진료심사평가위원회심의사례공개 ( 총 9 개항목 ) 공개 연번제목페이지 1 진료내역참조, 자 인공중이이식인정여부 1 2 진료내역참조, 자 580 인공와우이식인정여부 3 3 자 심율동전환제세동기거치술 (ICD) 인정여부 ( 심부

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1 진료심사평가위원회심의사례공개 ( 총 9 개항목 ) 공개 연번제목페이지 1 진료내역참조, 자 인공중이이식인정여부 1 2 진료내역참조, 자 580 인공와우이식인정여부 3 3 자 심율동전환제세동기거치술 (ICD) 인정여부 ( 심부전의약물치료적절성판단관련 ) 6 4 자 심율동전환제세동기거치술 (ICD) 인정여부 ( 심실빈맥의가역성여부 ) 8 5 심장재동기화치료 (CRT-D) 인정여부 ( 심부전의약물치료적절성판단관련 ) 10 6 진료내역참조, Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 인정여부 임상시험약제실패후투여된 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 요양급여인정여부궤양성대장염상병에증상 ( 복통및설사 ) 악화되어잠복결핵치료 1주후부터투여된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 인정여부 조혈모세포이식요양급여대상인정여부 19

2 요양급여비용사후심사건 1. 진료내역참조, 자 인공중이이식인정여부 청구내역 ( 남 /65세) - 청구상병명 : 상세불명의청력소실, 상세불명쪽, 상세불명의감각신경성청력소실 - 주요청구내역자 인공중이이식 (S5801) 1*1*1 VIBRANT SOUNDBRIDGE IMPLANTABLE HEARING PROSTHESIS (VORP 502X) 전규격 1*1*1 VIBRANT SOUNDBRIDGE IMPLANTABLE HEARING PROSTHESIS (AP 404) 전규격 1*1*1 심의결과 동건 ( 남 /65세) 의경우 ' 초진일에수술을결정하고 ' 초진후 1개월내우측인공중이이식을시행함. ' 보청기착용상태에서시행한어음청력검사상어음분별력 (SRT) 38dB(Lt), 어음명료도 (PB max) 84%(Lt) 로이미보청기를통해충분한청각재활이이루어져일상생활이가능하다고판단하며, 인공중이이식전보청기착용에대한평가가부족하여요양급여로인정하지아니함. 심의내용 인공중이이식은관련급여기준 ( 보건복지부고시제 호 ( 행위 ), ' 시행 ) 에의거, 만 18세이상의양측비진행성감각신경성난청환자로편측순음청력이 41~70dB[500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 3000( 혹은 4000)Hz 평균치 ] 인경우, 어음명료도가 50% 이상인경우, 최소한 1개월이상적절한보청기착용에도청각재활의효과가제한적인경우이거나지속적인보청기착용이어려운경우의조건을모두충족하는경우에요양급여를인정하며, 동인정기준이외에시행하는경우에는수술료와관련치료재료비용에해당되는요양급여비용전액을본인이부담토록하고있음. 동건은 ' 양측감각신경성난청 ' 상병으로내원하여보청기착용상태로시행한어음청력검사상어음분별력 (SRT) 34/38dB(Rt/Lt), 어음명료도 (PB max) 62/84%(Rt/Lt) 로확인되었으나, 낮은보청기만족도와지속되는우측의이명및양이청을사유로인공중이이식을시행함. 초진일로부터 1개월내시행된인공중이이식의요양급여인정여부에대하여논의함. 관련전문가에따르면인공중이이식은주이식장치의특성으로인하여수술이후에 MRI 촬영이제한되는점, 연령, 삶의질등을충분히고려하여결정해야하고, 보청기착용후어음명료도가 50~80% 인경우에시술자가보청기착용이적절한지판단하여시행하여야함. 또한 ' 최소한 1개월이상의적절한보청기착용 ' 이라함은보청기처방과소리조절에대한평가및환자만족도평가를포함하고, 보청기착용전 후양측청능평가를실시하여적절한보청기선택및적응유도를 1개월이상실시함을뜻함. 동건 ( 남 /65세) 의경우 ' 초진일에수술을결정하고 ' 초진후 1개월내우측인공중이이식을시행함. ' 보청기착용상태에서시행한어음청력검사상어음분별력 (SRT) 38dB(Lt), 어음명료도 (PB max) 84%(Lt) 로이미보청기를통해충분한청각재활이이루어져일상생활이가능하다고판단하며, 인공중이이식전보청기착용에대한평가가부족하여요양급여로인정하지아니함

3 참고 인공중이이식급여기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) Paul W. Flint, et al. Cummings Otolaryngology. Head and Neck surgery. Sixth edition. Elsevier Derald E. Brachmann, et al. Otologic Surgery. Fourth Edition. Elsevier 대한이비인후과학회. 이비인후과학-두경부외과학 I ( 기초 이과 ). 일조각 Ng JH, et al. Determinants of hearing-aid adoption and use among the elderly: a systematic review. Int J Audiol (5): Kahue CN, et al. Middle ear implants for rehabilitation of sensorineural hearing loss: a systematic review of FDA approved devices. Otol Neurotol (7): Butler CL1, et al. Efficacy of the active middle-ear implant in patients with sensorineural hearing loss. J Laryngol Otol Suppl 2:S8-16. Andleeb Khan, et al. Vibrant soundbridge Rehabilitation of Sensorineural Hearing Loss. Otolaryngologic Clinics of North America The volume 47. Issue Jan-Christoffer Lüers, et al. Vibrant Soundbridge Rehabilitation of Conductive and Mixed Hearing Loss. Otolaryngologic Clinics of North America The volume 47. Issue [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )] - 2 -

4 2. 진료내역참조, 자 580 인공와우이식인정여부 청구내역 A사례 ( 남 /68세) - 청구상병명 : 상세불명의청력소실, 상세불명쪽, 상세불명의감각신경성청력소실 - 주요청구내역자580 인공와우이식술 1*1*1 자564 고실성형술 [ 점막또는피부의식피술료포함 ] [ 제2의수술 ( 종병이상 )] 1*1*1 자567가유양돌절제술-공동폐쇄유양동절제술 [ 제2의수술 ( 종병이상 )] 1*1*1 CONCERTO 전규격 1*1*1 RONDO 전규격 1*1*1 B사례 ( 남 /53세) - 청구상병명 : 상세불명의청력소실, 양쪽 - 주요청구내역자580 인공와우이식술 1*1*1 COCHLEAR NUCLEUS SYSTEM SOUND PROCESSOR SET WITH EMOTE ASSISTANT 전규격 1*1*1 NUCLEUS 24 FREEDOM COCHLEAR IMPLANT 전규격 1*1*1 귀 ( 이 ) 수술에사용한 BURR, SAW 등절삭기류 1*1*1 C사례 ( 여 /77세) - 청구상병명 : 상세불명의감각신경성청력소실 - 주요청구내역자580 인공와우이식술 1*1*1 CONCERTO 전규격 1*1*1 RONDO 전규격 1*1*1 귀 ( 이 ) 수술에사용한 BURR,SAW 등절삭기류 1*1*1 심의결과 A사례 ( 남 /68세) 의경우좌측청력에의존해온환자의과거력과순음청력검사및타각적청력역치측정검사결과가일관성이있고고시기준에합당하며환자에게인공와우이식외에다른치료방법이없을것으로판단되어요양급여를인정하기로함. B사례 ( 남 /53세) 의경우문장언어평가는보청기 1개로좌우번갈아착용하였다는기록으로볼때적절한보청기착용후시행한검사로보기어려우며어음청력검사의변이가심하여신뢰도가떨어지고마지막어음청력검사를고려해볼때보청기재활에대한노력이필요할것으로판단되어요양급여로인정하지아니함. C사례 ( 여 /77세) 의경우보청기착용상태에서실시한검사가없고보청기재활에대한적절한노력이확인되지않음. 또한 2010년 8월이후치매, 뇌경색증상병으로관련약제를복용중인환자의상태를고려하여볼때청력검사결과에대한신뢰도가떨어지고, 수술후청각재활에어려움이있을것으로판단되어요양급여로인정하지아니함

5 심의내용 인공와우이식은관련급여기준 ( 보건복지부고시제 호, ' 시행, 제 호, ' 시행 ) 에의거, 15세이상에서는양측고도 (70dB) 이상의난청환자로서문장언어평가가 50% 이하인경우 ( 단, 술후의사소통수단으로인공와우를사용하지못할것으로예상되는경우는제외함 ) 에요양급여를인정하고있음. 동건은 ' 상세불명의청력소실 ' 상병에인공와우이식술을시행하여관련검사 ( 순음청력검사, 어음청력검사, 문장언어평가등 ) 및진료내역등을참조하여인공와우이식의요양급여인정여부에대하여논의함. 동건 (3 사례 ) 은아래와같이결정함. - 아래 - A사례 ( 남 /68세) 는어릴때부터우측청력저하가있어좌측청력에의존해온환자로 40대부터난청이시작되어 15년전부터좌측보청기를착용하였고 ' 좌측인공와우이식을시행함. ' 순음청력검사 74/90dB(Rt/Lt), ' 어음청력검사상보청기미착용상태의어음분별력 (SRT) 은 Can not test/can not test(rt/lt) 이고, 보청기착용상태의어음분별력 (SRT) 은 Can not test/68db(rt/lt) 이었음. 또한 ' 보청기착용상태에서실시한문장언어평가 AO(Audio Only) 에서 0/42%(Rt/Lt), ' 타각적청력역치측정검사 (ABR) 75dB/No response(rt/lt) 이었음. 좌측청력에의존해온환자의과거력과순음청력검사및타각적청력역치측정검사결과가일관성이있고고시기준에합당하며환자에게인공와우이식외에다른치료방법이없을것으로판단되어요양급여를인정하기로함. B사례 ( 남 /53세) 는 15년전부터청력저하가시작되었으며 2014년부터보청기 1개를좌우번갈아사용해온환자 ( 청각장애 4급 ) 로 ' 우측인공와우이식을시행함. 수술전시행한순음청력검사 (4분법 ) ' (73.75/82.5dB(Rt/Lt)) ' (78.75/81.25dB(Rt/Lt)) ' (68.75/71.25dB(Rt/Lt)) 이었고, 보청기미착용상태의어음청력검사상 discrimination ' (80/60%(Rt/Lt)) ' (14/14%(Rt/Lt)) ' (56/40%(Rt/Lt)) 이었으며, 보청기착용상태에서의어음명료도 (SRT) 결과가없음. 다만, 보청기착용상태에서실시한 ' 문장언어평가는 44% 이었음. 관련검사및진료내역등을검토한결과문장언어평가는보청기 1개로좌우번갈아착용하였다는기록으로볼때적절한보청기착용후시행한검사로보기어려우며어음청력검사의변이가심하여신뢰도가떨어지고마지막어음청력검사를고려해볼때보청기재활에대한노력이필요할것으로판단됨. 따라서요양기관이제시한문장언어평가결과는적절한검사로인정하기곤란하여인공와우이식은요양급여로인정하지아니함. C사례 ( 여 /77세) 는약 5~6년전부터양측청력저하가진행되어 ' 우측인공와우이식을시행한환자임. 수술전시행한순음청력검사는 ' (77/70dB(Rt/Lt)), ' (73/73dB(Rt/Lt)) 이고, ' 보청기미착용상태어음청력검사는어음분별력 (SRT) 72/73dB(Rt/Lt), Recognition 58%(Rt,90dB) /68%(Lt,90dB) 이며, ' 문장언어평가 AO(Audio only) 0% 임. 제출된의사소견서, 문장언어평가, 수술및마취기록지등을검토한결과, 보청기착용상태에서실시한검사가없고보청기재활에대한적절한노력이확인되지않음. 또한 2010년 8월이후치매, 뇌경색증상병으로관련약제를복용중인환자의상태를고려하여볼때청력검사결과에대한신뢰도가떨어지고, 수술후청각재활에어려움이있을것으로판단되어요양급여로인정하지아니함

