대한안신경의학회지 : 제 2 권제 1 호 ISSN: 2234-0971 REVIEW 눈꺼풀관련질환 정성해 충남대학교병원신경과 Disorders of the Eyelid Seong-Hae Jeong, MD Department of Neurology, Chungnam National University Hospital, Daejeon, Korea Delicate observation of position and movement is important but often neglected in clinical field. Indeed, abnormalities of the may be the first sign of more extensive processes such as local, systemic, or neurologic disorder, the early diagnosis and management may be crucial to the ultimate well being of the patient. Herein, I review the useful points for clinician in managing patients with disorder of the. Keywords: Eyelid; Ptosis; Retraction 서론눈꺼풀은눈을보호하고, 각막의눈물막을유지하는역할을한다. 눈꺼풀이상은과도하게눈을덮거나각막이노출되게하여시각이상을초래할수있다. 신경안과영역에서흔히접하게되는눈꺼풀이상질환은크게눈꺼풀처짐 (ptosis; drooping of the ), 눈꺼풀뒤당김 (retraction; abnormal elevation of the ), 안면근육약화 (incomplete closure), 비정상적으로감소하거나증가된눈깜빡임 (abnormal blinking, decreased or increased) 등이있다. 1. 눈꺼풀의해부학눈꺼풀을감게하는근육은눈둘레근 (orbicularis oculi) 이며, 안면신경 (cranial VII, CN VII) 에의해지배를받는다. 눈을뜨게하는데관여하는구조물은감는데관여하는구조물보다많은데, 전두근육 (frontalis muscle, CN VII), 눈꺼풀올림근 (levator palpebrae, CN III), 뮬러근 (Műller muscle), 교감신경, 아래쪽안검연골근 (inferior tarsal muscle, sympathetic innervations) 과위쪽눈꺼풀판 (superior tarsal plate) 에부착된올림근널힘줄 (levator aponeurosis) 등이있다. 눈꺼풀이움직이는데는눈둘레근에의해적극적으로닫히는힘, 인대와힘줄이당겨지면서닫히는수동적인힘, 윗눈꺼풀올림근에의해적극적으로여는힘, 뮬러근의수축으로눈꺼풀이열리는힘이상호작용하게된다 (Fig. 1). 2. 눈꺼풀의검진 1) 눈꺼풀의위치우선, 위아래눈꺼풀의위치가적당한지관찰하여, 눈꺼풀처짐과눈꺼풀뒤당김여부를관찰한다. 정상적인눈꺼풀틈새거리는 9-12 mm, 눈꺼풀각막반사거리는 4-5 mm이다 (Figs. 2, 3). 눈꺼풀을촉진하고뒤집어보아주변부종이나종물여부도함께관찰한다. 안확증후군 (orbital syndrome), 외안근장애와동반된복시, 동공이상등의여부에대해서도확인하고, 일측성인지양측성인지에대해서도고려해야한다. 이외에자발적, 반사적인눈꺼풀의개폐정도, 눈깜빡임에대 Correspondence to: Seong-Hae Jeong, MD Department of Neurology, Chungnam National University Hospital, 33 Munhwa-ro, Jung-gu, Daejeon 301-721, Korea Tel: +82-42-280-8057; Fax: +82-42-252-8654; E-mail: mseaj@hanmail.net Received: May 22, 2012 / Accepted: May 22, 2012 Copyright 2012 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology http://neuro-ophthalmology.co.kr 1
Jeong SH Disorders of the Eyelid Supraorbital Dorsal nasal artery and artery and Procens Orbital septum Lateral canthus of s Depressor Orbicularis oculi Orbicularis oculi supercilli palpebral part orbital part Eyebrow Upper 3 mm 2 mm 9 mm (6-10) Infraorbital and artery Medial Angular Facial artery and artery and palpebral ligament Levator labii superioris alaeque nasal