진료심사평가위원회심의사례공개 ( 총 7 개항목 ) 연번제목페이지 1 심장이식술후, 이식거부반응예방목적으로시행한치료적성분채집술인정여부 1 2 진료내역참조, 탈감작을위해시행한다수의혈장교환술인정여부 3 3 진료내역참조, 신장이식전탈감작치료요법 (desensitization)

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1 진료심사평가위원회심의사례공개 ( 총 7 개항목 ) 연번제목페이지 1 심장이식술후, 이식거부반응예방목적으로시행한치료적성분채집술인정여부 1 2 진료내역참조, 탈감작을위해시행한다수의혈장교환술인정여부 3 3 진료내역참조, 신장이식전탈감작치료요법 (desensitization) 등관련진료비인정여부 5 4 통증조절목적으로시행한 ketamine infusion therapy 의인정횟수 7 5 개흉술시통증조절목적으로통증자가조절법 (PCA) 과동시시행한신경차단술인정여부 8 6 가와사키병 (Kawasaki Disease) 에투여된 Human immunoglobulin-g 주사제 ( 품명 : 아이비글 로불린에스주등 ) 인정여부 10 7 조혈모세포이식요양급여대상인정여부 12

2 요양급여비용사후심사건 1. 심장이식술후, 이식거부반응예방목적으로시행한치료적성분채집술인정여부 청구내역 상병명 : 확장성심근병증, 수축성 ( 울혈성 ) 및확장성 ( 울혈성 ) 이결합된심부전 상세불명의합병증을동반한인슐린-비의존성당뇨병 달리분류되지않은처치중또는처치에의한쇽, 상세불명의고지질혈증 상세불명의고혈압, 심장이식실패및거부, 달리분류되지않은흉막삼출액 주요청구내역 자808 심장이식술 [ 흉부외과전문의 ](Q ) 1*1*1 자807 심장적출술 [ 이식용 ] [ 흉부외과전문의 ](Q ) 1*1*1 마102다 치료적성분채집술-혈장 (X2505) 1*1*3 APHERESIS PACK TPE 1*1*3 파2가 (10) 신선동결혈장, 전혈 400ml기준 (X2042) 1*15*3 진료내역 진단명 : Congestive heart failure, Heart transplantation status 수술명 : Heart transplantation ( ) 경과요약 : 심장이식술시행, Post OP Care후 foreign body removal시행. 급성합병증없음. 검사결과 [ 이식전 ] Calculated PRA : 100% (MFI>1,000), 95% (MFI>2,500), 74% (MFI>5,000) T-cell CDC XM : Negative, T-flow XM : 6.0 [ 이식후 ] T-Flow XM MFI ratio : 6.0, T-Flow XM MCS : Calculated PRA : 74% (MFI>1,000), 74% (MFI>2,500), 42% (MFI>5,000) 심의내용 - 동건 ( 여 /61세) 은울혈성심부전상병으로심장이식술을시행하고, 수술전검사 ( 월) 로시행한 PRA(panel reactive antibody) 검사상강양성을보여이식후거부반응을일으킬확률이높다 는사유로치료적성분채집술 (3회) 을시행한건으로심장이식술후이식거부반응예방을목적으로시행한치료적성분채집술의의학적타당성및요양급여인정여부에대하여심의함 년 2 월 22 일이식공여자발생하여심장이식술위해입원하였으며, T-cell CDC 교차반응음성 ( T-cell CDC:Negative, T-flow XM:6.0) 으로 2 월 23 일심장이식술을시행하고, 이식후급성거부반응등특이 증상없는상태에서 치료적성분채집술 - 혈장 을 3 회 (2 월 25,26,27 일 ) 시행함 ( T-flow XM:6.0). - ASFA(American Society for Apheresis) 가이드라인 (2013) 에의하면, 심장이식전공여자특이항체등에대한탈감작, 이식후거부반응에시행한 혈장교환술 은 Category Ⅲ로명시되어있는등치료효과가명확히입증되지않은것으로판단되고, 더욱이, 동사례의경우에는심장이식후급성항체매개성거부반응 (antibody-mediated rejection, AMR) 이없는상태에서거부반응을예방하기위해혈장교환술을시행한것으로판단되어의학적으로 - 1 -

