대한영상의학회지 2010;62: 말단회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양 : 증례보고 1 강수민 이예리 백소야 2 연재우 유진영 최종문 데스모이드종양 (desmoid tumor) 은근막이나근육의결합조직에서기원하는드문연조직종양이며다발성으로생기는경우는드물다.

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재진 계
5 years ago
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1 말단회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양 : 증례보고 1 강수민 이예리 백소야 2 연재우 유진영 최종문 데스모이드종양 (desmoid tumor) 은근막이나근육의결합조직에서기원하는드문연조직종양이며다발성으로생기는경우는드물다. 가드너증후군 (Gardner s syndrome) 혹은가족성용종증환자에서대부분의데스모이드종양이복벽과장간막에서다발성으로발생할수있으나일반적으로복부수술후관찰된다. 회장에발생한데스모이드종양은매우드물며복벽과회장의산발성데스모이드종양은저자들이조사한바로는문헌에아직보고가없다. 저자들은한달전부터우측상복부에만져지는종괴를주소로내원한 38세여자환자에서말단회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양의 1예를경험하였기에초음파, 컴퓨터단층촬영및조직병리소견을문헌고찰과함께보고하고자한다. 데스모이드종양 (desmoid tumor) 은근막이나근육의결합조직에서기원하는드문연조직종양이다 (1). 데스모이드종양증례보고은섬유종증 (fibromatosis) 의하위집단으로보통단발성으로발생하고 10-15% 에서다발성으로생긴다 (2). 산발성데스모 38세여자환자가 4개월전부터우측상복부에만져지는종이드종양은주로단발성으로발생하며가드너증후군괴를주소로내원하였고신체검사에서우측상복부에소아주 (Gardner s syndrome) 혹은가족성용종증환자는다발성으먹만한크기의단단한종괴가촉진되었다. 환자의과거력에서로발생한다 (3). 복강내데스모이드종양이후복강과골반강특이소견은없었으며종양표지자를포함한모든혈액검사는에서발생한경우산발성일가능성이많고가드너증후군혹은정상범위였다. 이후시행한복부 CT에서우측복직근에직경가족성용종증환자와연관된경우에있어서는대부분장간막 cm 크기의경계가명확한난원형종괴가보였다. 에발생한다 (4, 5). 복벽데스모이드종양과복강내데스모이이종괴는불균일하게중등도의조영증강을보였고내부에혈드종양이드물지만가드너증후군환자에서는예외적이라할관들이위치하였다 (Fig. 1A). 이종괴외에도우측하복부내수있다 (4). 가드너증후군환자의 4-29% 에서데스모이드종에말단회장의점막하층에직경 3 3 cm 크기의연부조직양이복벽과장간막에발생할수는있으나일반적으로복부수종괴가보였다. 이종괴역시불균일한조영증강을보였으며술후관찰된다 (2, 4, 6). 장간막이아닌소장에서기원한데스주변으로방사상가닥들 (radiating strands) 과작은림프절모이드종양은외국문헌상증례보고만수개있을정도로아주들이관찰되었다 (Fig. 1B). 복부초음파검사에서는불균일한드물며, 소장과복직근에동시에발생한산발성데스모이드종저에코종괴로보였다 (Fig. 1C). 추정진단으로복벽과말단양의보고는우리가알고있는바아직없다 (1). 저자들은한회장의종양을동일한병변으로가정할때전이성종양달전부터우측상복부에만져지는종괴를주소로내원한 38 (metastatic tumor) 과림프종 (lymphoma) 및위장간질종세여자환자에서말단회장과복직근의산발성데스모이드종양 (gastrointestinal stromal tumor) 과같은점막하종양의양의 1예를경험하였기에초음파, 컴퓨터단층촬영및조직병가능성이제시되었고, 복벽과말단회장의종양을다른종양이리소견을문헌고찰과함께보고하고자한다. 라고가정할때복벽의종양은데스모이드종양, 말단회장의종양은림프종, 위장간질종양등을감별하였다. 우측복직근의종괴에대해초음파유도하세침흡입검사를시행하여데스모이드종양으로진단되었다. 그후우측복직근 1 분당제생병원영상의학과 2 종괴의광범위절제 (wide excision) 와우측하복부내에말단분당제생병원진단병리과이논문은 2009년 10 월 26일접수하여 2010년 1월 15일에채택되었음. 회장의점막하층종괴를포함한말단회장일부를분절절제 545

강수민외 : 말단회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양 (segmental resection) 하였다.