6 참고 인공와우의급여기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) 인공와우의급여기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) Derald E. Brachmann, et al. Otologic Surgery. Fourth Edition. Elsevier Paul W. Flint, et al. Cummings Otolaryngology. Head and Neck surgery. 6th edition. Elsevier 대한이비인후과학회. 이비인후과학-두경부외과학 I ( 기초 이과 ). 일조각 Department of Health, State of Western Australia. Neuroscience and Senses, Clinical Guidelines for Adult Cochlear Implantation AHRQ Technology Assessment Report. Effectiveness of Cochlear Implants in Adults with Sensorineural Hearing Loss NICE. Cochlear implants for children and adults with severe to profound deafness Gaylor JM, et al. Cochlear implantation in adults: a systematic review and meta-analysis, JAMA Otolaryngol Head Neck Surg Mar;139(3): Aetna policy 'Cochlear Implants and Auditory Brainstem Implants' [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )] - 5 -

7 3. 자 심율동전환제세동기거치술 (ICD) 인정여부 ( 심부전의약물치료적절성판단관련 ) 청구내역 ( 남 /64세) - 청구상병명 : 수축성 ( 울혈성 ) 심부전, 상세불명의협심증, 관상동맥성형술삽입물및이식편의존재, 심방세동, 기타명시된만성폐쇄성폐질환, 상세불명의고혈압, 합병증을동반하지않은인슐린-비의존당뇨병, 상세불명의천식, 폐색을동반한전립선의증식증 - 주요청구내역 : 자200-2가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 )-삽입술 (O0211) 1*1*1 AUTOGEN ICD DR 전규격 (G ) 1*1*1 RELIANCE 4-FRONT LEAD 전규격 (G ) 1*1*1 INGEVITY PACING LEAD 전규격 (G ) 1*1*1 심의결과 동건은심율동전환제세동기거치술 (ICD) 시술중안지오텐신전환효소억제제 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor, ACE 저해제 ) 또는안지오텐신수용체길항제 (Angiotensin Receptor Blocker, ARB 제제 ) 등심부전에대한적절한약물치료를할수없는객관적인근거자료가확인되지않으므로자200-2가심율동전환제세동기거치술 (ICD)( 경정맥 )-삽입술및관련재료대는급여로인정하지아니함. 심의내용 동건 ( 남 /64세) 은고혈압, 심부전, 만성폐쇄성폐질환으로약물치료중 '14.6월경피적관상동맥중재술시행하였으며 '15.1월심초음파에서심구혈률 18% 와심박수 160회 / 분으로심전도상심방세동소견보여입원치료하였음. 이후 9/14 심율동전환제세동기거치술 (ICD) 을시행하였으나적절한약물치료가확인되지않음. 이에요양기관에서는경피적관상동맥중재술이후에좌심실기능의호전을기대하기어렵다고판단되며기저질환인만성폐쇄성폐질환과낮은혈압으로인해관련약제의사용이어려웠다는사유로시행한자200-2가심율동전환제세동기거치술 (ICD)( 경정맥 )-삽입술및관련재료대인정여부에대해논의함. 심율동전환제세동기거치술 (ICD)[ 경정맥 ] 의인정기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) 에의하면돌연사위험 (sudden death risk) 이있는환자에서심장돌연사 (sudden cardiac death) 의위험을줄이면서생존 (survival) 을증가시켰다는근거가있는경우에심율동전환제세동기거치술시행을원칙으로함. 마. 심부전 (Heart Failure) 의경우 (1) 심근경색발생후 40일경과한허혈성심부전으로적절한약물치료에도불구하고 NYHA class II, III의증상을보이고 1년이상생존이예상되는환자의경우 ( 가 ) 심구혈률 (EF) 30% ( 나 ) 심구혈률 (EF) 31~35% 로비지속성심실빈맥이있으며임상전기생리학적검사 (EPS) 에서지속성심실빈맥이유발되는경우에요양급여 ( 일부본인부담 ) 로인정함. 제출된진료기록부 ( 경과기록, 검사결과, 약물투여력등 ) 및검사결과지 ( 심전도, 심초음파등 ) 검토결과 '14.6월삼중혈관병변 (triple vessel disease) 으로경피적관상동맥중재술 (percutaneous coronary intervention, PCI) 을시행하였고 ' 시행한경흉부심초음파결과심구혈률 18%, 8/27 19% 로확인됨. ' 폐기능검사결과중증폐쇄성폐부전소견이고, 6/22 외래기록상천식으로베타차단제는사용하기힘들다는내용확인됨. '15.2~8 월의외래기록상혈압은 104/61, 109/62, 112/57mmHg 등이고, 9/13~15 입원당시혈압은 120/80, 100/60, 90/50, 100/60mmHg 임. 또한심부전에대한약물치료내역상이뇨제 [furosemide( 품명 : - 6 -

8 라식스정 )] ('14.6~'15.9 월 ) 투여는확인되나안지오텐신전환효소억제제 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor, ACE 저해제 ) 또는안지오텐신수용체길항제 (Angiotensin Receptor Blocker, ARB 제제는 '14.6 월 Perindopril Tertbutylamine( 품명 : 아서틸정 ) 4mg 0.5 정을 7 일간투여한내역확인됨. 따라서동건은심율동전환제세동기거치술 (ICD) 시술중안지오텐신전환효소억제제 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor, ACE 저해제 ) 또는안지오텐신수용체길항제 (Angiotensin Receptor Blocker, ARB 제제 ) 등심부전에대한적절한약물치료를할수없는객관적인근거자료가확인되지않으므로자200-2가심율동전환제세동기거치술 (ICD)( 경정맥 )-삽입술및관련재료대는급여로인정하지아니함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 심율동전환제세동기거치술 (ICD)[ 경정맥 ] 의인정기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) Mann, Douglas L., et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition. Saunders KSHF guideline for the management of CHRONIC HEART FAILURE 대한심장학회심부전연구회 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )] - 7 -

9 4. 자 심율동전환제세동기거치술 (ICD) 인정여부 ( 심실빈맥의가역성여부 ) 청구내역 ( 여 /78 세 ) - 청구상병명 : 비정형협심증, ( 울혈성 ) 심부전을동반한고혈압성심장병, 상세불명의좌각차단, 만성 - 주요청구내역 : 심방세동, 기타형태의만성허혈심장병, 상세불명의뇌경색증, 난치성뇌전증을동반하지 않은단순부분발작을동반한국소화 - 관련 ( 초점성 )( 부분적 ) 증상성뇌전증및뇌전증증후군, 달리분류되지않은림프부종, 저칼륨혈증, 음식또는구토물에의한폐렴, 달리분류되지 않은흉막삼출액, 합병증을동반하지않은 2 형당뇨병, 상세불명의합병증을동반한 2 형 당뇨병, 기타부위의정맥염및혈전정맥염, 기타고지질혈증 자 가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 )- 삽입술 (O0211) 1*1*1 ELLIPSE VR MRI(Q TYPE) 전규격 (G ) 1*1*1 DURATA DF4 LEAD MRI 전규격 (G ) 1*1*1 심의결과 제출된진료기록부및검사결과지 ( 경과기록, 약물투여력, 심전도, 심초음파등 ) 검토결과입원기간중발생한심실빈맥은심전도소견상 QT 간격이연장이관찰되었음. 따라서서맥으로인한염전성심실빈맥 (Bradycardia dependent Torsade de pointes) 으로판단되어가역적인원인을배제할수없어자200-2가심율동전환제세동기거치술 (ICD)( 경정맥 )-삽입술및관련재료대는급여로인정하지아니함. 심의내용 동건 ( 여 /78세) 은협심증, 뇌경색, 고혈압환자로 2009년, 2013년에관상동맥중재술을받은병력이있음. ' 새벽부터발한을동반한심한호흡곤란이발생하여응급실통해입원하였고당시심전도상새롭게발생한좌각차단소견으로이전과비교해병변이진행된좌전하방관상동맥협착소견보여해당부위에경피적관상동맥중재술시행함. 9/19 심근경색발생 12일후지속성심실빈맥이발생하여 ' 시행한심율동전환제세동기거치술 (ICD) 인정여부에대해논의함. 심율동전환제세동기거치술 (ICD)[ 경정맥 ] 급여기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) 에의하면마. 급성심근경색 48시간이후 (1) 가역적인원인에의한것이아닌심실세동또는혈역동학적으로불안정한심실빈맥이발생한경우, (2) 재발성지속성심실빈맥이발생한경우, 바. 심부전 (Heart Failure) 은 (1) 심근경색발생후 40일경과한허혈성심부전으로적절한약물치료에도불구하고아래에해당하며 1년이상생존이예상되는경우 ( 가 ) 심구혈률 (EF) 30% ( 나 ) 심구혈률 (EF) 31~35% 로 NYHA class Ⅱ, Ⅲ의증상을보이는경우 ( 다 ) 심구혈률 (EF) 40% 환자로비지속성심실빈맥이있으며임상전기생리학적검사에서혈역동학적으로의미있는심실세동이나지속성심실빈맥이유발되는경우 (2) 비허혈성심부전으로 3개월이상의적절한약물치료에도불구하고 NYHA class II, III의증상을보이는심구혈률 (EF) 35% 인환자에서 1년이상생존이예상되는경우에요양급여로인정함. 동건은 9/19 심근경색으로관상동맥조영술상 '95% disease stenosis in far-distal LAD, CTO in prca, Collateral flow from LCA(Gr2-3)' 소견으로좌전하방관상동맥에스텐트삽입술시행하였음. 12일이경과하여심실빈맥이발생해심율동전환술 (Direct current cardioversion, DC cardioversion) 150J 2회시행함. ' 경흉부심초음파결과심구혈률 28% 확인됨. 제출된진료기록부및검사결과지 ( 경과기록, 약물투여력, 심전도, 심초음파등 ) 검토결과입원기간중 발생한심실빈맥은심전도소견상 QT 간격이연장이관찰되었음. 따라서서맥으로인한염전성심실빈맥 - 8 -

