TOPIC I 상부위장관십이지장질환 십이지장기타질환 Profile 부산의대졸업 (1993) 일본 Kitasato University East Hospital 연수 (2005년) 미국 University of Washinton, Harborview Medical Center 연수 (2014-2015 년 ) 부산대학교병원소화기내과교수 대한소화기기능성질환 운동학회편집간사 김광하 ( 부산의대 ) doc0224@pusan.ac.kr 대한소화기내시경학회학술위원, EUS 연구회위원, 내시경기기 / 스텐트연구회위원 서론 십이지장은해부학적으로상부 ( 구부 ), 하행부, 수평부 ( 하부 ), 상행부의네부분으로나눌수있다. 십이지장의구조는특징적으로부루너선이점막또는점막하층에존재한다. 부루너선은십이지장구부에가장많이분포하고있고유두부이하에서는점차감소하여산재하거나소실된다. 점막고유층에존재하는림프소절은회장에가장많이발달되어있고십이지장에서는집합림프소절은발견하기어렵다. 십이지장점막을내시경으로관찰하면구부에는윤상주름이관찰 34 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 되지않으며, 구부이후의점막주름은장축에직각인 Kerckring fold라고불리는윤상주름이발달되어있다. 구부는광택이없으며혈관이보이지않고거칠한융모로덮여있다. 일반적으로십이지장을포함한소장은상하부위장관중에서질병의빈도가비교적낮을뿐만아니라대부분이양성질환으로알려져있다. 내시경검사에서십이지장질환은 14.8% 에서보고되고있다. 본고에서는십이지장에서발생하는기타질환에대해알아보고자한다. 융기를나타내는병변 1. 이소성위점막 (heterotopic gastric mucosa) 이소성위점막은설후두개부위부터직장에이르는전소화관에서관찰되며. 그중가장흔히관찰되는부위는식도와회장 (Meckel 게실 ) 이다. 그기원에따라선천성 ( 발달형 ) 과후천성 ( 획득형 ) 으로분류한다. 선천성이소성위점막은위상피세포로덮힌완전히분화된위바닥형선 (fundic type gland) 들이십이지장전층을대치하고있는경우이며, 정상인중 2% 에서발생하는것으로보고된다. 후천성으로생각되는획득형이소성위점막 (gastric metaplasia) 은전층이아닌표면상피만소수의주세포와부세포를포함한부분적인위의상피세포로구성되어있으며정상인중 64% 에서발생하는것으로보고되고있다. 획득형이소성위점막은비교적흔하게발생되며구부로의지속적인위산의노출및헬리코박터균의감염과관련이있는것으로알려져있다. 십이지장이소성위점막은십이지장구부가가장많고수개의작은무경성용종들이조밀하게모여과립상의다소융기된판 (plaque) 으로나타난다. 때로는드물게단독의용종형태로나타나기도한다. 내시경적으로 4가지형태로분류할수있으나양자간의내시경적감별은어렵다. 내시경적형태분류 1 구상융기산재형 (sessile scattered type) 반구상의융기로융기가비교적급격하고표면은평활하다. 단발의것도있지만많은경우다발성이다. 크기는수 mm에서 10 mm 정도이지만 5 mm 이하의작은것이많다. 색조는비교적주변과같지만때때로발적을보이는경우도있다. 2 집족융기형 (clustered polypoid type) 이것은융기가모여있는것으로불규칙한모양이거나또는원형으로비교적큰평탄한융기이다. 색조는많은경우주변과동일하다. 3 미란융기형 (erosive elevated type) Vol. 3 / No. 1 2016 35