Nasalis Levator palpebrae Supraorbital Supra-trochlear superioris artery and A oblique tarsal muscle Trochlea Infratrochlear ophthalmic Orbital septum Lacrimal gland Width of palpebral fissure Lower 28-30 mm Fig. 2. External appearance of the. In Normal individuals, the upper lid covers the superior 1 to 2 mm of the eye iris, and the lower eye lid just reaches the inferior aspect of the iris (From THIEME Atlas of Anatomy, Head and Neuroanatomy). Lacrimal sac Palpebral fissure (12 mm) Dorsal nasal artery and Lateral palpebral ligament Medial canthus of Margin reflex distance (4 mm) Angular artery and tarsus Inferior tarsus Infraorbital and artery Facial artery B Fig. 1. Anatomy of the showing the superficial and deep layers (From THIEME Atlas of Anatomy, Head and Neuroanatomy). Fig. 3. Measurement of the palpebral fissure and margin reflex distance (From Neurology-Ophthalmology Illustrated). Levator function (14 mm) 해서도 주의 깊게 관찰한다. 2) 눈꺼풀의 움직이는 범위 안검 운동은 수직 방향 안구 운동과 함께 이루어지므로 안구의 움 직임에 동반되는 눈꺼풀의 움직임을 살피는 것이 필요하다. 임상적으 로 눈운동에 따른 눈꺼풀내림지체(lid lag), 눈꺼풀회유(palpebral excursion) 등을 검사한다. 눈꺼풀회유는 환자에게 아래쪽과 위쪽을 최 Fig. 4. Measurement of levator function (From Neurology-Ophthalmology Illustrated). 대한 쳐다보게 하면서 위쪽 눈꺼풀이 얼마나 움직이는지를 측정하여 짐이나 안검후퇴 등이 이전부터 있어온 것인지를 확인하는데 매우 유 검사하며, 눈꺼풀올림근의 기능을 평가하는데 유용하다. 정상인에서 용하다. 는 약 12 mm 이상(15-18 mm 정도)의 움직임을 보이는 것으로 알려져 있다(Fig. 4). 이때, 이마근에 압력을 가해 이마근의 수축에 의해 눈꺼 풀이 올라가는 것을 막아야 한다. 4. 눈꺼풀 처짐(ptosis) 눈꺼풀처짐의 명확한 진단기준은 없으나, 위눈꺼풀이 4 mm 이상 각막을 덮고 있거나, 정면 주시에서 위눈꺼풀 주름의 넓이가 8 mm를 3. 병력청취 눈꺼풀 이상이 의심될 때 발생 시기, 지속시간, 진행 여부, 일중 변동 넘을 때, 그리고 이전과 비교해서 확실히 눈꺼풀의 처짐이 확인될 때 진단할 수 있다. 크게 선천성과 후천성으로 나눌 수 있다. 여부 등을 자세히 문진하고, 동반된 질환으로는 갑성선 질환, 당뇨, 고 혈압, 중증근무력증, 근육질환, 사르코이드증, 안면마비, 외상 등을 특 히 중점적으로 확인해야 한다. 이전 사진을 참고하는 것은 눈꺼풀처 2 http://neuro-ophthalmology.co.kr 1) 선천성 눈꺼풀 처짐 선천성 눈꺼풀 처짐은 태어나거나 아동 초기에 나타나며, 단독으로
눈꺼풀관련질환 정성해 발생하거나안구의상방운동장애와동반되어나타날수있다 (elevation palsy). 또한, 하향주시시에는눈꺼풀지체 (lid lag) 가관찰된다. 선천성눈꺼풀처짐의원인은다음과같다. - Congenital ptosis Marcus Gunn jaw winking Ptotic that retracts during contraction of the external pterygoid muscle (e.g, while sucking, opening the mouth, or moving the jaw) Anomalous innervations of the levator palpebrae by the trigeminal nuclear nucleus (trigemino-oculomotor synkinesis) Congenital fibrosis Blepharophimosis syndrome (bilateral ptosis, telecanthus, epicanthus inversus) Congenital (neonatal) myasthenia