10 (Bradycardia dependent Torsade de pointes) 으로판단되어가역적인원인을배제할수없어자 가 심율동전환제세동기거치술 (ICD)( 경정맥 )- 삽입술및관련재료대는급여로인정하지아니함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 심율동전환제세동기거치술 [ 경정맥 ] 급여기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) Mann, Douglas L., et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition. Saunders [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )] - 9 -

11 5. 심장재동기화치료 (CRT-D) 인정여부 ( 심부전의약물치료적절성판단관련 ) 청구내역 ( 남 /72세) - 청구상병명 : 확장성심근병증, 상세불명의심부전, 기타지질단백의대사장애 - 주요청구내역 : 자200-2가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 )-삽입술 (O0211) 1*1*1 UNIFY QUADRA 전규격 (G ) 1*1*1 DURATA DF4 LEAD 전규격 (G ) 1*1*1 QUARTET LEAD 전규격 (G ) 1*1*1 TENDRIL OPTIM 전규격 (G ) 1*1*1 심의결과 동건은안지오텐신전환효소억제제 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor, ACE 저해제 ) 나안지오텐신수용체길항제 (Angiotensin Receptor Blocker, ARB 제제 ) 투여시혈압이낮아더이상의약물사용이어렵고, 완전방실차단으로심박기거치술이필요한상황으로심장재동기화치료 (CRT-D) 를시행하는타당한근거가있다고판단되어자200-2가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 )-삽입술(CRT-D) 및관련재료대는인정함. 심의내용 동건 ( 남 /72세) 은심부전, 확장성심근병증환자로최근 1달전부터숨차고답답한증상이심해져 ' 에시행한 24시간심전도검사상완전방실차단, 비지속적심실빈맥소견확인되어 5/19 심장재동기화치료시행하였음. 이에적절한약물치료가선행되었다고보기어려우나, 요양기관에서는 2년전 3개월이상약물치료 ( 아서틸, 코자정 ) 를했으나혈압이낮아안지오텐신수용체길항제 (Angiotensin Receptor Blocker, ARB 제제 ) 를더이상지속투여할수없어최근에도사용하지못했다는사유로시행한자200-2가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 )-삽입술및관련재료대인정여부에대해논의함. 심장재동기화치료 (CRT, Cardiac Resynchronization Therapy) 의인정기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) 에의하면심실을재동기화함으로써심부전을개선시킬수있는근거가있는경우에심장재동기화치료 (CRT) 시행을원칙으로함. 가. CRT-P(CRT-Pacemaker) 는 3개월이상의적절한약물치료 (ACE inhibitor/angiotensin Receptor Blocker + Diuretics ± Beta-blocker) 에도불구하고증상이지속되는심부전환자중아래의사항에모두해당되는경우 (1) 심구혈률 35%, (2) QRS 간격 120ms, (3) Sinus Rhythm, (4) NYHA class III 또는거동이가능한 class IV 환자로나. CRT-D (CRT-Defibrillator) 는 CRT-P와 ICD 기준에모두적합한경우에요양급여 ( 일부본인부담 ) 를인정함. 제출된진료기록부 ( 경과기록, 검사결과, 약물투여력등 ) 및검사결과지 ( 심전도, 심초음파등 ) 검토결과심부전약물치료를위해이뇨제 [Spironolactone( 품명 : 알닥톤필름코팅정 )] ('13.1~'15.6월) 투여내역이확인되고 '13.1~9월사이에혈압강하제인 Perindopril Tertbutylamine( 품명 : 아서틸정 ) 4mg, Losartan Potassium( 품명 : 코자정 ) 100mg, Losartan Potassium + Hydrochlorothiazideb ( 품명 : 코자플러스정 ) 등으로혈압을조절하였으나 1~9월혈압은 100/70, 93/51, 88/44, 88/51, 98/50mmHg 이었음. 또한 5/15 경흉부심초음파결과심구혈률 28% 에완전방실차단, 확장성심근병증 (Dilated cardiomyopathy, DCMP) 소견임

12 동건은안지오텐신전환효소억제제 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor, ACE 저해제 ) 나안지오텐신수용체길항제 (Angiotensin Receptor Blocker, ARB 제제 ) 투여시혈압이낮아더이상의약물사용이어렵고, 완전방실차단으로심박기거치술이필요한상황으로심장재동기화치료 (CRT-D) 를시행하는타당한근거가있다고판단되어자200-2가심율동전환제세동기거치술 ( 경정맥 )-삽입술(CRT-D) 및관련재료대는인정함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 심장재동기화치료 (CRT, Cardiac Resynchronization Therapy) 의인정기준 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) Mann, Douglas L., et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition. Saunders KSHF guideline for the management of CHRONIC HEART FAILURE 대한심장학회심부전연구회 ACCF/AHA/HRS Focused Update Incorporated Into the ACCF/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities, [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )]

13 6. 진료내역참조, Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 인정여부 진료내역 ( 남 /49세) - 청구상병명 : 기타스핑고리피드증, 상세불명의만성신장병, 기타내분비, 영양및대사질환에서의사구체장애, 상세불명의고지질혈증, 기타및상세불명의원발성고혈압 - 주요진료내역 395 젠자임파브라자임주 ( 아갈시다제베타 )/B 2*1*1 심의결과 신질환의진행정도가효소대체요법 (Enzyme Replacement Therapy, ERT) 을통해호전을기대하기어렵다고판단되어신장을적응증으로 ERT 시행은적절하지않으나, 심장침범 ( 심초음파상심근벽두께 >12mm, ClassⅠ) 은치료적응증에해당되어 ERT를통한심장기능악화의예방은기대할수있다고판단됨. 따라서동건에투여한 Agalsidase β 35mg 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 는인정하기로함. 다만, 관련임상진료지침에의거파브리병환자의평가 (Evaluation) 를위해심장검사 ( 심초음파, ECG) 등을 12 개월마다추적관찰하고, 치료를통해큰효과를얻을수없는경우등에는치료의중단이고려되어야 한다고제시되어있으므로, 12 개월마다심장검사결과를제출하도록하여지속투여여부를결정하기로함. 심의내용 Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 는파브리병 (α-galactosidase A 결핍 ) 으로확진된환자의 장기간효소대체요법에허가받은약제로, 관련고시 [ 보건복지부고시제 호 ( )] 에의거, 1 파브리병의특징적인임상증상을보이며 ( 파브리병과관련되어신장, 심장, 허혈성혈관, 조절되지않는통증등의증상이확인되는경우 ), 2 백혈구나피부섬유아세포등에서 α-galactosidase A의활성도감소와유전자검사로확진된경우 ( 단, 특징적인임상증상을보이지만 α-galactosidase A의활성도감소가확인되지않는여성환자의경우유전자검사로확진할수있음 ) 에투여시요양급여를인정하고있음. 동건 ( 남 /49 세 ) 은유전자검사결과병원성돌연변이는양성이나, 요알부민 / 크레아티닌비가 1g/g 이상, egfr 45 60ml/min/1.73 m² 인상태에서효소대체요법을시작하였음. 이에동건에투여한 Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 인정여부에대하여논의함. 관련교과서및임상진료지침에의하면, 파브리병은 α-galactosidase A 결핍으로 globotriaosylceramide 가 혈관내피등에축적되는 X 염색체연관선천성당지질대사이상으로서, 혈관내피세포, 심장, 뇌및신장 등다장기에침범되는것으로되어있음. 전형적인유형의파브리병남자의임상양상으로는일반적으로말단부통증을동반하고어린시절 (childhood) 부터증상이나타나며, 청소년기 (adolescence) 에는혈관각화종이, 성인기 (adulthood) 에는진행성신장질환이나타남. 한편파브리병과관련된성인사망의주된원인으로진행성의심장및뇌혈관의침범이제시되어있음. 파브리병의진단을위해서는일반사항 ( 가계도, 투약이력, 통증, 활력증후등 ), 심장 (EKG, 심초음파등 ), 신경 ( 뇌 MRI 등 ), 폐 ( 폐활량측정 ), 신장 (GFR, 신장조직검사등 ), 안과, 청력, 검사실검사 ( 요소, 크레아티닌, egfr, 혈장 GL3, 소변 GL3 등 ) 를시행하여여러장기의합병증여부를확인하도록되어있음

