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예희 풍
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1 증례 성균관대학교의과대학삼성서울병원신경과학교실 Paroxysmal Horizontal Diplopia Related to rainstem Lesion hi Hun Kim, MD, Suk Jae Kim, MD, Jin Myoung Seok, MD, yung-su Kim, MD, hin-sang hung, MD, PhD, Dae-Won Seo, MD, PhD Department of Neurology, Samsung Medical enter, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Paroxysmal diplopia and dysarthria-ataxia have been reported in multiple sclerosis, stroke and ehcet s disease. We present a case of 25-year-old man with multiple brain lesions, who developed paroxysmal horizontal dysconjugate eyeball deviation, dysarthria and ataxia. Subtraction ictal SPET co-registered to MR images demonstrated hyperperfusion in the brainstem and cerebellum during the paroxysms. J Korean Neurol ssoc 26(3): , 2008 Key Words: rainstem, erebellum, Diplopia, taxia, Hypermetabolism 반복적이고일시적인겹보임 (diplopia), 발음곤란 (dysarthria) 및실조 (ataxia) 를나타낼수있는비간질성원인으로는다발경화증, 1-4 뇌경색 5 과일과성허혈발작, 신경베체트병 6 이보고되어있다. 이런돌발적인증세의원인부위를설명하기위해서는증상발생당시의이상부위를확인하는것이필요하다. 그러나현재까지비간질성돌발적임상증세와관련된연구는 MRI상의병변을확인하는것이대부분이었다. 다발경화증에서의보고에의하면긴장연축은운동신경전달로병변에서발생이가능하고, 겹보임과발음곤란- 실조는상부뇌줄기병변에서발생하는것으로밝혀져있다. 3 근래에는발작중과발작간의 single-photon emission computed tomography (SPET) 를시행한후 MRI 에영상을합치시키는 subtraction ictal SPET coregistered to MRI (SISOM) 가돌발적인증세의연관부위를밝히는유용한검사 Received pril 10, 2008 Revised June 25, 2008 ccepted May 19, 2008 *Dae-Won Seo, MD, PhD Department of Neurology, Samsung Medical enter, Sungkyunkwan University School of Medicine, 50 Ilwon-dong, Gangnam-gu, Seoul, , Korea Tel: Fax: daewon@skku.edu * 환자및보호자에게사진사용에대한동의서를받았음. 로간질분야에서사용되고있고일부급성질환에서의적용이보고된바있다. 7,8 저자들은뇌줄기병변이있는환자에서발생한돌발수평겹보임과발음곤란-실조를경험하였고, 이에대한비디오 -뇌파집중감시와발작중및발작간 SPET 검사를시행하여 SISOM 으로분석하여보고하고자한다. 증례 평소건강하던 25세대졸남자가본원입원일주일전부터발생한지속적인겹보임과발음곤란을주소로본원으로전원되었다. 과거력상통증을동반한구강내궤양이 1년에 1~2 회발생하는것이외에는특이사항이없었다. 내원당시활력징후는정상이었고신체검진상특이소견은없었다. 신경계진찰에서대화는가능하나시간만나면침대에서자려는모습을보였고한국형간이정신상태검사는 23/30 점으로지남력 (-3 점 ), 주의집중력 (-3 점 ), 기억회상 (-1 점 ) 의장애를보였다. 안구운동검사에서는양측성핵사이눈근육마비 (internuclear ophthalmoplegia: INO)(Fig. 1-), 눈모음 (convergence) 장애및모든안구운동방향에서주시유발눈떨림이관찰되었다. 소뇌기능검사에서는경도의사지실조가관찰되었다. J Korean Neurol ssoc Volume 26 No. 3,

Figure 1. bnormal extraocular movements of the patients. () Nine-gaze photography, during the first admission, shows bilateral internuclear ophthalmoplegia.