Congenial third palsy Birth trauma (third palsy, Horner syndrome) Lid or orbital tumors (neurofibroma, hemangioma, dermoid) 2) 후천성눈꺼풀처짐 - Mechanical ptosis Aponeurotic defect (levator dehiscence) Aging Trauma, surgery (ocular with use of speculum, orbital) Contact lens use Dermatochalasis Cicatricial Eyelid or orbital tumor Inflammation Edema Allergy Chalazion Blepharitis Blepharochalasis - Myogenic ptosis Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) Myotonic dystrophy Oculopharyngeal dystrophy Chronic use of topical ocular steroids drops - Disorders of neuromuscular transmission Myasthenia gravis Botulism - Neurogenic ptosis Horner syndrome (oculosympathetic paresis) Third palsy Apraxia of lid opening (1) Mechanical ptosis 널힘줄성 (aponeurotic) 눈꺼풀처짐은후천성눈꺼풀처짐의가장흔한형태이며, 일반적으로양측으로나타난다. 눈꺼풀올림근의퇴행으로널힘줄이늘어나거나눈꺼풀판부착부위가떨어져서발생한다. 윗눈꺼풀주름의위치가높아지거나불분명해지나, 눈꺼풀올림근의기능은유지가된다. 노인에서널힘줄이상으로인한눈꺼풀처짐은눈꺼풀피부이완증 (dermatochalasis) 으로오인될수있다. 이외에도, 안과수술시 speculum을이용한후나컨택트랜즈를사용하고난이후에발생할수있다. (2) Myogenic ptosis 근성눈꺼풀처짐은일반적으로양측성이며서서히진행한다. 흔히안구운동이상과연관되며, 동공은항상정상이다. 만성진행성외안근마비와같은미토콘드리아질환이대표적인원인이다. 이러한근성눈꺼풀처짐이의심될때중증근무력증을배제하여진단하는것이중요하다. (3) Disorders of neuromuscular transmission 단안, 양안눈꺼풀처짐이발생할수있고, 안구운동마비가같이동반될수있고, 이때동공은정상이다. 중증근무력증에서보이는눈꺼풀처짐의가장큰특징은일중변동이있다는점이며, 텐실론검사, 얼음검사, 수면검사등이도움이될수있다. (4) Neurogenic ptosis 호너증후군교감신경의이상으로인해동측눈의눈꺼풀처짐이동공확대감소, 발한감소와발행할수있다. 뮬러근과아래쪽눈꺼풀판근육에교감신경지배가감소하여눈꺼풀처짐이발생한다. 이때눈꺼풀처짐은심하지않아 1-2 mm 정도감소하는것으로나타나며, 아래눈꺼풀이위로들리는것이특징적인소견이다 ( 역눈꺼풀처짐, inverse ptosis). 이로인해눈꺼풀틈새가작아져안구가함몰된것처럼보이는점이다른원인질환과의중요한감별점이다. Apraclonidine 에의해축동과함 http://neuro-ophthalmology.co.kr 3
Jeong SH Disorders of the Eyelid 께눈꺼풀처짐이호전된다. 3번뇌신경마비 3번뇌신경마비로눈꺼풀처짐이발생하는경우에는항상안구운동마비도발생하며, 동공도확대될수있다. 핵병변인경우양측눈꺼풀처짐이발생한다. 눈뜨기행위상실증 (Apraxia of Eyelid opening) 눈뜨기행위상실증은눈을뜨지못하나눈꺼풀올림근기능이상으로설명되지않는경우이다. 핵상이상에의해발생하는것으로생각되고있으며, 눈주변이나명령에의해눈을뜨는현상을관찰할수있다. 피라미드바깥 (extrapyramidal) 회로의이상으로눈꺼풀열림에대한신호전달이불충분해서발생되며, 여러파킨슨증후군, Huntington 무도병, 대뇌병변등에서보고된다. 대뇌눈꺼풀처짐 (cerebral ptosis) 드물게한쪽대뇌병변에의해 3번뇌신경마비없이일측혹은양측눈꺼풀처짐이발생할수있는데, 이를일컫는말이며, 핵상이상을시사하는소견이다. 가성눈꺼풀처짐 (Pseudoptosis) 눈꺼풀처짐환자를볼때, 위눈꺼풀질환없이눈꺼풀틈새가좁아지는가성눈꺼풀처짐 (peudoptosis) 과감별하여야한다. - Dermatochalasis - Contralateral lid retraction - Contralateral peripheral facial palsy - Duane syndrome - Microphthalmos - Enophthalmos - Voluntary ptosis - Blepharospasm 눈꺼풀처짐과눈꺼풀피부이완증 (Dermatochalasis) 은눈꺼풀각막반사거리를측정하여구별할수있는데, 눈꺼풀처짐에서는각막반사거리가감소해있고눈꺼풀피부이완증에서는각막반사거리가정상이다. 5. 