늑골과기형적으로융합

- 대한내과학회지 : 제 75 권제 5 호통권제 579 호 2008 - Figure 4. Brain MRI shows high signal density in right middle cerebral artery territory in diffusion weighted image.

고 본증례는레이노현상과상지수지말단부괴사및뇌혈관경색이발생한환자에서원인질환으로동맥성흉곽출구증후군이진단된경우이다.

3 - 대한내과학회지 : 제 75 권제 5 호통권제 579 호 Figure 4. Brain MRI shows high signal density in right middle cerebral artery territory in diffusion weighted image. 하면서쇄골과흉추갈비뼈사이공간이좁아져흉곽출구의폐쇄를일으켰고이는 3차원재조합영상에서저명하게나타났다 ( 그림 5). 치료및경과 : 환자는첫째늑골의기형으로인해쇄골하동맥및뇌내경동맥의혈전을동반한흉곽출구증후군으로진단후, 타병원으로전원되어앞경추늑골근절제술및색전절제술을시행받았다. 고 본증례는레이노현상과상지수지말단부괴사및뇌혈관경색이발생한환자에서원인질환으로동맥성흉곽출구증후군이진단된경우이다. 동맥흉곽출구증후군의가장흔한원인은경추늑골로알려져있으며이외에첫째늑골의선천성기형, 첫째늑골의뼈돌출증 (exostoses), 쇄골골절후부정유합, 선천성섬유근육끈 (congenital fibromuscular bands), 앞경추늑골근이상등이보고되고있다 5). 본증례에서는우측첫째늑골이두번째늑골과가성관절을이루는기형으로인해동맥흉곽출구증후군이발생한예이다. 첫째늑골의비정상적인관절형성빈도는 Etter 및 Bowie 등이보고한바에의하면 0.027%, 0.078% 로드물며대부분증상을유발하지않으나본증례처럼드물게흉곽출구증후군의원인이되기도한다 6, 7). 찰 Figure 5. Neck CT angiogram with three-dimensional reconstruction notes the anomalous right first rib fused with second rib which narrows the space between the first rib and clavicle and causes subclavian artery stenosis and poststenotic dilatation (arrow) 동맥성흉곽출구증후군의기본기전은만성적으로혈관에압박이가해져동맥내벽에섬유화를동반한손상이발생하여혈관벽이두꺼워지고결국혈관내경이좁아지는것이다. 좁아진혈관원위부에는혈역학적으로와류가형성되어협착원위부동맥류가발생한다. 동맥흉곽출구증후군의가장심각한합병증은혈전형성과이로인한혈전색전증이며주로쇄골하동맥원위부에발생한다. 본증례에서우측세번째수지끝부위에서관찰된괴사는색전증때문에발생한것으로판단된다. Cormier 등은쇄골하동맥의이상을나타낸 55명의흉곽출구증후군환자중 35명 (64%) 에서원위부의색전이관찰되었다고보고하였다 8). 혈전형성은혈관내벽의물리적이상과더불어과다응고두가지요인이같이있을때잘발생한다고알려져있다 (the two-hit theory) 9). 본증례에서는과다응고여부를알아보기위해 C 단백, S 단백, 항트롬빈 III, 호모시스테인및항인지질항체증후군에진단에도움이되는루푸스항응고항체, 항-cardiolipin 항체, 항-β2 GP1 항체등을검사하였으나모두정상소견을나타내었다. 동맥성흉곽출구증후군과관련된혈관으로주로쇄골하동맥이주목받아왔으나

