http://dx.doi.org/0.758/pard.202.22.4.433 소아알레르기호흡기 : 제 22 권제 4 호, pp433~437, 202 년 Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 202;22:433-437 ) 소아에서단일폐결절로보인폐쇄성세기관지기질화폐렴 례 광주기독병원소아청소년과, 전남대학교의과대학소아청소년과교실 이은지 ㆍ강양집ㆍ조형민ㆍ김용욱ㆍ김경심ㆍ김은영ㆍ유은정ㆍ유주희ㆍ국훈 2 2 A Case of Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia with a Solitary Pulmonary Nodule in a Child Eun Ji Lee, MD, Yang Jib Kang, MD, Hyoung Min Cho, MD, Yong Wook Kim, MD, Kyoung Sim Kim, MD, Eun Young Kim, MD, Eun Jung You, MD, Ju Hee You, MD, Hoon Kook, MD 2 Department of Pediatrics, Kwangju Christian Hospital, Gwangju 2 Department of Pediatrics, Chounnam National University Collage of Medicine, Gwangju, Korea Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) is a pulmonary disorder that exhibits various radiographic findings. It often shows bilateral, patched, or ground glass interstitial infiltrate, but a solitary nodular pattern rarely appears. We report a case of an 8-year-old boy suffering from BOOP that showed a single nodular pattern of the lung in the chest radiography. We conclude that when there is a solitary nodule discovered in the lungs of children or adolescence, the differential diagnosis must include BOOP. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 202;22:433-437] Key Words : Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, Pulmonary solitary nodule 서 폐쇄성세기관지기질화폐렴 (bronchiolitis obilterans organizing pneumonia, BOOP) 은발병원인에의해손상 을받은세기관지가회복되어가는과정에서육아조직이과 도하게증식되어세기관지를폐쇄하고일부는폐포내로자 라들어가며간질내단핵구침윤을보이는미만성침윤성 폐질환의하나이다. ) 대부분 50대에서 60대사이에서발 론 병하며소아에서는드물게발생하는질환이다.,2) 흉부방사선상다양한소견을보일수있는데, 양측성반 점상침윤(bilateral patchy infiltration) 을흔히보이나종 종단일결절소견으로나타나진단하기어려운경우를보 접수 : 202 년 9월 2 일, 수정 : 202 년 0월 8일승인 : 202 년 0월 22일조형민, 광주광역시남구양림로 37 광주기독병원소아청소년과 Tel : 062)650-5045, Fax : 062)650-5040 E-mail : drcho92@hanmail.net 이며이경우단일결절양상을보일수있는다른질환들과 감별진단이필요하다. 단일결절양상의폐쇄성세기관지 기질화폐렴은수술적치료로완치가가능하므로 3) 의심되 는경우조직검사등을통해조기에진단하여치료하여야 한다. 본증례는우연히발견된단일결절의폐쇄성세기관지 기질화폐렴 례로국내에서는아직소아에서보고되지않 은양상을발견하였기에이에보고하는바이다. 증 8세남아가 3일간의발열및구토증상으로외래를통해 입원하였다. 환아는발열및구토외에도기침, 가래등감기 와유사한증상을동반하고있었다. 과거력및가족력에서 특이사항은보이지않았다. 병원방문 개월전가슴통증 을한차례호소한적있었으나자연히호전되어특별한검 례 - 433 -
Eun Ji Lee, et al. : Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia with a Solitary Pulmonary Nodule 사및약물복용은하지않았다. 입원시촬영한흉부방사선에서폐우하엽에경계가분 명한원형종괴음영이보였다.(Fig. ) 흉부컴퓨터단층 촬영으로다시확인한결과폐우하엽에간유리음영과국 소적인석회화양상을보이는직경 3.5 cm 가량의종괴음 영이보여일차적으로원형폐렴또는국소적인호산구침 윤을의심하였다.(Fig. 2) 입원후시행한혈액검사는혈색소 3.7 g/dl, 백혈구,800/ μl, 혈소판 222,000/ μl, 적혈구침강속도 6 mm/hr, C 반응성단백.2 mg/dl, 나트륨 / 칼륨/ 염소 4/ 4.3/0 mmeq/l, 마이코플라스마항체가음성, 한랭응집 반응검사 :64, immunoglobulin (Ig) G,49 mg/dl, IgA 44 mg/dl, IgM 22 mg/dl, IgE 36 mg/dl, CD 9/ 56/3/4/8 25%/5.4%/66.8%/4.