3 타당한진료라고볼수없으므로이식후실시한치료적성분채집술은인정하지아니함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제1편제2부제9장 American Society for Apheresis (ASFA) Guideline 2013 The British Transplantation Society Guidelines for Antibody Incompatible Transplantation. January Andrew D Bersten et al, Oh's Intensive Care Manual, Seventh Edition Jean-Louis Vincent et al, Textbook of Critical Care, Sixth Edition; 195, , Frank W. Sellke et al, Sabiston and Spencer's Surgery of the Chest, Eighth Edition Sharon Chih et al, Antibody-Mediated Rejection: An Evolving Entity in Heart Transplantation, Journal of Transplantation Volume 2012 Asante-Korang A et al, Management of children undergoing cardiac transplantation with high Panel Reactive Antibodies. Cardiol Young Dec;21 Suppl 2: Gavranic BB et al, [Preparation of highly HLA-sensitized patient for heart transplantation: first documented case in Croatia], Acta Med Croatica. 2011;65(4): Kobashigawa J et al, Report from a consensus conference on antibody-mediated rejection in heart transplantation., J Heart Lung Transplant Mar;30(3): 심장이식전 후시행하는혈장교환술등에대한학회의견 - 대한이식학회 ( 대이학 호 ) - 대한진단검사의학회 ( 대진검제 호 ) [ 진료심사평가위원회 ] - 2 -

4 2. 진료내역참조, 탈감작을위해시행한다수의혈장교환술인정여부 청구내역 상병명 : 상세불명의만성신장질환, 신장이식상태, ABO부적합반응, 기타명시된응고결함 상세불명의철결핍빈혈, 칼슘대사장애, ( 울혈성 ) 심부전을동반한고혈압성심장병 기타및상세불명의신장합병증을동반한상세불명의당뇨병 주요청구내역 자802 신이식술 [ 외과전문의 ] (R ) 1*1*1 마102다 치료적성분채집술-혈장 (X2505) 1*1*40 APHERESIS PACK TPE 1*1*40 파2가 (10) 신선동결혈장, 전혈400ml기준 (X2042) 1*18*7, 1*16*33, 1*4*1, 1*6*1 421 벨케이드주 ( 보르테조밉 )/B 1*1*4 634 아이비글로불린에스엔주 [ 말토즈첨가사람면역글로불린 (ph4.25)]10ml(500mg) 3*1* 아이비글로불린에스엔주 [ 말토즈첨가사람면역글로불린 (ph4.25)]50ml(2.5g) 23*1*3, 4*1*10 진료내역 진단명 : End-stage renal disease 수술명 : Kidney transplantation ( ) 검사결과 - 동종응집소역가검사 : 5/3(1:64), 5/6(1:8), 5/7(1:1), 5/20(1:1), 5/27(1:1), 5/28(1:1) - DSA(Donor Specific Antibody) MFI [single antigen PRA class Ⅱ, Luminex] : DR53(4/16,5/8,5/15,5/22 : ) DQ2 (4/16,5/8,5/15,5/22 : ) - T-cell CDC XM/T-flow XM : 4/16(-/1.0) - B-cell CDC XM : 4/16 +(1:16), B-flow XM : 4/16(3.1) 5/7(2.7), 5/22(2.5) 심의내용 - 동건 ( 남 /51세) 은당뇨병성신장질환에의한말기신부전으로혈액투석중신장이식술을위해입원 ( , 71일 ) 하였으나, 기증자와 ABO혈액형불일치및 B-flow 교차반응양성등을사유로다수의혈장교환술 (40회; 이식전 35회, 이식후 5회 ) 과이식전벨케이드주 (4회) 및아이비글로불린에스엔주 (13회) 투여등탈감작 (desensitization) 치료요법을시행한후신이식술을시행한사례로, 탈감작을위해시행한다수의혈장교환술인정여부에대하여심의함. - 해당요양기관에서는상기환자에서 ABO 혈액형불일치이식은혈장교환술 4 회만으로충분하였으나, 혈장교환술 12 회를실시함에도불구하고 B-flow 교차반응의 MFI 값이 2.5 였으므로다수의혈장교환술 ( 이식전 35 회 ) 및아이비글로불린투여후 MFI 값이 2.3 으로소폭감소한후신장이식술을시행하였다 는소견임. 그러나, T-cell CDC 교차반응이음성이었고 B-flow 교차반응 MFI 2.5 검사결과만을근거로 5 월 22 일이후탈감작 치료를지속해야할근거가부족하며, C1q 검사결과는이식전 후모두양성이므로임상적의미가낮음. 또한, 벨케이드주투여및다수의혈장교환술을시행하였음에도불구하고 DSA DR53, DQ2 의 MFI 값이지속적으로 상승 (4/16,5/8,5/15,5/22 : / ) 하는등환자의감작정도가 호전되지않았고, 이후 DSA MFI 에대한검사결과가없는상태에서지속적으로시행한 - 3 -