TOPIC I 상부위장관십이지장질환 점막면에서구상또는큰반구상의융기로미만성으로보인다. 크기는 2-10 mm 정도이나대체로큰것이많다. 표면은평활한것부터과립상을보이는것이있다. 비교적광택이있고색조는주변과같거나적색조를보이고때로는문어빨판모양의미란이보인다. 4 과립상융기형 (granular elevated type) 크기는수 mm에서 5 mm 이하의불규칙한크기로형태도불규칙하며작은융기가비교적조밀하게발생한다. 색조는주변과같거나백색을보인다. 일반적인관찰에서요철부정의거친점막의형태로보인다. A B 그림 1 A. 선천성이소성위점막. B. 획득형이소성위점막 2. 부루너선과형성또는과오종 (Brunner s gland hyperplasia) 부루너선은주로십이지장구부의점막또는점막하층에서정상적으로존재하여점액을분비하며강산의위액으로부터십이지장을보호하는역할을한다. 부루너선의양성증식으로인하여생기며부루너선과오종, 부루너선종, 부루너선과형성등으로불린다. 부루너선과형성은과오종의한형태로나타나거나과다한위산분비가원인이되어발생하는것으로알려져있다. 대부분구부에위치하며주로정상점막혹은약간붉은색을띠는점막으로덮혀있는점막하종양의형태이며, 큰경우는표면에미란을형성하여출혈의원인이되기도한다. 그외수 mm 크기의다발성결절이나고립결절형태로나타나기도한다. 36 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 부루너선과형성은해부학적형태에따라 3 가지유형으로분류할수있다. 해부학적형태분류 1 십이지장구부에국한되어무경성융기인국한성 (circumscribed) 결절성과다형성 2 십이지장전장에걸쳐수많은무경성융기인미만성 (diffuse) 결절성과다형성 3 유경성또는무경성의용종성종괴 (polypoid mass) 인선종성 (adenomatous) 과다형성 세가지분류중결절성과다형성이가장많은형태이지만임상적으로문제가있어보도된증례들은주로단일한결절을이루는선종성과다형성이다. 부루너선은점막하구조이지만샘이점막까지진행하면점막발적이생기며조직검사에서확진이될수도있다. 증상이있거나합병증 ( 위장관출혈, 장폐색, 담도폐쇄에의한황달 ) 이발생한경우제거하는것이원칙이며최근부루너선종에서악성종양의동반보고가있어가능하면내시경용종제거술이나수술로제거하는것이좋다. 그림 2 부루너선과형성 3. 십이지장림프소절 (duodenal lymphoid follicle) 빈도가비교적높으며구부에 1-2 mm 크기의작은융기가다발되고표면은백색이다. 점막내 림프여포형성에의한다. Vol. 3 / No. 1 2016 37
TOPIC I 상부위장관십이지장질환 그림 3 십이지장림프소절 4. 점액분비성융기 (mucus secreting polyp) 융기의정상에작은함요가있고점액의유출을확인할수있으며이는부루너선의개구부라고 생각한다. 그림 4 점액분비성융기 38 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 5. 과증식성염증성용종 (hyperplastic polyp) 과증식성염증성용종은주로결절성십이지장구부염의치유기에해당되는것이다. 점막은조직학적으로정상또는비특이적십이지장염소견을보인다. 내시경소견상용종들은정상점막으로덮여있는융기로나타나며구부에만국한되어있는경우가많으나하행부십이지장에도보일수있다. 이러한형태의큰용종들의경우발적의소견을보이거나표면의미란성병변을보이기도한다. 그림 5 과증식성염증성용종 6. 기타 1) 십이지장림프관종 (duodenal lymphangioma) 드문질환으로보통단발성이고하행각에많으며황백색또는황색조의표면이평활한점막하종양또는표면에일부백색과립상변화를수반하는시작이완만한작은융기성병변으로나타난다. 생검겸자를이용하여눌러보면쉽게형태가변하다. 조직검사후에백색의림프액이배액되는것을확인할수있다. 악성화의보고는없다. Vol. 3 / No. 1 2016 39
TOPIC I 상부위장관십이지장질환 그림 6 십이지장림프관종 2) 십이지장정맥류 (duodenal varix) 약간푸른빛을띠는매끈한표면의사행성점막하융기로나타나며, 문맥압항진이나췌장의광범위한악성변화에의해주로하행부에서나타난다. 십이지장정맥류형성의원인으로간경변증과연관된문맥압항진증이 30% 로가장흔하며췌장염, 종양, 혈전증으로인한비정맥폐쇄가 25%, 혈전증, 감염, 종양의결과에따른문맥폐쇄가 25% 정도를차지한다. 주로발생하는위치는제 2부와제 3부이며, 50-60% 에서식도정맥류나위정맥류를동반한다. 간경변증환자에서상부위장관출혈시식도및위에정맥류가없거나있더라도출혈을시사할만한소견이없으면십이지장정맥류출혈을의심하여세심하게내시경을시행하여야한다. 