5 cm 크기의고형성종괴가관찰되었다. 종괴의하단부위는주변조직과의경계가불분명하였고, 종괴의상단 부위는육안으로가늘어진소장의근육층으로경계가지워져있었다. 종괴상방의피개점막조직은육안으로이상이없었다.

1. A 38-year-old woman with a palpable mass in the right upper abdomen. A. Enhanced axial CT image shows a well-circumscribed

Enhanced axial CT image shows a well-circumscribed heterogeneously enhancing mass arising from the terminal ileum (white

Transverse sonogram shows a well-defined heterogeneously hypoechoic mass (white arrows) in the right rectus muscle. D.

2 강수민외 : 말단회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양 (segmental resection) 하였다. 수술당시말단회장종괴는장간막연에위치하고점막침윤소견은보이지않았으며우측복직근종괴는후초 (posterior sheath) 를침윤하지않았다. 병리육안소견에서부분절제된회장의장막하및장간막에 cm 크기의고형성종괴가관찰되었다. 종괴의하단부위는주변조직과의경계가불분명하였고, 종괴의상단 부위는육안으로가늘어진소장의근육층으로경계가지워져있었다. 종괴상방의피개점막조직은육안으로이상이없었다. 종괴의절단면은단단하고창백한회백색을띠고있었으며괴사는관찰되지않았다 (Fig. 1D). 종양세포의병리현미경적소견은저배율상종괴의경계는불명확하였으며인접소장의근층및장간막의지방조직으로침윤성증식을하고있었다. A B C E D 546 Fig. 1. A 38-year-old woman with a palpable mass in the right upper abdomen. A. Enhanced axial CT image shows a well-circumscribed heterogeneously enhancing mass with inner prominent vessels (white arrows) in the right rectus muscle. B. Enhanced axial CT image shows a well-circumscribed heterogeneously enhancing mass arising from the terminal ileum (white arrows). The mass with radiating strands and small lymph nodes is noted. C. Transverse sonogram shows a well-defined heterogeneously hypoechoic mass (white arrows) in the right rectus muscle. D. Gross specimen of desmoid tumor after resection. A partially ill-defined subserosal solid mass with a rubbery pale, tan trabeculated cut surface is noted. There is grossly no evidence of necrosis. E. Uniform fibroblastic tumor cells are arranged in fascicles and separated by variable amounts of collagen (H/E 200).