2 Figure 1. bnormal extraocular movements of the patients. () Nine-gaze photography, during the first admission, shows bilateral internuclear ophthalmoplegia. (, ) The video-captured images, during the diplopia () and just after the end of diplopia (), reveal the paroxysmal event, which consist of paroxysmal horizontal dysconguate eyeball deviation to the right side with adducting failure of left eye. 일반혈액, 일반화학, 매독반응검사, 갑상샘기능검사및결합조직질환에대한항체검사는정상이었다. 뇌척수액검사에서뇌압은정상이었고백혈구 25/μl( 림프구 75%), 적혈구 96/μl, 포도당 58 mg/dl( 혈당 98 mg/dl) 및단백질 29 mg/dl 로정상소견을보였으나, IgG 지표는 1.26 으로증가되어있었다. 뇌척수액에서올리고클론띠와바이러스에대한 PR 검사는음성이었다. 시각유발전위와뇌파검사도정상이었다. 증상발생시외부병원에서시행한뇌 MRI 의 FLIR 및 T2 강조영상에서는양측꼬리핵과속섬유막 (internal capsule) 을포함한기저핵, 시상하부, 중간뇌및다리뇌에서고신호강도가관찰되었고, 조영증강 T1 강조영상에서는중간뇌병변에서조영증강이관찰되었다 (Fig. 2). 확산강조영상을통한현성확산계수지도 (pparent diffusion coefficient map) 에서이상소견은관찰되지않았다. 환자의증상은본원입원이후특별한치료없이자연적으로 서서히호전되어입원 2주째에는경도의양측성 INO 가남은것이외에는호전된상태로퇴원하였다. 환자는퇴원 1주후부터돌발적인겹보임, 중등도의발음곤란, 몸통과양측사지의실조가반복되어재입원하였다. 비디오 -뇌파집중감시검사상환자는돌발적인증상시에우안은외전 (abduction) 되어우측으로편위되지만, 좌안은내전 (adduction) 되지못하는수평이향운동 (horizontal dysconjugate movement) 을보였고 (Fig. 1-,) 심한발음곤란과실조증이동반되었다. 상기증상들은갑자기발생하여 5-15 초정도지속되다가소실되었고증상의빈도는점차증가하여증상발생 2주째부터는매 분간격으로발생하였으며주로걷거나몸을움직일때유발되었다. 돌발적증세당시의식은명료했고모든상황을기억할수있었다. 증상이없을때에는 Frenzel glass 검사에서만모든방향에서주시유발눈떨림이관찰된것이외에는정상신경계진찰소견을보였으나 Frenzel glass 검사가 282 대한신경과학회지제 26 권제 3 호, 2008