14 관련교과서에의하면, 파브리병의임상증상의치료는뇌졸중의예방을위한항혈소판제의사용, 고혈압관리와신장기능보존을위한안지오텐신전환효소저해제 (Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors, ACE-I) 와안지오텐신수용체차단제 (Angiotensin Receptor Blockers, ARB) 의적절한사용등이필요하다고되어있으나, 효소대체요법에대한획일적인권고사항은없다고되어있음. 관련임상진료지침에의하면, 남자와여자및전형적인파브리병과비전형적인파브리병을구분하여효소대체요법의시작기준을다르게제시하고있고, 남자환자의효소대체요법적응증으로전형적인유형과비전형적인유형모두에서 섬유증이없는심장비대 ( 심근벽두께 >12mm, ClassⅠ), 심박장애징후 (Class I), 단백뇨 (Class I), GFR 45-60ml/min/1.73 m²(class IIB) 등 ' 이제시되어있으며, 파브리병환자의평가 (Evaluation) 를위해심초음파, ECG, GFR, 단백뇨 ( 또는알부민뇨 ), 혈청크레아티닌등을 12 개월마다추적관찰하고, 견딜수없는부작용이있거나, 치료를통해큰효과를얻을수없는경우등에는 치료의중단이고려되어야한다고제시되어있음. 권고등급 (Classes of recommendation) Class Ⅰ: Evidence and/or general agreement that a given treatment or procedure is beneficial, useful, effective Class ⅡA: Weight of evidence/opinion is in favour of usefulness/efficacy Class ⅡB: usefulness/efficacy is less well established by evidence/opinion 또한, 2013 년 European Renal Best Practice, 파브리신증의진단과치료를위한가이던스 에의하면, 요단백 / 크레아티닌비가 1g/g 초과되거나, egfr 60ml/min/1.73 m² 미만인환자는 ERT 시작을권고하지않는다 (1D) 고 제시되어있음 ( 다만, 신장외적응증으로투여시에는제외 ). 이에전반적인환자상태등을고려하여아래와같이결정함. - 아래 - - 동건은말기신부전 (End Stage Renal Disease, ESRD) 가족력있는환자로, 단백뇨검출되어외래추적관찰하던중 시행한 GLA 유전자검사에서병원성돌연변이 c.559a>g (p.met187val) hemizygote 가검출되었고, 같은날시행한혈장 α-galactosidase A 결과는 26.0%( 참고치 : 85 95%) 이었음. 또한, 요알부민 / 크레아티닌비 888.6mg/g Cr, egfr ml/min/1.73 m² 소견하에 신장조직검사를실시하여 'Fabry nephropathy' 확인되었음. 이후 시행한심초음파결과 'increased LV wall thickness(ivsd=12.4mm)' 이고, 요알부민 / 크레아티닌비는 mg/g Cr, egfr은 ml/min/1.73 m² 이었음 Agalsidase β 35mg 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 를투여하기시작하였고, 동약제투여중인 실시한검사에서요알부민 / 크레아티닌비의증가 (2019.8mg/g Cr), 신기능악화 (egfr: ml/min/1.73 m²) 가확인되었음. - 동건은유전자검사결과파브리병 classic phenotype 변이는확인되었으나, 요알부민 / 크레아티닌비가 1 g/g 이상, egfr 45 60ml/min/1.73 m² 인상태에서효소대체요법을시작하였음. 이에진료기록및관련문헌등을검토한결과, 현상태에서효소대체요법을통해신장기능호전을 기대하기어려워신장을적응증으로 ERT 시행은적절하지않다고판단되나, 심초음파상심근벽두께가 12mm 초과되어 ERT 를통한심장기능악화의예방은기대할수있다고판단됨

15 따라서동건 ( 남 /49세) 에투여한 Agalsidase β 35mg 주사제 ( 품명 : 젠자임파브라자임주등 ) 는인정하기로함. 다만, 관련임상진료지침에의거파브리병환자의평가 (Evaluation) 를위해심장검사 ( 심초음파, ECG) 등을 12개월마다추적관찰하고, 치료를통해큰효과를얻을수없는경우등에는치료의중단이고려되어야한다고제시되어있으므로, 12개월마다심장검사결과를제출하도록하여지속투여여부를결정하기로함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 agalsidase β 35mg 주사제 ( 품명 : 파브라자임주 ) ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) Goldman Lee, et al. Goldman-Cecil Medicine. 25th Edition. Elsevier Skorecki Karl, et al. Brenner and Rector's The Kidney. 10th Edition. Elsevier Fabry nephropathy: indications for screening and guidance for diagnosis and treatment by the European Renal Best Practice Canadian Fabry Disease Treatment Guidelines El Dib R., et al. Enzyme replacement therapy for Anderson-Fabry disease (Review). Cochrane Database of Systematic Reviews Issue 7. Art. No.: CD Biegstraaten, et al. Recommendations for initiation and cessation of enzyme replacement therapy in patients with Fabry disease: the European Fabry Working Group consensus document. Orphanet Journal of Rare Diseases :36. Saskia M. Rombach, et al. Natural course of Fabry disease and the effectiveness of enzyme replacement therapy: a systematic review and meta-analysis. J Inherit Metab Dis : Aetna policy Lysosomal Storage Disorders Treatments Australian Government Department of Health Life Saving Drugs Programme (LSDP) guidelines and application form for subsidised treatment for Fabry disease [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )]

16 7. 임상시험약제실패후투여된 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 요양급여 인정여부 청구내역 ( 남 /59세) - 청구상병명 : 만성바이러스 C형간염 - 주요청구내역 629 하보니정 /A( ) (ledipasvir,sofosbuvir) 1*1*35 심의결과 Faldaprevir(BI ) 는식품의약품안전처의약품허가를받지못한약제이나, 식품의약품안전처에서승인한임상시험을공식적으로진행한후실패하였으므로, 이를 C형간염바이러스프로테아제저해제에실패한경우로보고 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 를투여하는것이타당하다는다수전문가의의견에따라, 동건에투여된 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 의요양급여를사례로인정함. 심의내용 동건 ( 남 /59세) 은유전자형 1b형인만성 C형간염환자로, 임상시험 [Faldaprevir(BI )+ 페그인터페론 / 리바비린 ] 에참여하였으나 (' ~' ) 치료실패하여경과관찰중 C형간염바이러스리보핵산검사 (HCV RNA) 결과 2,322,200IU/mL(' ) 로확인되어 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 를투여시작한 (' ) 건임. Faldaprevir(BI ) 는현재요양급여로등재되지않은 C형간염바이러스프로테아제저해제로, 이에실패하여투여된 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 의요양급여인정여부에대하여심의함. Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 는관련급여기준 * 에의거, 성인만성 C형간염환자중 유전자형 1b형을제외한 1형 또는 유전자형 1b형중 Daclatasvir 경구제 ( 품명 : 다클린자정 60밀리그램 ) 와 Asunaprevir 경구제 ( 품명 : 순베프라캡슐 100밀리그램 ) 병용요법을투여할수없는경우 로이전치료경험이없는환자또는이전치료경험에실패한환자 ( 페그인터페론알파 / 리바비린또는 C형간염바이러스프로테아제저해제 + 페그인터페론 / 리바비린요법포함 ) 를대상으로요양급여를인정하며, Daclatasvir 경구제 ( 품명 : 다클린자정 60밀리그램 ) 와 Asunaprevir 경구제 ( 품명 : 순베프라캡슐 100밀리그램 ) 병용요법 ** 은성인만성 C형간염환자중유전자형 1b형으로 이전에치료받은경험이없는환자 또는 다른 C형간염바이러스프로테아제저해제치료경험이없고이전에페그인터페론알파및리바비린의치료에실패한환자 를대상으로요양급여를인정함. * Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) ( 보건복지부고시제 호. ' 시행 ) ** Daclatasvir 경구제 ( 품명 : 다클린자정 60밀리그램 ) ( 보건복지부고시제 호. ' 시행 ) Asunaprevir 경구제 ( 품명 : 순베프라캡슐 100밀리그램 ) ( 보건복지부고시제 호. ' 시행 ) Faldaprevir(BI ) 는작용기전상 C 형간염바이러스프로테아제저해제로분류되며, 페그인터페론알파 / 리바비린과병용투여하는요법으로식품의약품안전처임상시험승인하에 2011 년 3 상연구까지시행하였으나 최종허가를받지못한시험약제임. 관련전문가의견에따르면, C 형간염바이러스프로테아제저해제에노출이된경우 Asunaprevir 경구제 ( 품명 : 순베프라캡슐 100 밀리그램 ) 투여시교차내성이발생할위험성이있으므로, Faldaprevir(BI

17 201335) 를투여한경우 Daclatasvir 경구제 ( 품명 : 다클린자정 60 밀리그램 ) 와 Asunaprevir 경구제 ( 품명 : 순베프라캡슐 100 밀리그램 ) 병용요법을시행할수없다는의견임. 따라서 Faldaprevir(BI ) 는식품의약품안전처의약품허가를받지못한약제이나, 식품의약품안전처에서승인한임상시험을공식적으로진행한후실패하였으므로, 이를 C형간염바이러스프로테아제저해제에실패한경우로보고 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 를투여하는것이타당하다는다수전문가의의견에따라, 동건에투여된 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) 의요양급여를사례로인정함. 참고 Ledipasvir+Sofosbuvir 경구제 ( 품명 : 하보니정 ) ( 보건복지부고시제 호 시행 ) Daclatasvir 경구제 ( 품명 : 다클린자정 60밀리그램 ) ( 보건복지부고시제 호 시행 ) Asunaprevir 경구제 ( 품명 : 순베프라캡슐 100밀리그램 ) ( 보건복지부고시제 호 시행 ) 김정룡외저. 김정룡소화기계질환. 제4판. 일조각 Feldman, et al. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal And Liver Disease. 10th Edition. Elsevier APASL consensus statements and recommendation on treatment of hepatitis C 대한간학회 C형간염진료가이드라인. EASL Recommendation on Treatment of Hepatitis C [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )]