특히문맥압항진증환자에서정맥류출혈이의심되나토혈없이흑색변을호소할경우십이지장정맥류출혈의가능성을반드시생각해야한다. 그림 7 십이지장정맥류 40 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 3) 십이지장림프관확장증 (lymphangiectasia) 장림프관확장증은원발성또는이차적인림프관의확장으로인해혈장단백및림프가장내로빠져나감으로해서저단백혈증, 부종, 저림프구증이동반되며설사, 오심, 구토, 부종을주증상으로나타낸다. 이차적인장림프관확장증의대표적인선행병변으로서는후복막섬유증, 만성췌장염, 장간막결핵또는유육종증, 췌장암또는후복막림프종등이있으며심부전도이차적으로일으킬수있다. 내시경소견은결절상의눈부신흰색의반점들로특징지어지며. 이러한흰색반점들은 chylomicron으로채워져있는확장된림프관들로부터의빛반사에의한다. 다소큰 cyst들이관찰되기도하며 cyst를뚫으면 yellow-whitish fluid가나온다. 조직검사에서점막과점막하에림프관의확장을확인할수있다. 그림 8 십이지장림프관확장증 Vol. 3 / No. 1 2016 41
TOPIC I 상부위장관십이지장질환 4) 구부의압박 (extraluminal compression) 췌장, 간, 담도계등의병변에서구부를압박하는소견이관찰될수있다. 그림 9 담낭확장으로인한구부의압박 표 1 십이지장에서융기를나타내는양성병변 빈도가높은것이소성위점막 (heterotopic gastric mucosa) 부루너선과형성 (Brunner s gland hyperplasia) 점액분비성융기 (mucus secreting polyp) 십이지장림프소절 (duodenal lymphoid follicle) 십이지장염 (duodenitis) 빈도가낮은것선종 (adenoma) 과증식성염증성용종 (hyperplastic polyp) 평활근종 (leiomyoma) 낭종 (cyst) 지방종 (lipoma) 섬유종 (fibroma) 림프관종 (lymphangioma) 정맥류 (varices) 림프관확장증 (lymphangiectasis) 42 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 함요를나타내는병변 1. 십이지장게실 (duodenal diverticulum) 십이지장게실은상부위장관게실중가장흔히발생하며, 하행각의내측에가장흔하고십이지장유두부근처에많다. 대개는무증상이나소수에서총담관결석증, 담도염, 췌장염, 게실염, 천공, 출혈과같은합병증이유발된다. 그림 10 십이지장게실 2. 십이지장구부 - 담관루 (duodeno-bile duct fistula) 원인은담낭, 담도결석, 소화성궤양, 악성종양, 담도수술후의합병증으로초래될수있으며담 도와십이지장사이의누공이가장흔하고내시경상에서누공의직접확인이가능하다. A B 그림 11 A. 십이지장구부. B. 담관루 Vol. 3 / No. 1 2016 43
TOPIC I 상부위장관십이지장질환 표 2 십이지장에서함요를나타내는양성병변 빈도가높은것십이지장궤양십이지장미란십이지장게실 빈도가낮은것 십이지장아밀로이드증 십이지장구부 - 담관루 미만성변화를나타내는병변 1. 십이지장염내시경소견에서융모의발적과과립상증대혹은위축을보인다. 또는급성미란에서궤양까지다양한병변이발생하고내시경접촉등에의한출혈을잘일으키며심한심와부동통을호소하기도한다. 위축형은위의위축위염과같은형태로점막의퇴색과혈관투시가주된소견이다. 원인을알기어려운경우가적지않으나이차성십이지장염은장결핵, 매독, 크론병, 궤양성대장염. 호산구성위장염등원인을알수있는경우이다. 그외에췌장염, 췌장농양, 담낭염, 담석증등십이지장주위장기의질환이나심근경색, 만성신부전, 화상, 교원성질환등전신질환이원인일수도있다. 그림 12 십이지장염 44 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 2. 십이지장크론병크론병의위, 십이지장병변은약 5% 에서보인다. 