5 혈장교환술 (27 회 :5/23-7/5) 은인정하지아니함. - 한편, 신장이식전탈감작을위해허가또는신고범위초과로투여한 벨케이드주 (Bortezomib) 및 아이비글로불린에스엔주 는불인정하며, 허가를받거나신고한범위를벗어나처방 투여하고자하는약제의경우 허가또는신고범위초과약제비급여사용승인에관한기준및절차 ( 고시제 호, 적용 ) 에따르도록안내키로함. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제1편제2부제9장 Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 9th ed 대한진단검사의학회. 진단검사의학제4판. 이퍼블릭. 2009년. 제81장치료적성분채집술 American Society for Apheresis (ASFA) Guideline 2013 The British Transplantation Society Guidelines for Antibody Incompatible Transplantation. January Byung Ha Chung et al, Clinical impact of the baseline donor-specific anti-human leukocyte antigen antibody measured by Luminex single antigen assay in living donor kidney transplant recipients after desensitization therapy Steunstichting ESOT. Published by John Wiley & Sons Ltd 27 (2014)49-59 Uchida J et al, Desensitization protocol in highly HLA-sensitized and ABO-incompatible high titer kidney transplantation., Transplant Proc Dec;42(10): Hye Eun Yoon et al, Successful Renal Transplantation with Desensitization in Highly Sensitized Patients: A Single Center Experience, J Korean Med Sci 2009; 24 (Suppl 1): S Robert A. Montgomery et al, ABO Incompatible Renal Transplantation: A Paradigm Ready for Broad Implementation. Transplantation 2009;87: 신장이식전탈감작치료요법에대한학회의견 - 대한이식학회 ( 대이학제2014-6호 ) - 대한신장학회 ( 대신학제 호 ) - 대한진단검사의학회 ( 대진검제 호 ) - 대한의사협회 ( 대의협제 호 ) [ 진료심사평가위원회 ] - 4 -

6 3. 진료내역참조, 신장이식전탈감작치료요법 (desensitization) 등관련진료비인정여부 청구내역 상병명 : 만성신장질환 (5기), 체외투석을위하여보건서비스와접하고있는사람 기타헤르페스바이러스감염, 상세불명의수면장애 주요청구내역 마102다 치료적성분채집술-혈장 (X2505) 1*1*8 APHERESIS PACK TPE 1*1*8 파2가 (10) 신선동결혈장, 전혈 400ml기준 (X2042) 1*13*2 634 녹십자-알부민주5%250밀리리터 ( 사람혈청알부민 )/B 8*1*6 421 맙테라주 ( 리툭시맙 )( 단클론항체유전자재조합 )/B 1*1*1 진료내역 진단명 : Chronic kidney disease, stage 5 검사결과 - HLA Crossmatching T-CDC : 6/5(Negative), 8/5(Positive 1:4), 8/7(Positive 1:4) T-AHG : 6/5(Negative), 8/5(Positive 1:1), 8/7(Positive 1:4) B-CDC : 6/5(Positive 1:32), 8/5(Positive 1:32), 8/7(Positive 1:32) 심의내용 - 동건 ( 여 /58 세 ) 은만성신장질환등의상병으로 1989 년 1 차신장이식수술을받은후, 이식신기능 저하로 2012 년 11 월부터혈액투석시행중 2013 년 7 월 2 차신장이식수술위해입원한건임. 신장이식전 ( 13.6/5) 공여자특이항체 (Donor Specific Andibody, DSA) 검사상 DR4 MFI값이 12,846 으로이식고위험군환자였으나 13.6/5 CDC 교차반응검사결과 T세포음성, B세포양성 (1:32) 으로신이식가능한환자로판단하고, 입원후탈감작치료를시행하였음 ( 치료적성분채집술 _ 혈장 6회, 맙테라주 1회, 면역글로불린 6회투여등 ). 그러나, 탈감작치료중 13.8/5 시행한 CDC교차반응검사결과 T세포가양성 (1:4) 으로전환되었으며, 이후탈감작치료를계속 ( 치료적성분채집술 -혈장 2회, 면역글로불린 2회투여 ) 하였음에도 13. 8/7 시행한 CDC 교차반응검사결과 T세포양성 (1:4), B세포양성 (1:32) 으로 T세포교차반응양성이지속되어이식을시행하지못하고퇴원한사례로, 진료내역참조하여신장이식전탈감작치료요법및관련진료비인정여부에대하여심의함. - 동사례의경우 8 월 5 일시행한검사에서 T 세포가양성으로전환되었고, 탈감작치료에도불구하고 B 세포 교차반응의 titer 가호전이없었으므로 8 월 5 일검사이후탈감작치료및이식전처치를위해투여한 치료적성분채집술을포함한면역억제제는인정하지아니함. - 아울러, 향후관련학회와의논의를통하여 ABO 불일치및 DSA Strong positive 등고감작된장기이식 고위험군환자의탈감작치료에대한기준마련이필요하다는의견임. 참고 국민건강보험요양급여의기준에관한규칙 별표 1 요양급여의적용기준및방법 건강보험행위급여ㆍ비급여목록및급여상대가치점수제 1 편제 2 부제 9 장 - 5 -