눈꺼풀뒤당김 (Eyelid Retraction) 일반적으로환자가고개를바로하고, 정면을바라보게한상태에 Fig. 5. Eyelid retraction of Graves Ophthalmopathy. This photo shows a man with bilateral exophthalmos and marked retraction of the upper (From The New England Journal of Medicine). 서눈꺼풀가장자리 (limbus, edge of the iris) 와위쪽각막자장자리사 이로각막이노출되면눈꺼풀뒤당김이있다고할수있다 (Fig. 5). 기계 적, 근성, 신경원성등여러가지원인이있다. 흔한원인에는갑상선안 병증, 등쪽중뇌증후군 (Collier sign) 과반대쪽눈꺼풀처짐등이있다. 갑상선질환과관련된눈꺼풀뒤처짐은일반적으로양측성으로나타 나며하방주시시에눈꺼풀지체가같이동반된다. 등쪽중뇌중후군 에서는눈꺼풀지체와상방주시장애, 수렴 - 퇴축안진이같이동반될 수있다. 일측눈꺼풀처짐이있는경우이를보상하기위해서눈썹을 올리려는경향을보인다 ( 전두근이용, frontalis muscle). 이과정에서 반대쪽정상안의눈꺼풀이뒤로당겨진것처럼보일수있는데, 이때 쳐진눈을검사자가들어올리면반대쪽눈의눈꺼풀후퇴가소실되 는것을관찰할수있다. Cause of Lid Retraction - Mechanical Proptosis High myopia (pseudoproptosis) Ocular or orbital surgery Eyelid scarring Contralateral ptosis -Myogenic Thyroid eye disease Congenital -Neurogenic Dorsal midbrain syndrome (Collier s sign) Marcus Gun jaw winking Aberrant regeneration of the third Third palsy with cyclic spasms Neuromyotonia involving the third Facial paresis 4 http://neuro-ophthalmology.co.kr
눈꺼풀관련질환 정성해 6. 말초성안면근육위약 (Peripheral facial weakness) 말초성안면근육의위약으로인해눈꺼풀감는것이잘안되어눈꺼풀틈새가커지게된다. 벨현상이유지되어있으면, 각막은수면을취하는동안에도보호받게되나, 완전안면신경마비로벨현상이없어지면, 각막이노출되어손상될수있으므로, 조심하여야한다. 인공눈물이나윤활연고등을도포하여이러한손상이일어나지않도록한다. 말초안면신경손상이후에반얼굴연축 (hemifacial spasm) 이발생할수있는데, 이경우안면신경을압박하는병변이있을가능성이많으므로, 뇌자기공명영상등이필요하다. 빡임빈도가매우빨라지고, 지속적으로눈둘레근육의연축을보인다. 이러한연축은바람, 태양, 빛과스트레스등에의해더심해진다. 원인으로는건성안증후군, 원발성눈꺼풀연축 ( 근긴장이상, idiopathic dystonia), 파킨슨증후군, 다리뇌병변등이있다. 근육긴장이아래쪽얼굴이나목까지보이는경우 (oromandibular dystonia) Meige 증후군이라고한다. 증상이심하여횡단보도를건너는시간동안에도눈을뜨지못하는경우기능적인맹인상태를야기하여삶의질의저하를가져오게되며, 침범된근육의경련 (cramp) 로인해통증도흔하다. 가장좋은치료는보툴리늄독소를피하주사하는방법이다. 7. 비정상적인눈깜빡임 (Abnormal blinking) 분당 20-30번의눈깜빡임을통해눈물과샘분비물이잘퍼지도록하여눈이건조해지는것을예방하게한다. 1) 눈깜빡임감소 (Decreased blinking) 자발적인눈깜빡임감소는파킨슨증후군에서흔히관찰되는소견이며, 일부안면근육이상환자에서도감소될수있다. 2) 눈꺼풀연축 (Blepharospasm) 불수의적으로간헐성의눈꺼풀감김을보이는것을말하며, 눈깜 REFERENCES 1. Miller NR, Walsh FB, Hoyt WF. Walsh and Hoyt s clinical neuro-ophthalmology, 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. 2. Biousse V, Newman NJ. Neuro-ophthalmology illustrated. New York: Thieme, 2009. 3. Keane JR. The pretectal syndrome: 206 patients. Neurology 1990;40:684-690. 4. Berardelli A, Rothwell JC, Day BL, Marsden CD. Pathophysiology of blepharospasm and oromandibular dystonia. Brain 1985;108:593-608. 5. 김지수, 황정민. 문답으로풀어가는신경안과진료, 이퍼블릭, 2010. http://neuro-ophthalmology.co.kr 5