3 종양세포들은일정한모양의방추형세포들로구성되어있었다. 가족력에서용종증혹은가드너증후군을보이는사람도없으며, 유관속 (fascicle) 배열을이루고있었다 (Fig. 1E). 방추었으며수술전시행한컴퓨터단층촬영에서폴립은보이지형종양세포사이사이에는교원질이관찰되었다. 종양세포들않았다. 가드너증후군환자의 4-29% 에서데스모이드종양이의이형성및핵분열상은관찰되지않았다. 면역염색소견상, 일반적으로복부수술이후복벽과장간막에서발생하나, 이따종양세포들은 CD117(KIT), CD34, S-100, sm-actin, 금유전성질환이발병하기전에나타나기도한다 (2, 4, 6, desmin에모두음성이었다. 10). 본증례가가족성용종증혹은가드너증후군과같은유전성질환이진단되기전에발생한데스모이드종양일가능성과내시경과경구소장바륨조영술을시행하지않아용종증소견을고찰완전히배제할수없는한계는있으나이상의소견을종합하여침습적섬유종증으로도알려진데스모이드종양은섬유모세볼때본원증례의경우산발성데스모이드종양으로보였다. 포성간질조직에서기원하여느리게자라는섬유모세포성종양본증례와같이말단회장과복직근에산발성데스모이드종양이다 (7). 데스모이드종양은원격전이는없으나국소적으로이발생한경우는우리가아는바아직문헌상보고된바가없매우침습적이며절제술이후국소재발률이높아병리적으로었다. 이후유전성질환이발병하더라도본증례는장간막이는양성이나임상적으로죽음에이르게할수있는악성질환아닌회장벽에서기원한데스모이드종양으로복부수술과거력이다 (1, 2, 4, 6, 7). 이없는환자에서데스모이드종양이발생하였다는점에서증데스모이드종양의발생률은연간백만명당 3.7명으로매우례보고의의의가있을것으로판단된다. 드물다 (5). 데스모이드종양은복외데스모이드 (extraabdominal desmoid), 복벽데스모이드 (abdominal 임신, 에스트로겐치료, 전신성결체조직이상, 가족성용종증데스모이드종양의원인은복부나골반수술과거력, 외상, desmoid), 복강내데스모이드 (intra-abdominal desmoid) 과가드너증후군과의연관성이추정되나정확한원인은아직로분류한다 (8). 복강내데스모이드종양은복외데스모이드밝혀지지않았다 (4, 5, 7). 본증례는복부나골반수술과거종양보다드물며다양한부위에서발생할수있다 (1). 가족성력, 외상, 임신, 에스트로겐치료, 전신성결체조직이상, 가족용종증환자의 9-18% 에서데스모이드종양이발생할수있으성용종증과가드너증후군같은유전적원인에대해서어느것며대부분은소장의장간막에서기원한다 (5). 가드너증후군과도연관성을보이지는않았다. 환자에서데스모이드종양은장간막과복벽에발생하는경향을데스모이드종양의영상소견은섬유모세포증식 (fibroblastic 보이며후복강과골반강에생기는경우산발성데스모이드종 proliferation), 섬유화, 콜라젠함량과혈관분포상태양의가능성이많다 (4). 본증례는유전성질환과는상관없는 (vascularity) 에따라다양한소견을보일수있다 (2, 10). 초산발성데스모이드종양이후복강과골반강이아닌복벽과소음파검사에서데스모이드종양은경계가분명한다양한에코장에서발생한경우이다. 그외에도식도위연결 (esophagogastric junction), 췌장 (pancreas), 맹장 (appendix), 회장에코성병변으로보였다. 컴퓨터단층촬영에서대부분의데스의종괴로보이는데, 본예에서는경계가분명한불균일한저 (ileum) 의데스모이드종양이외국문헌에보고된바가있다모이드종양은경계가분명한균일한종괴로근육과같거나높 (1). 은감약계수를보인다. 일부에서침윤성변연을보이는불균일복강내데스모이드종양은가족성용종증이나가드너증후군한종괴로보일수있으며조영증강을보일수있다 (2, 10). 컴환자에서발생하는경우보다산발성으로발생하는경우가드퓨터단층촬영이데스모이드종양의위치와범위를결정하는물다 (1). 가드너증후군은상염색체우성질환으로다발성대데있어서도움이되지만가드너증후군과연관된데스모이드장용종 (multiple colonic polyps), 위와소장용종 (gastric 종양과산발성데스모이드종양을구분하는특징적소견은없 and small bowel polyps), 십이지장암 (duodenal 다 (4). 본예에서는경계가명확한난원형의불균일한종괴로 carcinoma), 골종 (osteoma), 피지낭 (sebaceous cyst), 치성중등도의조영증강을보였고주변으로방사상가닥들낭포 (dentigerous cyst), 미맹출치아 (unerupted teeth), 망 (radiating strands) 과작은림프절들이관찰되었다. 자기공막색소이상 (retinal pigmentation anomalies), 유표피낭종명영상은연부조직대조도가컴퓨터단층촬영보다뛰어나고 (epidermoid cyst), 장간막데스모이드종양, 유두상갑상선암데스모이드종양의혈관침범판단에우수하다 (3). T1 강조영 (papillary thyroid cancer) 이발현될수있다. 가드너증후군상은근육과비교해저신호강도로보이고, T2 강조영상은다의임상증상은생후 2개월에서 70세환자에서나타날수있으양한신호강도를보인다 (2, 10). 본증례는자기공명영상을나대부분의환자가 20세전에나타난다 (9). 일반산발성데스시행하지는않았다. 모이드종양은대개단발성으로발생하지만가드너증후군혹은데스모이드종양은일반적으로직경이 5-10 cm이나직경이가족성용종증같은유전질환환자에서는다발성으로올수있 20 cm보다큰종양도드물지는않다 (8). 본예는말단회장의으며복강외부보다복강내부에서더많이발생한다 (3). 저자종괴크기가 3 cm이었으며, 복직근종괴크기의최장직경은 6 들의증례는 38세로신체검사에서우측상복부벽에소아주먹 cm이었다. 데스모이드종양이국소적으로침습적이고재발하만한크기의단단한종괴가촉진되었고골종, 피부낭종등가는경향이있는것은섬유육종과유사하다. 그러나섬유육종과드너증후군때동반되는소견은없었으며수술과거력도없었는달리데스모이드종양은원격전이가없어양성섬유종양의 547