18 8. 궤양성대장염상병에증상 ( 복통및설사 ) 악화되어잠복결핵치료 1 주후부터투여된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 인정여부 청구내역 ( 여 /58세) - 청구상병명 : 상세불명의궤양성대장염, 상세불명의위염 - 주요청구내역 439 레미케이드주사100mg( 인플릭시맵 )( 단클론항체, 유전자재조합 )/B 3*1*1 심의결과 동건은경과기록상잠복결핵치료 1주후부터 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 를투여할만한사유가확인되지않으므로, 잠복결핵치료 3주이전에투여된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 는불인정하며, 이후유지치료로투여된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 는항결핵약제 ( 이소니아지드 / 리팜핀 ) 가 3개월반동안투약되었으므로요양급여로인정함. 심의내용 동건 ( 여 /58세) 은 corticosteroid 정주치료에반응을보이지않는중증도- 중증의궤양성대장염환자로, Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 치료예정으로시행한기저검사에서잠복결핵진단되어항결핵약제를투약하였으나 (' ), 증상악화되어잠복결핵치료 1주일만에 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 를조기투여하였고 (' ), 이후 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 유지치료를시행한 (' ) 사례로, 이에대한요양급여인정여부에대하여심의함. 궤양성대장염에투여하는 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 는관련급여기준 ( 보건복지부고시제 호, ' 시행 ) 에의거, 보편적인치료약제에대해적정한반응을나타내지않거나내약성이없는경우또는상기약제가금기인중증도-중증의궤양성대장염인경우에요양급여를인정하며 ( 그외전액본인부담 ), 동약제를사용하는경우에는 종양괴사인자알파저해제 (TNF-α inhibitor) 사용시잠복결핵치료지침 을따르도록되어있음. 결핵진료지침 (2014., 개정판 ) 에따르면, 종양괴사인자알파저해제 (TNF-α inhibitor) 치료예정자인경우기저검사로잠복결핵이진단되면잠복결핵감염치료시작 3주후부터종양괴사인자알파저해제 (TNF-α inhibitor) 치료시작을권고하며 (ⅢA), 종양괴사인자알파저해제 (TNF-α inhibitor) 사용이시급한경우는잠복결핵감염치료시작과동시에시작하는것을고려할수있으나 (ⅢB) 아직은근거가부족하다고되어있음. 교과서에따르면, 잠복결핵의표준치료는이소니아지드 9 개월요법이추천되지만, 리팜핀 4 개월요법이나 이소니아지드 / 리팜핀 3 개월요법도선택적으로고려할수있으며, 잠복결핵치료최소 4-8 주후에 종양괴사인자알파저해제 (TNF-α inhibitor) 치료를시작하는것이안전하다고되어있음. 진료내역을확인한결과, 동건은 Mayo score 8점의중증도- 중증의궤양성대장염으로잠복결핵진단하에이소니아지드 / 리팜핀요법을시행하였고 (' ~), 복통및설사증상악화되어잠복결핵치료 1주만에 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 를투여하였으며 (' ), 3회투여 ('16.4/8, 4/21, 5/19) 후 Mayo score 5점으로치료에대한반응보여 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 유지치료를시행하였음 (' )

19 따라서동건은경과기록상잠복결핵치료 1주후부터 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 를투여할만한사유가확인되지않으므로, 잠복결핵치료 3주이전에투여된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 는불인정하며, 이후유지치료로투여된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) 는항결핵약제 ( 이소니아지드 / 리팜핀 ) 가 3개월반동안투약되었으므로요양급여로인정함. 참고 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미케이드주등 ) ( 보건복지부고시제 호, ' 시행 ) 김정룡외저. 김정룡소화기계질환. 제4판. 일조각 대한장연구학회저. 염증성장질환. 대한의학서적 결핵진료지침개정위원회 ( 대한결핵및호흡기학회 질병관리본부 ). 결핵진료지침 ( 개정판 ) 대한장연구학회 IBD 연구회. 궤양성대장염치료가이드라인 [ 진료심사평가위원회 ( 중앙심사조정위원회 )]

20 요양급여대상사전승인건 월조혈모세포이식분과위원회심의사례공개 우리원에서는 호, 시행 ) 에따라조혈모세포이식요양급여대상자에대해요양급여대상여부를결정하는조혈모세포이식사전심의제도를실시하고있습니다. 심의결과관련기준에적합한경우는요양급여로승인하고있습니다. 다만, 선별급여로결정된환자가조혈모세포이식을시행받기위해입원한경우, 비승인조혈모세포이식환자의요양급여비용산정방법 ( 보건복지부고시제 호, 시행 ) 에따라이식과직접관련된진료기간 ( 조혈모세포주입전 1주부터주입후 2주 ) 의요양급여비용 ( 이식술료, 이식과관련된입원료 [ 무균치료실료포함 ], 시술전 후처치등 ) 에대하여는 100분의 50을본인에게부담토록하고, 그외의기간에이루어지는진료비 ( 면역억제제투여, 검사와합병증및후유증치료비등 ) 에대하여는요양급여로인정하고있습니다. 심의결과 구분 계 동종 제대혈 자가 비고 총접수건 급여건 처리결과 선별급여건 불가건 취하 * 신청기관 : 35개요양기관 심의내용 구분건수결정사항상병결정내역 (1) 급성전골수성백혈병 (Acute Promyelocytic Leukemia) - 표준치료후미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성 으로 1 차또는 2 차혈액학적완전관해된경우 급성골수성백혈병 : (2) 급성골수모구성백혈병 (Acute Myeloblastic Leukemia, 37 건 APL 제외 ) - 1 차또는 2 차혈액학적완전관해된경우 동종 총 137 건 급여 : 105 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 혈액학적완전관해상태로다음중하나에해당하는경우인정함 (1) 진단시 15 세이상에서 1 차완전관해된경우 (2) 진단시 15 세미만에서 1 차완전관해되고다음고위험군 급성림프모구백혈병 : 중하나에해당하는경우 26 건 ( 가 ) 염색체검사에서다음중하나에해당하는경우 1 t(9:22) 혹은 BCR/ABL 유전자양성 2 t(v;11q23) 또는 MLL 재배열 3 염색체수 44 미만

21 구분건수결정사항상병결정내역 ( 나 ) 진단시 1세미만 ( 다 ) 백혈구수 100 X 10⁹/L 이상 ( 라 ) 진단후첫주기 (cycle) 관해유도에실패한경우 ( 마 ) T세포급성림프모구성백혈병에서다음중하나에해당하는경우 1 Poor Steroid Response 2 SER(Slow Early Response)(7일또는 14일째골수검사에서백혈병세포가존재하는경우 ) 3 Early T cell Precursor Phenotype (3) 1차완전관해유지중분자생물학적재발 (Molecular Relapse) 또는미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성인경우 (4) 2차이상완전관해된경우 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 중증재생불량성빈혈 : 10 건 골수검사결과세포충실도가심하게낮으면서 (cellularity가 25% 이하이거나 25~50% 이더라도조혈관련세포가남아있는세포의 30% 이하 ), 말초혈액검사결과다음중 2개이상의소견이확인되는때 1 절대호중구수 (ANC) 가 500/ μl이하 2 교정망상적혈구 1.0% 이하또는절대망상적혈구 60x10⁹/L 3 혈소판 20,000/ μl이하 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수형성이상증후군 : 19 건 (1) 골수형성이상증후군예후분류법 (IPSS, IPSS-R, WPSS) 인다음중하나에해당되는경우 ( 가 ) 고위험군인경우 1 IPSS: Intermediate-2 또는 high 2 IPSS-R, WPSS: high 또는 very high ( 나 ) 중간위험군 (IPSS: Intermediate-1 ; IPSS-R, WPSS: Intermediate) 이면서다음하나에해당하는경우 1 말초혈액검사결과절대호중구수 (ANC) 500/ μl이하이면서혈소판 20,000/ μl이하 2 Erythropoietin제제, Immuno-Suppressive Therapy(IST) 에불응하거나치료적응증에해당되지않으면서혈색소 7.0g/dl을유지하기위해최근 6개월이내지속적인수혈요구로 6units 이상의수혈이필요한경우 (2) 소아는사례별로결정함 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함

22 구분건수결정사항상병결정내역 만성골수성백혈병 : 4 건 WHO criteria에서제시한만성골수성백혈병만성기또는가속기로다음중하나에해당하는경우 (1) TKI 제제 (18세미만은 1개이상, 18세이상은 2개이상 ) 에실패하거나불내성 (intolerance) 을보이는경우 (2) T315I mutation 확인된경우고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. BCR/ABR negative, Atypical CML 로진단된동건에대해심의한 결과동종조혈모세포이식필요성인정되어사례별요양급여대 상자로인정함. 악성림프종 : 5 건 (1) 비호지킨림프종 ( 가 ) 1차표준항암화학요법후부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우 1 Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma del(17p) 또는 del(11q) 인경우 2 Extranodal NK/T-cell Lymphoma(Nasal type) ( 단, stageⅠ완전관해제외 ) 3 Adult T-cell Leukemia/Lymphoma ( 나 ) 표준항암화학요법이나자가조혈모세포이식후에재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우를원칙으로함 1 Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma 2 Follicular Lymphoma, Marginal Zone Lymphoma 3 Mantle Cell Lymphoma 4 Diffuse Large B Cell Lymphoma 5 Burkitt Lymphoma 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Mycosis Fungoides/Sezary Syndrome ⅡB 이상 8 Adult T-cell Leukemia/Lymphoma 9 Extranodal NK/T-cell Lymphoma(Nasal type) 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 판코니빈혈 : 1 건 세포유전학검사나분자유전학적검사등으로판코니빈혈로진단이 확인된경우에요양급여대상임. 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 혈구포식림프조직구증 (HLH): 3 건 The Histiocyte society에서제시한진단기준 (2004년제정 ) 을만족하는혈구포식림프조직구증환자중가족성 ( 유전적 ) 또는비가족성 ( 비유전적 ) 혈구포식림프조직구증으로확인된경우다만, 비가족성 ( 비유전적 ) 혈구포식림프조직구증중에서호전된경우는사례별로인정함