7 Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 9th ed 대한진단검사의학회. 진단검사의학제4판. 이퍼블릭. 2009년. 제81장치료적성분채집술 American Society for Apheresis (ASFA) Guideline 2013 The British Transplantation Society Guidelines for Antibody Incompatible Transplantation. January Byung Ha Chung et al, Clinical impact of the baseline donor-specific anti-human leukocyte antigen antibody measured by Luminex single antigen assay in living donor kidney transplant recipients after desensitization therapy Steunstichting ESOT. Published by John Wiley & Sons Ltd 27 (2014)49-59 Al Meshari K et al, Outcome of desensitization in human leukocyte antigen- and ABO-incompatible living donor kidney transplantation: a single-center experience in more than 100 patients., Transplant Proc May;45(4): Uchida J et al, Desensitization protocol in highly HLA-sensitized and ABO-incompatible high titer kidney transplantation., Transplant Proc Dec;42(10): Hye Eun Yoon et al, Successful Renal Transplantation with Desensitization in Highly Sensitized Patients: A Single Center Experience, J Korean Med Sci 2009; 24 (Suppl 1): S Robert A. Montgomery et al, ABO Incompatible Renal Transplantation: A Paradigm Ready for Broad Implementation. Transplantation 2009;87: 신장이식전탈감작치료요법에대한학회의견 - 대한이식학회 ( 대이학제2014-6호 ) - 대한신장학회 ( 대신학제 호 ) - 대한진단검사의학회 ( 대진검제 호 ) - 대한의사협회 ( 대의협제 호 ) [ 진료심사평가위원회 ] - 6 -

8 4. 통증조절목적으로시행한 ketamine infusion therapy 의인정횟수 청구내역 ( 남 /42세) 상병명 : 상세불명의다발신경병증, 복합부위통증증후군 1형, 상세불명부위, 상세불명의경추간판장애달리분류되지않은허탈된척추 ( 요추부 ), 신경뿌리병증을동반한요추및기타추간판장애 내원일수 : 8일 (2013.4/2,5,12,16,19,23,26,30) 주요청구내역 [ 마취료 ] 바1가정맥마취 ( 전신마취 ) 1*1*8 [ 주사료 ] 111 휴온스케타민염산염주사50밀리그램 1*1*8 [ 처치및수술료 ] 자4 산소흡입 [1일당] 1*1*8 223 산소 1*18*8 [ 검사료 ] 나725다 (1) 심전도침상감시 [1일당] 1*1*8 HEARTRODE ECG ELECTRODE 전규격 1*3*7 심의내용 - 동건은다발신경병증, 복합부위통증증후군 1 형등의상병으로외래로내원 (2013.4/2,5,12,16,19,23,26,30) 하여 ketamine infusion therapy 를 8 회실시한사례임. - 의사소견서상 2007년 neuropathy 진단하에수차례의치료를시행하였으나증상호전없어외래로내원하여 ketamine infusion therapy를실시한후약 1-2일정도의통증경감을보이다가다시통증이심화되어일상생활및수면이불가능한상태로주 2-3회이상치료가필요하다 는내역을감안하여볼때 chronic neuropathic pain에대한통증치료를실시한것으로판단됨. - 임상연구문헌등검토결과, ketamine infusion therapy는단기투여의경우임상적유용성에대한보고가있으나장기투여시의임상적유용성관련근거자료가부족하고, 케타민주는향정신성의약품으로장기투여시약물중독 (drug addiction) 가능성과 neurotoxicity, psychotropic side effect 가우려되는약제임을고려할때, 동사례의경우 2010년부터현청구분 (2013년 4월 ) 까지장기간주기적이고지속적으로 ketamine infusion therapy를시행함은타당한진료로보기어려움. - 따라서, 3 회초과분은인정하지아니함. 참고 보건복지부고시제 호 : Ketamine HCI주사제 ( 품명 : 휴온스염산케타민주등 ) 보건복지부고시제 호 : 케타민정맥주사요법 마취과학 I, 2nd ed. Chapter 16. 정맥마취제 Wilderness Medicine, 6th ed. Chapter 17. Principles of Pain Management Practical Management of Pain, 5th ed, 24. Neuropathic Pain Syndromes Efficacy of outpatient ketamine infusions in refractory chronic pain syndromes: a 5-year retrospective analysis, Efficacy of ketamine in anesthetic dosage for the treatment of refractory complex regional pain syndrome: an open-label phase II study, Multi-day low dose ketamine infusion for the treatment of complex regional pain syndrome, [ 진료심사평가위원회 ] - 7 -