4 강수민외 : 말단회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양 경과에가까우며저절로퇴화 (regression) 된경우도보고된바가있다 (8). 데스모이드종양의치료에있어서는논란이많으며다양한방법이제시되었다. 수술, 방사선치료, 약물요법으로크게나눌수있는데많은문헌에서수술을가장좋은치료법으로제안하고있다. 데스모이드종양의수술절제는종괴경계가불분명하여기술적으로어렵고, 수술이후국소재발이흔해광범위절제를권장한다 (1, 3, 8). 데스모이드종양의재발률은위치, 범위, 초기수술의완전성에따라달라질수있으며 20-30% 로높다 (5, 10). 그리고데스모이드종양의재발률은절제종양주변으로충분한정상조직이포함될경우감소한다. 수술할수없는환자, 국소재발이있는경우, 병변이완전히절제되지않으면방사선치료가이용된다 (5). 수술과방사선치료외에도수술할수없는환자에있어소염제 ( 스테로이드 ), 항암제, 호르몬제제가고려될수있다 (1, 3, 8). 본예는복직근과말단회장의종괴에대해광범위절제를시행하였다. 소장에외인성종양 (extrinsic tumor) 은위장간질종양, 지방종 (lipoma), 과오종 (hamartoma), 전이성종양, 림프종, 유암종 (carcinoid tumor), 혈종 (hematoma) 등을감별진단해야한다. 면역조직화학염색에서 CD117에음성을보이면위장간질종양을배제할수있다 (1). 복직근병변에대한감별진단으로는혈종과섬유육종 (fibrosarcoma), 림프종, 횡문근육종 (rhadomyosarcoma), 신경섬유종 (neurofibroma), 양성섬유성종양 (benign fibrous tumor), 원시신경외배엽종양 (primitive neuroectodermal tumor) 과같은연부조직종양들이있다 (5, 10). 언급된병변들은비특이적소견을보여이미지특징만으로명확한진단을내리는것은불가능하며, 확진을위해서는병리조직학적검사를시행해야한다 (5). 데스모이드종양이전형적인위치에서발생하지않은경우에감별진단이다소어려울수있으나. 젊은여자환자에서소화관, 내부생식기등의주변장기에서직접적으로기원하지않은빠른성장을보이는종양이복벽혹은복강내에위치할때데스모이드종양의가능성을고려해야한다 (8). 요약하자면가족성용종증혹은가드너증후군환자에서데스모이드종양이일반적으로복부수술후에다발성으로발생할수있는것은이미잘알려진사실이다 (2, 3). 본증례와같이복부수술과거력이없는환자에서산발성으로발생한다발성데스모이드종양이매우드물지만있을수있다는점을진단시염두에두어야할것이며재발률이높은까닭에수술전정확한진단및수술후추적검사가필요할것으로생각한다. 또 한, 장간막이아닌회장벽에서발생한산발성데스모이드종양의경우외국문헌상증례보고된바가있으나회장과복직근에발생한산발성데스모이드종양의보고는저자들이조사한바에따르면아직없었다 (1). 산발성데스모이드종양과가드너증후군과연관된데스모이드종양을감별하는데있어종양의위치가도움이된다 (4). 즉후복강과골반강에생긴경우산발성, 복부내장간막에생긴종양은가드너증후군과연관된데스모이드종양일가능성이많다 (5). 그러나본예는유전성질환과도연관이없어보이고, 후복강과골반강이아니라소장과복벽에발생한산발성데스모이드종양으로위치만으로진단할수없는예로생각된다. 결론적으로산발성으로생긴소장과복직근의데스모이드종양은매우드물지만, 유전적요인과상관없이생긴본증례와같은다양한영상검사의소견을보고함으로써진단을더용이하게할수있을것으로기대한다. 참고문헌 1. Singh N, Sharma R, Dorman SA, Dy VC. An unusual presentation of desmoid tumor in the ileum. Am J Surg 2006;72: Faria SC, Iyer RB, Rashid A, Ellis L, Whitman GJ. Desmoid tumor of the small bowel and the mesentery AJR Am J Roentgenol 2004; 183: 이용일, 이혜경, 홍현숙, 권귀향, 최득린, 김재준. 가족성용종증에발생한인대양종양생성과정 : 1 예보고. 대한방사선의학회지 2001;44: Kawashima A, Goldman SM, Fishman EK, Kuhlman JE, Onitsuka H, Fukuya T, et al. CT of intraabdominal desmoid tumors: is the tumor different in patients with Gardner s disease? AJR Am J Roentgenol 1994;162: Teo HE, Peh WC, Shek TW. Case 84: desmoid tumor of the abdominal wall. Radiology 2005;236: Einstein DM, Tagliabue JR, Desai RK. Abdominal desmoids: CT findings in 25 patients. AJR Am J Roentgenol 1991;157: 김민지, 박경주, 선주성, 김장희, 최호. 흉강내발생한데스모이드종양의증례보고와영상소견에관한고찰. 대한영상의학회지 2007; 57: Kreuzberg B, Koudelova J, Ferda J, Treska V, Spidlen V, Mukensnabl P. Diagnostic problems of abdominal desmoid tumors in various locations. Eur J Radiol 2007;62: Newman CA, Reuther WL, III, Wakabayashi MN, Payette MM, Plavsic BM. Gastrointestinal case of the day. Radiographics 1999; 19: Casillas J, Sais GJ, Greve JL, Iparraguirre MC, Morillo G. Imaging of intra- and extraabdominal desmoid tumors. Radiographics 1991; 11:

5 J Korean Soc Radiol 2010;62: Sporadic Desmoid Tumor Arising in the Terminal Ileum and Rectus Abdominal Muscle: A Case Report 1 Su Min Kang, M.D., Ye Ri Lee, M.D., So Ya Paik, M.D. 2, Jae Woo Yeon, M.D., Jin Young Yoo, M.D., Jong Mun Choi, M.D. 1 Department of Radiology, Bundang Jesaeng General Hospital 2 Department of Pathology, Bundang Jesaeng General Hospital Desmoid tumors are rare soft tissue tumors arising from the fascia or from musculoaponeurotic structures. Multifocal desmoid tumors are rare. In patients with Gardner s syndrome or familial polyposis, most cases may occur in the abdominal wall and mesenteries, but are typically only seen after abdominal surgery. A desmoid tumor arising in the terminal ileum is extremely rare. To the best of our knowledge, there is no case report of a sporadic desmoid tumor arising in the terminal ileum and rectus abdominal muscle. We report a case of a sporadic desmoid tumor arising in the terminal ileum and rectus abdominal muscle that presented as a palpable mass of the right upper abdomen in a 38-year-old woman. This finding draws attention to the related findings of previous studies on desmoids tumors. Index words : Fibromatosis, aggressive Ileum Rectus abdominal Tomography, X-Ray Computed Ultrasonography Address reprint requests to : Ye Ri Lee, M.D., Department of Radiology, Bundang Jesaeng General Hospital, 255-2, Seohyun-dong, Bundang-gu, Sungnam-si, Gyeonggi-do , Korea. Tel Fax leechoii@paran.com 549

Kaes017.hwp

Kaes017.hwp 갑상선의 Poorly Differentiated (Insular) Carcinoma Insular Carcinoma: An Aggressive Subtype of Differentiated Thyroid Neoplasms Seok-Jin Nam, M.D., Sang-Dal Lee, M.D., Hal-lin Park, M.D., Young-Ryun Oh, M.D.