%/6.5%, NK세포 6.0 %, C3 29 mg/dl, C4 25.8 mg/dl, CH50 5.8 U/mL, 항핵항체음성, CK 0 U/L, 류마티스인자 IU/mL 로 정상이었다. 폐결핵을감별하기위해결핵피부반응검사, 결핵균도말및배양검사를실시하였다. 결핵피부반응검 사상경결은 0 mm로정상이었고결핵균도말과배양검사 도음성이었다. 폐흡충감염에대한혈액내항체검사와분 변충란검사또한음성이었다. 세균성폐렴을의심해서입원기간동안항생제를투여 하며흉부방사선을추적관찰하였다. 정주용 sulbactam/ ampicillin 과경구용 clarithromycin 을 8일간병용투여하 였으나흉부방사선상종괴음영은호전되지않았다. 입원 9 일째에입원시호소하였던발열과구토, 기침과 흉통등증상이호전되어외래에서항생제치료및흉부방 사선추적관찰하기로하고퇴원하였다. 2 개월간의추적관찰기간중특별한호흡기증상은보이 지않았고, 지속적으로경구용항생제 sulbactam/ampicillin 으로치료하였으나흉부방사선에서종괴음영의크기가감 소되지않고흉통을다시호소하여조직검사와결핵검사 를재검사하기위해입원하였다. 재입원후다시시행한흉 부컴퓨터단층촬영에서 2개월전에비해종괴음영이직경 3.8 cm 정도로약간커져있는것이확인되었다. 컴퓨터단 층촬영유도폐생검 (computed tomography guided lung biopsy) 을시행하였으나적절한조직을얻지못해결과를 정확히얻을수없었다. 재검한결핵피부반응검사에서도 경결은 0 mm로정상이었으며객담의항산균도말과항산 균배양검사도음성이었다. 재조직검사및수술적처치를고려하여흉부외과가있 는 3 차병원으로전원하였다. 전원후시행한기관지내시경 및기관지폐포세척검사에서특이소견보이지않았으며 흉부컴퓨터단층촬영에서유사한소견을보일수있는감 염성 질환은이전의검사들로진단에서배제되어폐쇄성 세기관지기질화폐렴을의심하였다. 컴퓨터단층촬영유도 폐생검으로조직을얻는데한계가있어조직검사와치료 적목적으로비디오흉강경을이용하여쐐기절제술을시행 하였다. 환아는수술시시행한조직검사를통해폐포내의육아 Fig.. Chest radiograph showed a round shaped mass like consolidation in the right lower lobe at hospital day. Fig. 2. Chest computer tomography image showed a 3.5 cm sized mass with ground glass opacity, containing focal calcification in the right lower lobe. - 434 -
이은지등 : 단일결절양상의폐쇄성세기관지기질화폐렴 Fig. 3. (A) The biopsy specimen showed aninflammation in the surrounding alveoli, with thickening alveolar walls with lymphoid cell infiltration (H&E, 00). (B) Gra - nulation tissue in the bronchiolar lumen, alveolar ducts, and some alveoli in polypoid shape (H&E, 200). 고 찰 Fig. 4. Follow-up chest radiograph, at 2 years later after the surgical excision, showed that the round shaped mass in the right lower lobe had completely disappeared. No relapse occurred. 조직증식과폐포관의비후및주변의염증세포침윤을확 인할수있었으며폐쇄성세기관지기질화폐렴으로확진되 었다.(Fig. 3) 수술후특별한증상없이회복되었으며, 이 후 2년동안추적관찰한흉부방사선검사에서재발소견은 보이지않고있다.(Fig. 4) 소아에서흉부방사선검사에서단일결절양상의음영 이동반된경우에는여러가지질환을감별해야한다. 대부 분원형의세균성폐렴을첫번째로의심하게되며이와유 사한양상을보이는다른감별질환으로폐농양이나진균 감염, 폐결핵등의폐감염이나자가면역질환, 혈관종이나 혈관기형, 횡격막탈장또는종양성질환등도생각할수 있다. 폐렴이임상적으로의심될경우일차적으로항생제치료 를시작하며치료에대한반응으로폐렴과다른질환을감 별할수있다. 4) 항생제치료에반응을보이지않는경우나 임상증상이폐렴과일치하지않는경우, 폐외의원인이의 심되는경우에는흉부컴퓨터단층촬영을시행한다. 5) 그 외에진단을위해결핵에대한피부반응검사나객담도말 검사, 진균에대한항체검사나기관지폐포세척검사등을 사용할수있으며이러한검사들중특징적인결과가나오 지않을경우조직검사를시행한다. 조직학적소견상염증 성변화를보이면서다른질환을감별할수있는경우최종 적으로폐쇄성세기관지기질화폐렴이라진단할수있다. 폐쇄성세기관지기질화폐렴은뚜렷한원인없이발생 한, 조직학적으로기질화폐렴의양상을보이는질환을지칭 하는진단명으로다양한비특이성폐손상으로인한세기관 지내의미만성염증성침윤을특징으로하며주로소기도 와말초기관지내의과도한육아조직의증식으로인한세 기관지의폐쇄와주변폐포및폐포관의비후, 간질내림프 구및단핵구의침윤을관찰할수있다.,6-8) 임상증상으로는미열, 기침, 피로, 근육통등감기와유 사한증상이보인다. 기침은객담이동반되지않으며호흡이 - 435 -