3 Figure 2. rain MRI of the patient. () The initial MRI shows a partially enhanced lesion in the midbrain on T1-weighted images, and hyperintensities in pontomidbrain (arrow) and hypothalamus (empty arrow) on sagittal T2-weighted images. The initial fluid-attenuated inversion recovery (FLIR) MRI () demonstrate complex hyperintensities in diffuse midbrain, hypothalamus, both caudate nuclei and periventricular white matter. Seven weeks later follow-up MRIs () show disappearance of enhanced lesion in the midbrain, and decreased number of hyperintense lesions. 첫입원시에는시행되지않아서새로운징후발생인지는판단할수없었다. 발작중및발작간뇌파는정상소견을보였다. 돌발적증상의발생 2주째부터 carbamazepine (400 mg/ day) 을투여하였고, 다음날부터돌발적증상은발생하지않았다. 치료시작 5일후 ( 첫 MRI 시행약 7주후 ) 시행한추적 MRI 에서새로운병변은발견되지않았고이전병변의신호강도와범위가감소되었으며조영증강도소실되었다 (Fig. 2). 비디오 -뇌파집중감시실입원중이던치료시작 1일전발작중 99m Tc ethylcysteinate dimmer (ED) SPET 를시행하였고치료시작 3일째증상이완전소실된후발작간 SPET 를시행하였다. SISOM 은소프트웨어 nalyze 7.5 (iomedical Imaging Resource, Mayo Foundation, Rochester, MN) 로분석하였고표준편차 2 이상의국소뇌혈류차이를역치로계산하였다. SISOM 영상에서는 MRI 상고신호강도와조영증가를나타낸중간뇌병변의아래쪽인양측다리뇌의앞부분과좌측소뇌에서발작중혈류증가가관찰되었다 (Fig. 3). 고찰 본증례의원발질환으로다발경화증의가능성을생각할수있으나돌발적증상과첫입원시에는시행되지않아비교할수없는 Frenzel glass 의주시유발눈떨림을재발의증거로판단하기에는무리가있고 MRI 상에서도다발경화증의시간적, 공간적파종기준을만족하지않으며병변의분포도전형적인다발경화증에는맞지않다. 과거의감염과예방접종병력은없지만 MRI 의병변, 자연호전되는경과, 현재까지의단상성 (monophasic) 경과를고려하였을때급성파종성뇌척수염 (acute disseminated encephalomyelitis, DEM) 이나임상적독립증후군 (clinically isolated syndrome, IS) 과같은말이집탈락 (demyelinating) 질환의가능성이있다. 그리고구강궤양의발생을고려시진단기준을만족하지는못하지만신경베체트병또는결합조직질환의증거는없지만원발중추신경계혈관염의가능성도고려해야하겠다. 9 환자의돌발적증상은증상중및증상간뇌파검사가정상이었고, 빈번한증상발생에도불구하고의식소실로진행하지않 J Korean Neurol ssoc Volume 26 No. 3,

4 D Figure 3. Subtraction ictal single-photon emission computed tomography (SPET) coregistered to MRI (SISOM) images. SISOM shows ictal hyperperfusion in left cerebellum (), pontine tegmentum (, ) and interpeducular nucleus (D). The hyperperfused pontine regions (thick arrows) are located just below gadolinium enhanced midbrain lesion. The connection from left fastigial nucleus to right paramedian pontine reticular formation via uncinate fasciculus is suggested (empty arrowheads). 았으며, MRI 에서뇌겉질침범소견이없었다는것을고려할때간질발작은아닌것으로판단된다. 본증례의비간질성돌발증상은다발경화증 1-4 에서보고되는증상들과가장유사한것으로생각되며, 이런증상들은긴장연축, 발음곤란- 실조, 감각이상, 겹보임등의여러가지임상양상을보이고각증상이독립적으로혹은복합적으로발생하는것으로알려져있다. 또일시적이고상동적 (stereotyped) 이며발생기간동안하루여러차례의증상이반복되며움직임, 감각자극, 과호흡에의해유발되고항간질약투약시빠르게호전되는공통점을갖는다. 이런특징들로인해간질발작 (epileptic seizure) 과의감별에주의를요하며다발경화증의재발과혼동해서는안된다. 이런현상은말이집탈락과이후에발생하는기능회복과정에서일부신경세포가과활동성 (hyperexcitability) 과자발적활동성 (spontaneous activity) 을갖는것으로설명된다. 이중가장유력한 발생기전은전기연접활동 (ephaptic activity) 으로말이집탈락된세포와근접해있는정상세포들사이에서자발적이고동시다발적인수평적신호전달이발생하게되고이로인해뇌줄기, 척수등의신경전달경로사이에서순간적이고다발적인과활동성이발생하게되고이로인해돌발적증상이발생하는것으로설명하고있다. 1,2,9 이런돌발성증상은신경베체트병 6 과중간뇌경색 5 에서도보고되고있으며, 본증례의돌발적인증세도위와같은기전으로발생되었을가능성이높다고생각된다. 만성병변을가지고있을것으로생각되는간질과는달리본증례는기저질환의원인이명확치않고질환의급성기상태에서 SISOM 이시행되어간질에서의연구결과를그대로적용하기에는무리가있다. 하지만돌발적증상이외에는새롭고지속적인병변의재발을시사하는증상이뚜렷하지않고발작중과발작간 SPET 의시행간격이짧으며근접한시기에시행된 284 대한신경과학회지제 26 권제 3 호, 2008