십이지장에만발생한크론병은드물지만위장관의다른부위에크론병이있을때는십이지장에서도병변이드물지않게발견된다. 내시경검사에서아프타성궤양, 선상의큰궤양들, 협착, 누공형성등의양상으로나타나며조직생검에서는주로비특이적염증의소견을보이며거대세포육아종은거의발견되지않는다. 그림 13 십이지장크론병 3. 십이지장아밀로이드증 (duodenal amyloidosis) 십이지장에아밀로이드유전분질이침착하는질환으로십이지장, 공장, 위, 직장의순서로발생 빈도가높다. 점막의소견은주로미세과립, 미란, 궤양또는폴립의형태로나타날수있다. 그림 14 십이지장아밀로이드증 Vol. 3 / No. 1 2016 45
TOPIC I 상부위장관십이지장질환 4. 십이지장결핵위장관결핵은전체결핵의 0.08%, 폐외결핵환자의 4% 에서발생하고침범부위별발생빈도는회장말단이가장많아서 75% 를차지하고상행결장, 공장, 충수돌기, 십이지장, 위, 식도등순으로보고되었다. 십이지장결핵은위장관결핵중 1% 이하로십이지장제2, 3부에가장흔히발견된다. 내시경으로궤양형, 비후형, 궤양비후형으로구분되며각각 60%, 10%, 30% 의빈도를차지한다. 위장관결핵의 50% 미만에서만방사선영상에서폐에결핵병변이관찰된다내시경조직검사에서건락성괴사가동반된만성육아종을발견하는것이드물고, 생검에서결핵균이증명되는경우역시드물다. 그이유는궤양성병변이라하더라도이병변의주된부분은점막하층에위치하고있고, 그상부점막의부종으로인해병변을생검하기가어렵기때문이다. 합병증으로위장관폐색, 주위조직과누공형성, 천공및상부위장관출혈이발생할수있다. 주위동맥으로누공형성시생명을위협할정도의출혈이생길수있다. 표 3 십이지장에서미만성변화를나타내는양성병변 빈도가높은것 급성십이지장염 비특이적십이지장염 빈도가낮은것십이지장크론병십이지장결핵궤양성대장염십이지장아밀로이드증 결론 십이지장은위나식도와다르게급격한각도변화와시야확보의어려움이있으므로세밀한관찰이필요하고, 가능하다면주유두를관찰하기위한노력과십이지장의깊은곳까지관찰하는것이필요하겠다. 십이지장에는우리가생각하는것보다다양한질환들이발생하므로특징적인내시경소견과병변의위치나모양들을유심히관찰하는것이중요하겠다. 46 대한임상소화기내과
십이지장기타질환 요약 1. 십이지장은급격한각도변화와시야확보의어려움으로세밀한관찰이필요하다. 2. 십이지장에는생각보다다양한병변들이관찰되므로특징적인내시경소견을인지하여진단하는 것이중요하다. 참고문헌 1. 박인서. 상부소화관내시경소견의판독및감별진단. 서울 : 군자출판사, 2003. 2. 민영일, 김진호, 홍원선, 정훈용, 명승제, 김경모. Atlas 상부위장관내시경. 서울 : 군자출판사, 2001. 3. 윤익, 이상우. 십이지장관찰. 대한소화기내시경학회지 2007;35(suppl. 1):17-21. 4. 송근암등. 실전소화기내시경가이드. 부산, 울산, 경남지회 : 대한의학서적, 2013. 5. Lessells AM, Martin DF. Heterotopic gastric mucosa in the duodenum. J Clin Pathol 1982;35:591-595. 6. 송해정, 이지현, 정인섭등. 십이지장이소성위점막의내시경적특징. 대한소화기내시경학회지 2006;32:246-252. 7. Feyrter F. Uber Wucherungen der Brunnerschen druen. Virchow Arch A Path Anat Histol 1934;293:509. In: Robertson HE. The pathology of Brunner s glands. Arch Path 1941; 31:112-116. 8. Fenoglio-Preiser CM. Brunner s gland lesions. In gastrointestinal pathology. An Atlas and Text. 2nd ed. Philadelphia, New York: Lippincott-Raven Publisher, 1999:459. Vol. 3 / No. 1 2016 47