4 - 안호정외 2 인 : 상지와뇌의혈전색전증을동반한흉곽출구증후군 - 액와동맥도흉곽출구증후군과관련되어압박됨으로서다양한증상을나타낼수있다고보고되고있다 5). 동맥흉곽출구증후군의진단은병력및이학적검사를통해임상적으로의심하는것이가장중요하다. 쇄골하동맥의압박을알아보는이학적검사방법으로는 Wright test, Adson test, elevated arm stress test (EAST) 등이있으며이중 EAST가가장정확하다고알려져있다 9). 본증례에서도이검사에양성소견을나타내었다. 방사선검사는동맥성흉곽출구증후군의원인을찾아내는데있어결정적인역할을한다. 경추늑골및흉추갈비뼈의이상등골조직의구조적이상이동반될경우단순흉부방사선사진에서이상소견이관찰될수있다. 컴퓨터단층촬영혈관조영영상은흉곽출구및혈관의해부학적구조적이상을 3차원으로보여주므로유용한비침습적인검사방법으로알려져있다. 자기공명영상도혈관이압박되는부위와원인을찾아내는데도움이되며동맥혈관조영술은혈전과혈전에의한색전을찾는데가장정확한검사이다. 이외에도플러초음파검사를시행하면쇄골하동맥의혈전, 동맥류, 협착후확장소견등을관찰할수있다 10). 특수방사선검사시어깨를외전시킨후해부학적구조이상을관찰하는것이중요하다. 어깨를외전시키면견갑골과부리 (coracoid) 가하방으로이동하여쇄골하근육과오구인대를잡아당겨신경및혈관구조물을압박하게된다. 이러한자세는또한흉쇄관절부위에서쇄골을후상방으로 30 ~35 이동시켜제 1 늑골과쇄골사이를좁게만든다. 본증례와같이동맥폐색으로인한상지의허혈시감별해야될질환으로는외상성원인을제외하고, 동맥경화성폐색증, 흉곽출구증후군, 거대세포동맥염및타카야수혈관염과같은혈관염, 그리고섬유근이형성증등이있다 11). 또한폐쇄혈전혈관염및심장에서기원한색전을감별해야한다. 본증례에서는컴퓨터단층촬영혈관조영영상과동맥혈관조영술에서쇄골하동맥의협착과협착후확장소견이관찰되었는데이러한소견은동맥성흉곽출구증후군뿐만아니라타카야수혈관염에서도관찰되는소견이다. 본환자는본원내원전타병원에서타카야수혈관염으로진단받았었다. 임상적으로이두질환의감별진단은매우중요하며그이유는불필요한면역억제제투여및수술적치료등이시행될수있기때문이다. 김등은타카야수혈관염으로오인된동맥성흉곽출구증후군을보고한바있다 4). 본증례에서는전신증상이없고, 수차례시행한적혈구침강속도가정상이며, 단순흉부방사선사진에서우측제 1 늑골이 제 2 늑골과비정상적인관절을형성하고있고, 타병원에서시행한뇌혈관촬영에서혈전색전증이관찰된점등을바탕으로타카야수혈관염의가능성이낮다고판단하여컴퓨터단층촬영혈관조영영상을통해동맥성흉곽출구증후군을진단하게되었다. 동맥성흉곽출구증후군에의해서쇄골하동맥의혈전과뇌혈관의혈전색전증이함께발생한경우는매우드물게보고되고있다 12-15). 국내에서는상지말단부색전으로나타난동맥성흉곽출구증후군은보고된바있으나, 뇌경색이동반된경우는아직보고된바가없다. Gould 등은 1994년뇌경색과동맥흉곽출구증후군과의연관성을밝혀내었고 13), Prior AL 등은후행성뇌경색이라는용어를사용하였으며, 혈류의역류가일어나면서색전물질이경부혈관쪽으로역류되는것으로기전을설명하고있다 15). 동맥성흉곽출구증후군이발생하면동맥병변부위에대한감압치료및교정술이필요하다. 이와함께혈전으로인한증상이발생하였다면이에대한치료도동시에이루어져야한다. 본증례에서는감압목적으로앞경추늑골근절제술과쇄골하동맥의혈전제거술을시행받았다. 요 본증례는첫째늑골변형으로쇄골하동맥혈전및상지색전과함께뇌경색이동반된동맥성흉곽출구증후군이발생한환자다. 레이노현상을보이면서상지의색전증이나뇌경색을동반하는환자에서동맥성흉곽출구증후군의가능성을염두에두고자세한병력, 이학적검사및방사선학적검사등을시행하는것이필요하다고생각한다. 중심단어 : 첫째늑골기형 ; 흉곽출구증후군 ; 혈전색전증 약 REFERENCES 1) Peet RM, Hendirksen JD, Anderson TD, Martin GM. Thoracic-outlet syndrome: evaluation of a therapeutic exercise program. Proc Staff Meet Mayo Clin 31: , ) Martin J, Gaspard DJ, Johnston PW, Kohl RD Jr, Dietrick W. Vascular manifestations of the thoracic outlet syndrome. Arch Surg 111: , ) Lee JE, Min SK, Ahn MS, Huh S, Ha JW, Jung IM, Chung JK. Arterial thoracic outlet syndrome (TOS) with multiple distal embolization. J Korean Soc Vasc Surg 15: , ) Kim JW, Kang JM, Yun IJ, Lee TS, Ha J, Kim SJ. Diagnosis and management of arterial thoracic outlet syndrome (TOS). J Korean Soc Vasc Surg 20: ,

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 75, No. 5, ) Durham JR, Yao JS, Pearce WH, Nuber GM, McCarthy WJ 3rd. Arterial injuries in the thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg 21:57-69, ) Etter LE. Osseous abnormalities of the thoracic cage seen in forty-thousand consecutive chest photoroentgenograms. AJR Am J Roentgenol 51: , ) Bowie ER, Jacobson HG. Anomalous development of the first rib simulating isolated fracture. AJR Am J Roentgenol 53: , ) Cormier JM, Amrane M, Ward A, Laurian C, Gigou F. Arterial complications of the thoracic outlet syndrome: fiftyfive operative cases. J Vasc Surg 9: , ) Brantigan CO, Roos DB. Diagnosing thoracic outlet syndrome. Hand Clin 20:27-36, ) Patton GM. Arterial thoracic outlet syndrome. Hand Clin 20: , ) Fujitani RM, Mills JL. Acute and chronic upper extremity ischemia: I. large vessel arterial occlusive disease. Ann Vasc Surg 7: , ) Matsen SL, Messina LM, Laberge JM, Gordon RL, Kerlan RK Jr, Schneider DB. SIR 2003 film panel case 7: arterial thoracic outlet syndrome presenting with upper extremity emboli and posterior circulation stroke. J Vasc Interv Radiol 14: , ) Gould AP. A case of spreading obliterative arteritis. Trans Clin Soc Lond 17:95-104, ) al-hassan HK, Abdul Sattar M, Eklof B. Embolic brain infarction: a rare complications of thoracic outlet syndrome: a report of two cases. J Cardiovasc Surg 29: , ) Prior AL, Wilson LA, Gosling RG, Yates AK, Russell RW. Retrograde cerebral embolism. Lancet 2: ,

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The