5 추척 MRI 상에서새로운병변이발생되지않고 carbamazepine 투여하고하루만에증상이호전된증상임을고려할때급성질환의돌발성증상에시행된 SISOM 도증상연관부위를밝히는데도움이될수있다고생각된다. 환자의돌발성수평이향안구운동은증상연관부위가뇌줄기에있음을시사하고 SISOM 도이를뒷받침한다. 환자의우측수평이향운동은우측정중곁다리뇌그물형체 (paramedian pontine reticular formation, PPRF) 의활성화와관련이있을것으로생각되고 SISOM 에서 PPRF 의직접적뇌혈류증가는관찰되지않으나우측 PPRF 의활성화에관계하는좌측소뇌의꼭지핵 (fastigial nucleus) 과갈고리다발 (uncinate fasciculus) 의혈류증가가관찰되어우측 PPRF 의활성을간접적으로시사하는소견으로생각된다. 돌발적증세가좌측 INO 를동반하는것은이전병변의불완전한회복으로평상시는기능적이상을나타내지않지만돌발적증세발생시일시적으로출현되는것으로추정할수있다. 경도의 INO 장애는외전안구와내전안구의최고가속및최고속도의비율로찾을수있으나본환자에서는시행되지못하였다. 10 또 SISOM 상에서양측등쪽다리뇌의활성화가보이는데이는그물망상계와겉질다리뇌소뇌경로의활성화에의한운동실조및발음곤란을설명할수있다. 저자들은뇌줄기를포함한다발성뇌병변으로내원한환자에서발생한반복적이고돌발적인수평이향안구운동, 실조증및발음곤란에대해비디오-뇌파집중감시검사와 SISOM 분석을시행하였고, 돌발증상이뇌줄기와연관된국소적과활동성에의한현상임을보고하는바이다. 또본증례는발작전후 SPET 와 SISOM 분석이간질이외의돌발적증상의원인부위를밝히는데유용한도구가될수있음을시사한다. REFERENES 1. Matthews W. Paroxysmal symptoms in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1975;38: Ostermann PO, Westerberg E. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. rain 1975;98: Tuzun E, kman-demir G, Eraksoy M. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Mult Scler 2001;7: Lee, Na H, Jeong S, Yu K, Ma H, Lee. ase of Tonic Spasm Presenting as Sole Manifestation of Multiple Sclerosis. J Korean Neurol ssoc 2001;19: Matsui M, Tomimoto H, Sano K, Hashikawa K, Fukuyama H, Shibasaki H. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain infarction. Neurology 2004;63: kman-demir FG, Eraksoy M, Gurvit IH, Saruhan-Direskeneli G, ral O. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with ehcet s disease. J Neurol 1995;242: Van Paesschen W. Ictal SPET. Epilepsia 2004;45 Suppl 4: Kim SJ, Lee WY, Kim J, Kim JY, Hong S, Tae WS, et al. Isolated tongue tremor after removal of cerebellar pilocytic astrocytoma: Functional analysis with SPET study. Mov Disord 2007;22: ompston. Mclpine s Mutiple Sclerosis. 4th ed. London: HULHILL LIVINGSTONE, 2005; , Flipse JP, Straathof S, Van der Steen J, Van Leeuwen F, Van Doorn P, Van der Meche FG, et al. inocular saccadic eye movements in multiple sclerosis. J Neurol Sci 1997;148: J Korean Neurol ssoc Volume 26 No. 3,

975_983 특집-한규철, 정원호

975_983 특집-한규철, 정원호 Focused Issue of This Month Gyu Cheol an, MD Department of Otolaryngology ead & Neck Surgery, Gachon University of College Medicine E - mail : han@gilhospital.com Won-o Jung, MD Department of Otolaryngology