23 구분 건수 결정사항 상병 결정내역동건은가족성혈구포식림프조직구증으로확인되어고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 동건은비가족성 ( 비유전적 ) 혈구포식림프조직구증으로진단되어임상소견상 HLH에합당하다고판단되며최근재발되어상태악화 (ferritin 증가추세, 발열 ) 되어사례별급여인정함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2- 가-1) 에의하면급성골수성백혈병 (Acute Myeloid Leukemia) 은 (1) 급성전골수성백혈병 (Acute Promyelocytic Leukemia) - 표준치료후미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성으로 1차또는 2차혈액학적완전관해된경우 (2) 급성골수모구성 백혈병 (Acute Myeloblastic Leukemia, APL 제외 ) - 1차또는 2차혈액학적완전관해된경우 로되어있음. 급성골수성백혈병으로동종조혈모세포이식예정인동건은골수 검사와말초혈액검사결과및영상검사상완전관해가확인되지 않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해 조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3 주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 선별급여 : 29 건 급성골수성백혈병 : 15 건 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-가에의하면 조혈모세포이식을받고자하는자는시술일현재만65세미만이어야한다. 로되어있으나동건은현재연령초과되어환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-나에의하면 1) 조혈모세포이식을받고자하는자와조혈모세포를공여하고자하는자는조직형검사결과 HLA A, B, C, DR형이일치하여야한다. 다만, 다음의경우에도실시할수있다. (1) 혈연관계에있는경우 1 1 locus 불일치까지인정한다. 2 2~4 loci 불일치 (haploidential) 하는경우 - 혈연또는비혈연 ( 국내외 ) 에서적합한공여자가없거나적합한제대혈 (5/6) 을찾을수없는경우에는골수형성이상증후군과완전관해상태의급성골수성백혈병에서인정하고, 그외상병은사례별로심의하여결정한다. 고명시하고있음. 동건은급성골수성백혈병으로 1차반일치동종조혈모세포이식예정이나골수검사결과및말초혈액검사결과완전관해가확인되지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을

24 구분 건수 결정사항 상병 결정내역실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-다에의하면 조혈모세포 2차이식 - 조혈모세포이식을시행한후재발하여시행하는동종조혈모세포이식의경우급성골수성백혈병과급성림프구백혈병의경우에는재발후다시관해된때와중증재생불량성빈혈에서이식후생착에실패한경우에인정한다. 고명시하고있음. 따라서급성골수성백혈병으로진단되어 1차동종조혈모세포이식후생착실패되어 2차동종조혈모세포이식예정인동건은환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-나에의하면 1) 조혈모세포이식을받고자하는자와조혈모세포를공여하고자하는자는조직형검사결과 HLA A, B, C, DR형이일치하여야한다. 다만, 다음의경우에도실시할수있다. (1) 혈연관계에있는경우 1 1 locus 불일치까지인정한다. 2 2~4 loci 불일치 (haploidential) 하는경우 - 혈연또는비혈연 ( 국내외 ) 에서적합한공여자가없거나적합한제대혈 (5/6) 을찾을수없는경우에는골수이형성증후군과완전관해상태의급성골수성백혈병에서인정하고, 그외상병은사례별로심의하여결정한다. (2) 비혈연관계에있는경우 - 가족내에서 HLA가일치하는공여자를찾을수없는경우 1 allele 불일치까지인정한다. 2) 제대혈이식 - HLA A, B형의 locus와 DR형의 allele 중 2개 (locus 혹은 allele) 불일치 (4/6) 까지인정한다. 고명시하고있음. 동건은급성골수성백혈병으로진단되어반일치혈연동종조혈모세포이식예정이나국내외공여자검색을시행하지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 동건은급성골수성백혈병으로진단되어 2차반일치동종조혈모세포이식예정이나동상병에대한 2차반일치동종조혈모세포이식에대하여는임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 급성림프모구백혈병 : 4 건 호, ) 제 4 조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2- 가 -3) 에

25 구분건수결정사항상병결정내역의하면급성림프모구백혈병 (Acute Lymphoblastic Leukemia) 은 혈액학적완전관해상태로다음중하나에해당하는경우인정함 (1) 진단시 15세이상에서 1차완전관해된경우 (2) 진단시 15세미만에서 1차완전관해되고다음고위험군중하나에해당하는경우 ( 가 ) 염색체검사에서다음중하나에해당하는경우 1 t(9:22) 혹은 BCR/ABL 유전자양성 2 t(v;11q23) 또는 MLL 재배열 3 염색체수 44 미만 ( 나 ) 진단시 1세미만 ( 다 ) 백혈구수 100 X 109/L 이상 ( 라 ) 진단후첫주기 (cycle) 관해유도에실패한경우 ( 마 ) T세포급성림프모구성백혈병에서다음중하나에해당하는경우 1 Poor Steroid Response 2 SER(Slow Early Response)(7일또는 14일째골수검사에서백혈병세포가존재하는경우 ) 3 Early T cell Precursor Phenotype (3) 1차완전관해유지중분자생물학적재발 (Molecular Relapse) 또는미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성인경우 (4) 2차이상완전관해된경우 요양급여대상임. 동건은급성림프모구백혈병으로진단되어동종조혈모세포이식예정으로골수검사와말초혈액검사결과및영상검사상완전관해가확인되지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2- 가-3) 에의하면급성림프모구백혈병 (Acute Lymphoblastic Leukemia) 은 혈액학적완전관해상태로다음중하나에해당하는경우인정함 (1) 진단시 15세이상에서 1차완전관해된경우 (2) 진단시 15세미만에서 1차완전관해되고다음고위험군중하나에해당하는경우 ( 가 ) 염색체검사에서다음중하나에해당하는경우 1 t(9:22) 혹은 BCR/ABL 유전자양성 2 t(v;11q23) 또는 MLL 재배열 3 염색체수 44 미만 ( 나 ) 진단시 1세미만 ( 다 ) 백혈구수 100 X 109/L 이상 ( 라 ) 진단후첫주기 (cycle) 관해유도에실패한경우 ( 마 ) T세포급성림프모구성백혈병에서다음중하나에해당하는경우 1 Poor Steroid Response 2 SER(Slow Early Response)(7일또는 14일째골수검사에서백혈병세포가존재하는경우 ) 3 Early T cell Precursor Phenotype (3) 1차완전관해유지중분자생물학적재발 (Molecular Relapse) 또는미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성인경우 (4) 2차이상완전관해된경우 요양급여대상이나, 급성림프모구백혈병으로진단되어동종조혈모세포이식예정인동건은 3차완전관해가확인되어, 동상병에 3차이상의완전관해시동종조혈모세포이식에대하여는임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가

26 구분 건수 결정사항 상병 결정내역충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 골수형성이상증후군 : 1건 Wiskott-Aldrich syndrome: 1건 급성림프모구백혈병으로진단되어반일치동종조혈모세포이식예정인동건은제출된자료에서 ALL 고위험소견확인되지않으며, 동상병에대한반일치동종조혈모세포이식에대하여는임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 기저질환으로난소암이있으며, 17년 1월 MDS, RAEB-1 진단받아 1차동종조혈모세포이식예정인동건에대해분과위원회에서심의한결과, IPSS-R high에해당하는환자로이식의필요성은인정되나, 16년 10월영상 F/U 이후추적검사실시하지않아환자의난소암의최근상태확인이필요함으로결정된바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표2- 가-5) 에의하면골수형성이상증후군 (Myelodysplastic Syndrome) 은 (1) 골수형성이상증후군예후분류법 (IPSS, IPSS-R, WPSS) 인다음중하나에해당되는경우 ( 가 ) 고위험군인경우 1 IPSS: Intermediate-2 또는 high 2 IPSS-R, WPSS: high 또는 very high ( 나 ) 중간위험군 (IPSS: Intermediate-1 ; IPSS-R, WPSS: Intermediate) 이면서다음하나에해당하는경우 1 말초혈액검사결과절대호중구수 (ANC) 500/ μl이하이면서혈소판 20,000/ μl이하 2 Erythropoietin제제, Immuno-Suppressive Therapy(IST) 에불응하거나치료적응증에해당되지않으면서혈색소 7.0g/dl을유지하기위해최근 6개월이내지속적인수혈요구로 6units 이상의수혈이필요한경우 (2) 소아는사례별로결정함 요양급여대상임. 동건은 CMML로진단되어 IPSS 4점, IPSS-R 4.5점, MDACC 4점으로고위험군에해당되지않으며, 말초혈액검사결과나수혈요구도가고시기준에해당되지않아현재상황이반드시이식이필요하다고판단하기곤란한바환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 동건은 Wiskott-Aldrich syndrome으로진단되어 2차반일치동종조혈모세포이식예정이나동상병에대한 2차반일치동종

27 구분건수결정사항상병결정내역 비호지킨림프종 : 3 건 조혈모세포이식에대하여는임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2-가 -(7) 에의하면악성림프종은 (1) 비호지킨림프종 ( 가 ) 1차표준항암화학요법후부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우 ( 나 ) 표준항암화학요법이나자가조혈모세포이식후에재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우를원칙으로함 (2) 호지킨림프종 : 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암화학요법에부분반응이상인경우 요양급여대상이나비호지킨림프종상병으로동종조혈모세포이식이신청된동건은추적검사결과부분반응이상확인되지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2-가 -(7) 에의하면악성림프종은 (1) 비호지킨림프종 ( 나 ) 표준항암화학요법이나자가조혈모세포이식후에재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우를원칙으로함 요양급여대상이나비호지킨림프종상병 (Burkitt lymphoma) 으로 1차동종조혈모세포이식이신청되었으나표준항암화학요법에부분반응이상으로확인되어환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 중증재생불량성빈혈 : 2건다발성골수종 (MM): 1건 중증재생불량성빈혈로진단되어 2차반일치동종조혈모세포이식예정인동건은제출된말초혈액검사결과 Very severe Aplastic anemia에해당되지않고, 동상병의반일치이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100 분의 50을본인에게부담토록함 호, ) <2회연속적인고용량항암화학요법및조혈모세포이식 (tandem transplantation)> 에의하면 다발성골수종은 1차는자가, 2차는자가또는동종조혈모