Eun Ji Lee, et al. : Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia with a Solitary Pulmonary Nodule 짧아지면서호흡곤란을보인다. 6,9) 57% 에서는체중감소 를보일수도있다. 청진상호기성천명혹은수포음이들리 기도하며 /4에서는특별한이학적소견을보이지않기도 한다. ) 임상증상이특징적이지않기때문에환아가처음 내원했을때이질환을일차적으로의심하기에는어려움이 있다. 진단에는보통방사선소견이필요하며확진을위해서 는폐조직생검에의한조직학적소견이필요하다. 폐쇄성세기관지기질화폐렴의방사선소견은 ) 다발 성의반점상폐렴양상 (multiple patchy pneumonic pat- tern); 2) 국소적인단일폐렴양상(solitary pneumonic pattern); 3) 미만성간질성폐렴양상(diffuse interstital pneumonic pattern) 의세가지로분류할수있는데, 0) 이 중에서양측성반점상폐렴양상이가장흔하며 ) 단일결 절양상은상대적으로드물게보인다. 컴퓨터단층촬영에서는간유리음영과기강경화양상 (air-space consolidation) 을볼수있으며경계가불분명 한미세결절양상이나불규칙한선상음영, 기관지벽의비후 나확장등을보이기도한다. 2) 국소적인단일결절양상으 로보이는경우폐쇄성세기관지기질화폐렴외에도감염 에의해서도비슷한양상을보일수있으며종양과완전히 감별이되지않는다고보고되고있다. 3) 본환아에서도발열과기침, 흉부방사선상원형종괴음 영으로초기에감염에의한원형폐렴을의심하여항생제 치료하였으나병변이호전되지않았다. 그외결핵이나진균 감염, 자가면역질환등에대한검사도정상이어서폐쇄성 세기관지기질화폐렴을의심하게되었고조직검사에서폐 포관과세기관지내에육아조직의증식과폐포벽의비후, 주변의염증세포침윤소견을보여폐쇄성세기관지기질 화폐렴으로확진하였다. 대부분 50대에서 60대사이에서발병하며,2) 소아에서 발생한폐쇄성세기관지기질화폐렴의증례는종종보고되 고있으나 2,4) 그발생은드물어정확한발병률은보고되지 않았다. 국내에서도소아에서의보고는많지않아 Choi 등 5) 이 995 년보고한 세여아에서발생한폐쇄성세기관지기 질화폐렴의증례와급성골수성백혈병으로진단된 2세 여아에서동반된폐쇄성세기관지기질화폐렴의증례가있 으나 6) 모두흉부방사선상간질성침윤양상을보였던경 우로본증례의환아와같이소아에서단일결절양상의폐 쇄성세기관지기질화폐렴이발생한사례에대한보고는 아직없다. 폐쇄성세기관지기질화폐렴의초기치료에는스테로이 드가첫번째로사용된다. 전형적인폐쇄성세기관지기질화 폐렴뿐아니라국소적으로발생한경우에도스테로이드가 효과적인것으로보고되고있으며 7) 스테로이드가효과가 있을경우에는폐절제등의수술을피할수있다. 그러나 몇몇보고에서는스테로이드치료에반응을보이지않거나 치료후재발하기도하는데 6,8) 스테로이드로잘치료되지 않는단일결절양상의폐쇄성세기관지기질화폐렴환자 에게는완치를위해수술적절제를시행할수있다. 또한국 소적으로발생한경우증상이나방사선소견으로종양등과 감별이어려워확진을위한조직검사가필요한데, 수술적 절제가진단과치료에모두유용하다. 기존의다른보고들에서도국소적으로발생한폐쇄성세 기관지기질화폐렴에서약물치료보다바로수술적절제 를선택한증례들을보고하고있으며양호한경과를보였다. 2007 년보고된 Maldonado 등 3) 의연구에따르면, 26명의 국소적인폐쇄성세기관지기질화폐렴환자에서절제술을 시행하고 개월후추적관찰한결과재발이보이지않았 다. 그외에도몇몇연구에서절제후거의재발이보이지 않음을보고하고있어수술적절제가진단과치료모두에 효과적임을알수있다. 8,9) 본증례에서는약 2개월이상동안다른원인들을감별진 단하고경험적인치료에대한반응을살피느라시간이경과 했다. 또한정확한원인을아는데있어꼭필요한컴퓨터단 층촬영유도폐생검이실패하였기때문에스테로이드치료 등약물치료에대한반응을보지않고확진을위한조직검 사를겸하여바로수술적절제를실시하였다. 절제후에도 재발양상을보이지않아다른치료는시행하지않았다. 폐쇄성세기관지기질화폐렴은흉부방사선상다양한 소견을가지는질환으로종종단일결절양상으로보일수 도있다. 소아에서는드물게나타나는질환이나진단이어려 운단일결절양상이지속될경우원형폐렴이나결핵, 종양 등과함께폐쇄성세기관지기질화폐렴에대한감별진단 도필요할것으로보인다. 요 폐쇄성세기관지기질화폐렴은병리조직소견에서세 기관지와폐포내의육아조직증식을보이고흉부방사선 에서양측성반점상침윤을흔히보이는질환이다. 본증례 에서는소아에서드물게단일결절의폐쇄성세기관지기질 화폐렴을발견하여보고하였으며흉부방사선에서단일결 절소견이보일경우폐감염또는종양등과함께폐쇄성세 약 - 436 -