28 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 세포이식 1 1차이식으로진행성 (progressive) 소견을보이지 부신백질이영양증 : 1 건 신경모세포종 : 1 건 않으면서 VGPR(Very Good Partial Response) 이상의반응에 도달하지않은경우는 6 개월이내에 2 차이식 ( 자가또는동종 ) 시행을원칙으로함. 2 1 차이식으로 VGPR(Very Good Partial Response) 이상의반응을보인경우 : 경과관찰에서 진행성 (progressive) 소견을보이는경우에한하여 2 차이식 ( 자가 또는동종 ) 을시행함. 3 1 차이식으로진행성 (progressive) 소견을보이거나 1 차자가이식후 VGPR(Very Good Partial Response) 이상의반응유지기간이 12 개월미만일때 2 차 이식은동종조혈모세포이식을원칙으로함. 으로되어있음. 동건은다발성골수종으로진단되어 1 차자가조혈모세포이식을 시행하였으나재발하여 2 차동종조혈모세포이식예정이나, 부분 반응이상의치료반응이확인되지않고환자측의요청에따라 진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시 한경우, 이식과직접관련된 3 주간의요양급여비용 100 분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제 4 조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1- 나에 의하면 1) 조혈모세포이식을받고자하는자와조혈모세포를 공여하고자하는자는조직형검사결과 HLA A, B, C, DR 형이 일치하여야한다. 다만, 다음의경우에도실시할수있다. (1) 혈연관계에있는경우 1 1 locus 불일치까지인정한다. 2 2~4 loci 불일치 (haploidential) 하는경우 - 혈연또는비혈연 ( 국내외 ) 에서적합한공여자가없거나적합한제대혈 (5/6) 을 찾을수없는경우에는골수형성이상증후군과완전관해상태의 급성골수성백혈병에서인정하고, 그외상병은사례별로심의 하여결정한다. (2) 비혈연관계에있는경우 - 가족내에서 HLA 가일치하는공여자를찾을수없는경우 1 allele 불일치까지 인정한다. 2) 제대혈이식 - HLA A, B 형의 locus 와 DR 형의 allele 중 2 개 (locus 혹은 allele) 불일치 (4/6) 까지인정한다. 고 명시하고있음. 동건은부신백질이영양증으로진단되어비혈연 동종조혈모세포이식예정으로조직형검사결과혈연 DR 1 locus, B1 allele 가일치하지않고환자측의요청과진료담당 의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한 경우에는이식과직접관련된 3 주간의요양급여비용 100 분의 50을본인에게부담토록함. 동건은 '09년신경모세포종으로진단되어 1, 2차자가조혈모 세포이식후재발되어동종조혈모세포이식예정이나현재까지 동상병에대한동종조혈모세포이식의임상연구및치료성적 효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의 요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포 이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3 주간의요양급여 비용 100 분의 50 을본인에게부담토록함

29 구분건수결정사항상병결정내역 불가급성림프모구백혈병 : 1 건 취하 :1 건골수형성이상증후군 : 1 건 급성골수성백혈병 : 2 건 동건은급성림프모구백혈병에타인반일치동종조혈모세포이식예정이나제출한진료내역등을분과위원회에서검토한결과, 수신자와공여자의조직형검사결과 1 locus, 3 allele 불일치로확인되어이식하기에적절한공여자로판단하기곤란한바동공여자와의조혈모세포이식은불가토록결정함. 골수형성이상증후군으로진단되어 1차불일치 (haploidentical) 동종조혈모세포이식후전처치없이동일공여자로부터의골수세포를추가주입하는것은 Booster로판단되므로조혈모세포이식분과위원회의심의에서제외함. (1) 급성전골수성백혈병 (Acute Promyelocytic Leukemia) - 표준치료후미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성으로 1차또는 2차혈액학적완전관해된경우 (2) 급성골수모구성백혈병 (Acute Myeloblastic Leukemia, APL 제외 ) - 1차또는 2차혈액학적완전관해된경우 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 제대혈총 8 건급여 : 6 건 급성림프모구백혈병 : 2 건 혈액학적완전관해상태로다음중하나에해당하는경우인정함 (1) 진단시 15세이상에서 1차완전관해된경우 (2) 진단시 15세미만에서 1차완전관해되고다음고위험군중하나에해당하는경우 ( 가 ) 염색체검사에서다음중하나에해당하는경우 1 t(9:22) 혹은 BCR/ABL 유전자양성 2 t(v;11q23) 또는 MLL 재배열 3 염색체수 44 미만 ( 나 ) 진단시 1세미만 ( 다 ) 백혈구수 100 X 10⁹/L 이상 ( 라 ) 진단후첫주기 (cycle) 관해유도에실패한경우 ( 마 ) T세포급성림프모구성백혈병에서다음중하나에해당하는경우 1 Poor Steroid Response 2 SER(Slow Early Response)(7일또는 14일째골수검사에서백혈병세포가존재하는경우 ) 3 Early T cell Precursor Phenotype (3) 1차완전관해유지중분자생물학적재발 (Molecular Relapse) 또는미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성인경우 (4) 2차이상완전관해된경우 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함

30 구분건수결정사항상병결정내역 혈구포식림프조직구증 (HLH): 1 건 The Histiocyte society에서제시한진단기준 (2004년제정 ) 을만족하는혈구포식림프조직구증환자중가족성 ( 유전적 ) 또는비가족성 ( 비유전적 ) 혈구포식림프조직구증으로확인된경우다만, 비가족성 ( 비유전적 ) 혈구포식림프조직구증중에서호전된경우는사례별로인정함. 동건은비가족성혈구포식림프조직구증으로진단되어임상 소견상 HLH 에합당하다고판단되며고위험확인되어사례별 요양급여대상자로인정함. Wiskott-Aldrich syndrome: 1 건 Wiskott-aldrich Syndrome 은임상양상및유전자검사또는 질환의특이검사등으로진단된경우인정함. 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 선별급여 : 2 건 급성골수성백혈병 (AML): 1 건 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2- 가-1) 에의하면급성골수성백혈병 (Acute Myeloid Leukemia) 은 (1) 급성전골수성백혈병 (Acute Promyelocytic Leukemia) - 표준치료후미세잔류암 (Minimal Residual Disease) 양성으로 1차또는 2차혈액학적완전관해된경우 (2) 급성골수모구성백혈병 (Acute Myeloblastic Leukemia, APL 제외 ) - 1차또는 2차혈액학적완전관해된경우 로되어있음. 동건은급성골수성백혈병으로제대혈조혈모세포이식예정으로골수검사와말초혈액검사결과및영상검사상완전관해가확인되지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 비호지킨림프종 : 1 건 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-나 -2) 에의하면 2) 제대혈이식 - HLA A, B형의 locus와 DR형의 allele 중 2개 (locus 혹은 allele) 불일치 (4/6) 까지인정한다. 고명시하고있음. 동건은비호지킨림프종으로진단되어제대혈조혈모세포이식예정으로공여자와조직형검사결과, 4/6이며 DR 1 locus 불일치로확인됨. 따라서, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 자가 총 144 건 급여 : 107 건 다발골수종 : 55 건 IMWG 에서제시한다발골수종의진단기준에맞고이식적응증에적합한경우요양급여대상자로인정함

31 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 호, ) <2회연속적인고용량항암화학요법및조혈모세포이식 (tandem transplantation)> 세부인정사항 2. 나. 에의하면다발골수종은 1차는자가, 2차는자가또는동종조혈모세포이식으로다음각호 1에해당하는경우요양급여대상임. 1 1차이식으로진행성 (progressive) 소견을보이지않으면서 VGPR(Very Good Partial Response) 이상의반응에도달하지않은경우는 6개월이내에 2차이식 ( 자가또는동종 ) 시행을원칙으로함. 2 1차이식으로 VGPR(Very Good Partial Response) 이상의반응을보인경우 : 경과관찰에서진행성 (progressive) 소견을보이는경우에한하여 2차이식 ( 자가또는동종 ) 을시행함. 3 1차이식으로진행성 (progressive) 소견을보이거나 1차자가이식후 VGPR(Very Good Partial Response) 이상의반응유지기간이 12개월미만일때 2차이식은동종조혈모세포이식을원칙으로함. 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 비호지킨림프종 : 42 건 1차표준항암화학요법후부분반응이상이며다음각호의 1에해당하는경우요양급여대상임. 1 Mantle Cell Lymphoma stage Ⅱ bulky 이상 2 Diffuse Large B Cell Lymphoma - LDH 가정상보다높고 Ann Arbor stage III 또는 IV 인경우 3 Burkitt Lymphoma( 단, low risk 완전관해제외 ) 4 Extranodal NK/T-cell Lymphoma(Nasal type) ( 단, stageⅠ완전관해제외 ) 5 Peripheral T-cell Lymphoma ( 단, ALK(+), Anaplastic Large Cell Lymphoma 제외 ) 6 Primary CNS Lymphoma 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 표준항암화학요법후재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우요양급여대상임. 1 Follicular Lymphoma, Marginal Zone Lymphoma Lymphoplasmacytic lymphoma/waldenstrom's Macroglobulinemia 2 Lymphoblastic Lymphoma(WHO 진단기준에따름 ) 3 Mantle Cell Lymphoma 4 Diffuse Large B Cell Lymphoma 5 Burkitt Lymphoma

32 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Extranodal NK/T-cell Lymphoma 8 Primary CNS Lymphoma 급성골수성백혈병 : 2 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2-나 -2) 에의하면 (1) 급성전골수성백혈병 (Acute Promyelocytic Leukemia) - 2차분자생물학적관해 (Molecular Remission) 된경우 (2) 급성골수모구성백혈병 (Acute Myeloblastic Leukemia, APL 제외 ) - 1차혈액학적완전관해인경우요양급여대상임. AL 아밀로이드증 : 2 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. AL 아밀로이드증은 IMWG에서제시한 AL 아밀로이드증진단기준에적합하며, ECOG 수행능력평가 0-2에해당하면서장기부전 ( 심 신 간 폐부전 ) 아닌요양급여대상자로인정하고있음. 수모세포종 t: 1 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함 호, ) <2회연속적인고용량항암화학요법및조혈모세포이식 (tandem transplantation)> 은가. 신경모세포종, 수모세포종 (Medulloblastoma), 원시성신경외배엽종양 (PNET), 비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT), 나. 다발골수종인정기준에적합한경우요양급여대상임. 또한, 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표2- 나-9)-(1)-( 가 ) 에수모세포종 (Medulloblastoma) 은수술이나항암화학요법에부분반응이있는다음중하나에해당하는경우요양급여대상임. 1 진단시 3세이하 2 수술후잔여종괴가 1.5cm2이상인경우 3 두개강내전이가있는경우 4 Anaplastic type 신경모세포종 t: 2 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함 호, ) <2회연속적인고용량항암화학요법및조혈모세포이식 (tandem transplantation)> 은가. 신경모세포종, 수모세포종 (Medulloblastoma), 원시성신경외배엽종양 (PNET), 비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT), 나. 다발골수종인정기준에적합한경우요양급여대상임. 또한,

33 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표2-나 -5) 에의하면신경모세포종은다음각호의 1 에해당하는경우로 (1) 진단시 1 세이상이면서수술또는항암제등으로부분반응 이상을보이는 Stage IV 또는 N-myc 증폭 (+) 인 Stage II 이상인경우 (2) 국소적으로재발한경우수술또는항암제등으로부분반응 이상을보이는때 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 호지킨림프종 : 1 건 N-myc증폭 (+) 인경우나이에상관없이고위험군에해당 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표2-나 -1)-(2) 에의하면호지킨림프종은표준항암화학요법후재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상인경우요양급여대상임. 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. Germ cell Tumor: 1 건 생식세포종 (Germ cell tumor) 는 재발후구제항암화학요법에부분반응이상인경우또는표준항암화학요법에반응하지않는 refractory case로구제항암화학요법에부분반응이상인경우 로되어있음. 선별급여 : 34 건 Glioblastoma (WHO GradeⅣ): 1건비호지킨림프종 : 14건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. Glioblastoma(WHO GradeⅣ) 로진단된동건은 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으나제출된조직검사와참고문헌을참고시 WHO High grade에해당하는뇌종양으로임상적으로빠른진행을보이는건이므로사례별요양급여대상자로인정함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 ) 2- 나-1)-(1)-( 가 ) 에의하면비호지킨림프종은 1차표준항암화학요법후부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우요양급여대상임. 1 Mantle Cell Lymphoma stage Ⅱ bulky 이상 2 Diffuse Large B Cell Lymphoma - LDH 가정상보다높고 Ann Arbor stage III 또는 IV 인경우 3 Burkitt Lymphoma( 단, low risk 완전관해제외 ) 4 Extranodal NK/T-cell Lymphoma(Nasal type) ( 단, stageⅠ완전관해제외 ) 5 Peripheral T-cell Lymphoma ( 단, ALK(+), Anaplastic Large Cell Lymphoma 제외 ) 6 Primary CNS Lymphoma

34 구분 건수 결정사항 상병 결정내역또한, ( 별표2)-나-1)-(1)-( 나 ) 에의하면비호지킨림프종은표준항암화학요법후재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우요양급여대상임. 1 Follicular Lymphoma, Marginal Zone Lymphoma Lymphoplasmacytic lymphoma/waldenstrom's Macroglobulinemia 2 Lymphoblastic Lymphoma(WHO 진단기준에따름 ) 3 Mantle Cell Lymphoma 4 Diffuse Large B Cell Lymphoma 5 Burkitt Lymphoma 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Extranodal NK/T-cell Lymphoma 8 Primary CNS Lymphoma 동건들은비호지킨림프종으로 1차자가조혈모세포이식예정이나추적검사결과부분반응이상확인되지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 ) 2- 나-1)-(1)-( 나 ) 에의하면비호지킨림프종은표준항암화학요법후재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상이며다음중하나에해당하는경우를원칙으로함. 1 Follicular Lymphoma, Marginal Zone Lymphoma Lymphoplasmacytic Lymphoma/Waldenstrom's Macroglobulinemia 2 Lymphoblastic Lymphoma(WHO 진단기준에따름 ) 3 Mantle Cell Lymphoma 4 Diffuse Large B Cell Lymphoma 5 Burkitt Lymphoma 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Extranodal NK/T-cell Lymphoma 8 Primary CNS Lymphoma 동건들은비호지킨림프종으로 1차자가조혈모세포이식예정이나표준항암화학요법후재발또는불응성인경우로확인되지않고환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. Subcutaneous panniculitis like T cell lymphoma로신청된동건의경우표준항암요법후 1차완전관해상태이며, WHO classification참조, 비교적예후가좋은적응증이고 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가

35 구분건수결정사항상병결정내역 충분히축적되지아니한바환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-가에 조혈모세포이식을받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야한다. 로되어있으나동건들은연령초과되어환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 비호지킨림프종으로신청된자가조혈모세포이식예정인동건은제출된자료를검토한결과조직학적확진이되지않아진단의근거가명확하지않으므로현재상황이반드시이식이필요하다고판단하기곤란한바환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 다발골수종 : 1건 Alveolar Soft part sarcoma: 1건생식세포종 : 3건 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-가에의하면 조혈모세포이식을받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야한다. 로되어있으나동건들은연령초과되어환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. Alveolar Soft part sarcoma로진단되어 1차자가조혈모세포이식신청된동건은조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제 4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 현재까지동상병에대한조혈모세포이식의임상연구및치료성적효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 에의하면 "2회연속적인고용량항암화학요법및자가조혈모세포이식 (Tandem Transplantation) 은 ( 가 ) 신경아세포종, 수모세포종 (Medulloblastoma), 원시신경외배엽종양 (PNET), 비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT), ( 나 ) 다발

36 구분 건수 결정사항 상병 결정내역골수종인정기준에적합한경우요양급여토록되어있음. 동건은 ( 생식세포종 ) 진단받고자가후자가이식신청되었으나, 고시인정기준외로동상병에치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 생식세포종 (Germ cell tumor) 는 재발후구제항암화학요법에부분반응이상인경우또는표준항암화학요법에반응하지않는 refractory case로구제항암화학요법에부분반응이상인경우 로되어있으나, 동건은검사결과부분반응이상확인되지않고, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. Anaplastic Ependymoma: 1건 Choroid Plexus Carcinoma: 1건 Desmoplastic small round cell tumor: 1건 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )2-나 -9)-( 다 ) 에의하면 Germ Cell Tumor와 Anaplastic Ependymoma는 수술이나항암화학요법에부분반응이상이있는경우 : 3세미만인경우 " 로되어있음. 동건은 Anaplastic Ependymoma 진단시연령이 3세이상으로확인되는바환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. Choroid Plexus Carcinoma으로진단되어 1차자가조혈모세포이식예정인동건은조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 현재까지동상병에대한조혈모세포이식의임상연구및치료성적효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. Desmoplastic small round cellt umor으로진단되어 1차자가조혈모세포이식예정인동건은 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 현재까지동상병에대한조혈모세포이식의임상연구및치료성적효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함

37 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 동건은 Giant cell glioblastoma with sarcomatous differentiation 으로진단되어 2차자가조혈모세포이식예정으로조혈모세포 Giant cell glioblastoma with sarcomatous differentiation: 1건 Rhabdomyosarcoma : 1건골육종 : 2건간모세포종 : 1건윌름스종양 (Wilms tumor): 1건비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT)t: 1건 이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100 분의 50을본인에게부담토록함. Rhabdomyosarcoma 으로진단되어 1차자가조혈모세포이식예정인동건은 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 현재까지동상병에대한조혈모세포이식의임상연구및치료성적효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 골육종 (Osteosarcoma) 으로진단되어 2차자가조혈모세포이식예정인동건은 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 간모세포종은 호, ) 제 4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 )2-나-12) 의표준항암화학요법에반응하지않는 refractory case로구제항암화학요법에부분반응이상이거나재발되어구제항암화학요법에부분반응이상인경우사례별로인정하고있으나, 동건은제출된검사결과부분반응이상이확인되지않는바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 동건은윌름스종양 (Wilms tumor) 으로진단되어 2차자가조혈모세포이식예정으로 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 동건은비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT) 으로진단되어 1차자가조혈모세포이식예정으로최근골수상태를확인할수

38 구분 건수 결정사항 상병 결정내역있는골수검사결과가불확실하여이식에적합한골수상태여부판단하기곤란한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 원시성신경외배엽종양 (PNET)t: 1건송과체아세포종 (Pineoblastoma): 1건유윙종양 : 1건횡문근종양 (Rhabdoid tumor): 1건호지킨림프종 : 1건 동건은원시성신경외배엽종양 (PNET) 으로진단되어 1차자가조혈모세포이식예정으로최근골수상태를확인할수있는골수검사결과가불확실하여이식에적합한골수상태여부판단하기곤란한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 동건은송과체아세포종 (Pineoblastoma) 으로진단되어 2차자가조혈모세포이식예정으로 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함. 동건은유윙종양으로진단되어 2차자가조혈모세포이식예정으로 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 ) 에해당되지않으며, 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 에의하면 "2회연속적인고용량항암화학요법및자가조혈모세포이식 (Tandem Transplantation) 은 ( 가 ) 신경아세포종, 수모세포종 (Medulloblastoma), 원시신경외배엽종양 (PNET), 비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT), ( 나 ) 다발골수종인정기준에적합한경우요양급여토록되어있음. 횡문근종양 (Rhabdoid tumor) 으로진단되어 Tandem 2차이식예정인동건은 2차이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100분의 50을본인에게부담토록함 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표2-나

39 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 -1)-(2) 에의하면호지킨림프종은표준항암화학요법후재발또는불응성인경우로서구제항암화학요법에부분반응이상인경우요양급여대상임. 동건은검사결과부분반응이상확인되지않는바, 환자측의요청과진료담당의사의의학적인판단에의해조혈모세포이식술을실시한경우에는이식과직접관련된 3주간의요양급여비용 100 분의 50을본인에게부담토록함. AL 아밀로이드증 : 1 건 Amyloidosis 로자가조혈모세포이식예정인동건은제출한 진료내역을검토한결과현재상태에서는진단에대한의문점및 이식이필요한상황임을판단하기곤란한바이식을불가함. 불가 : 3 건 호지킨림프종 : 1 건 비호지킨림프종 : 1 건 호지킨림프종으로 1차자가조혈모세포이식후 4개월만에재발하여, 2차자가조혈모세포이식예정인동건은자가이식에효과가있었다고판단하기어렵고, 호지킨림프종에 2차자가이식은급여인정기준에부적합하므로불가함. 동건은비호지킨림프종으로 1차자가조혈모세포이식예정이나추적검사결과부분반응이상확인되지않고, 최근골수검사골수침범확인되는바이식을불가함. 계 289 t: tandem transplantation(2 회연속적인고용량항암화학요법및자가조혈모세포이식 )