이은지등 : 단일결절양상의폐쇄성세기관지기질화폐렴 기관지기질화폐렴에대한감별도필요할것으로생각된다. 참고문헌. Epler GR, Colby TV, McLoud TC, Carrington CB, Gaensler EA. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med 985;32:52-8. 2. Izumi T, Kitaichi M, Nishimura K, Nagai S. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Clinical features and differential diagnosis. Chest 992; 02:75-9. 3. Kohno N, Ikezoe J, Johkoh T, Takeuchi N, Tomiyama N, Kido S, et al. Focal organizing pneumonia: CT appearance. Radiology 993;89:9-23. 4. Leonidas JC. Pneumonia presenting as a radiographic mass in a child. Mt Sinai J Med 986;53: 489-90. 5. Restrepo R, Palani R, Matapathi UM, Wu YY. Imaging of round pneumonia and mimics in children. Pediatr Radiol 200;40:93-40. 6. Cordier JF. Organising pneumonia. Thorax 2000; 55:38-28. 7. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia. Eur Respir J 2006;28:422-46. 8. Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Arch Intern Med 200;6:58-64. 9. Cordier JF. Cryptogenic organizing pneumonia. Clin Chest Med 2004;25:727-38, vi-vii. 0. Cordier JF, Loire R, Brune J. Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Definition of characteristic clinical profiles in a series of 6 patients. Chest 989;96:999-004.. Flowers JR, Clunie G, Burke M, Constant O. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: the clinical and radiological features of seven cases and a review of the literature. Clin Radiol 992;45:37-7. 2. Helton KJ, Kuhn JP, Fletcher BD, Jenkins JJ 3rd, Parham DM. Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia (BOOP) in children with malignant disease. Pediatr Radiol 992;22:270-4. 3. Maldonado F, Daniels CE, Hoffman EA, Yi ES, Ryu JH. Focal organizing pneumonia on surgical lung biopsy: causes, clinicoradiologic features, and outcomes. Chest 2007;32:579-83. 4. Inoue T, Toyoshima K, Kikui M. Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (idiopathic BOOP) in childhood. Pediatr Pulmonol 996;22:67-72. 5. Choi BK, Kang TH, Bae KL, Hwang KG, Choi AH. A case of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 995;5:53-9. 6. Lee BC, Kim HL, Shin KW, Hong SA, Choi BK, Kim HS, et al. A case of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia developed after treatment of acute myelogenous leukemia (M2) with chloroma and retinopathy. Korean J Pediatr Hematol Oncol 2004;:247-52. 7. Akira M, Yamamoto S, Sakatani M. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia manifesting as multiple large nodules or masses. AJR Am J Roentgenol 998;70:29-5. 8. Melloni G, Cremona G, Bandiera A, Arrigoni G, Rizzo N, Varagona R, et al. Localized organizing pneumonia: report of 2 cases. Ann Thorac Surg 2007;83:946-5. 9. Zheng Z, Pan Y, Song C, Wei H, Wu S, Wei X, et al. Focal organizing pneumonia mimicking lung cancer: a surgeon's view. Am Surg 202; 78:33-7. - 437 -