9 5. 개흉술시통증조절목적으로통증자가조절법 (PCA) 과동시시행한신경차단술인정여부 (4 사례 ) 청구내역 < A사례 ( 남 /61세) > 상병명 : 기관지또는폐하엽의악성신생물, 오른쪽 입원일수 : 11일 ( ~ 3.21) 주요청구내역 [ 수술료 ] 자142가단일폐엽절제술 1*1*1 자159-1 주종격동림프절청소술 ( 폐엽절제술과동시실시 ) 1*1*1 [ 마취료 ] 바22나 (3)( 가 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 삽입당일 1*0.5*1 바22나 (3)( 나 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 익일이후 (1일당 ) 1*0.5*2 바25나척수신경총, 신경근및신경절차단술-방척추신경 1*1*1 121 휴온스리도카인염산염주사 1*0.5*1 111 휴온스케타민염산염주사50밀리그램 1*1*1 < B사례 ( 남 /65세) > 상병명 : 기관지또는폐상엽의악성신생물, 오른쪽 입원일수 : 12일 ( ~ 3.09) 주요청구내역 [ 수술료 ] 자142가단일폐엽절제술 1*1*1 자159-1 주종격동림프절청소술 ( 폐엽절제술과동시실시 ) 1*1*1 [ 마취료 ] 바22나 (3)( 가 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 삽입당일 1*0.5*1 바22나 (3)( 나 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 익일이후 (1일당 ) 1*0.5*2 바25나척수신경총, 신경근및신경절차단술-방척추신경 1*1*1 121 휴온스리도카인염산염주사 1*1*1 111 휴온스케타민염산염주사50밀리그램 1*1*1 < C사례 ( 남 /51세) > 상병명 : 기관지또는폐상엽의악성신생물, 오른쪽 입원일수 : 23일 ( ~ 3.06) 주요청구내역 [ 수술료 ] 자143가폐전적출술 1*1*1 자159-1 주종격동림프절청소술 ( 폐전적출술과동시실시 ) 1*1*1 [ 마취료 ] 바22나 (3)( 가 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 삽입당일 1*0.5*2 바22나 (3)( 나 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 익일이후 (1일당 ) 1*0.5*4 바25나척수신경총, 신경근및신경절차단술-방척추신경 1*1*1 111 프레조폴엠시티2% 주 ( 프로포폴 ) 1*2*1 121 휴온스리도카인염산염주사 1*0.5*1 < D사례 ( 여 /48세) > 상병명 : 폐의이차성악성신생물, 오른쪽 입원일수 : 8일 ( ~ 3.06) 주요청구내역 - 8 -

10 [ 수술료 ] 자140가폐쐐기절제술 ( 단일쐐기절제 ) 1*1*1 흉강경하수술시사용하는치료재료비용 1*1*1 [ 마취료 ] 바22나 (3)( 가 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 삽입당일 1*0.5*1 바22나 (3)( 나 ) 경막외신경차단술 ( 지속적차단 )-기타 ( 비터널식카테터 ) 에의한방법- 익일이후 (1일당 ) 1*0.5*2 바24자척수신경말초지차단술-늑간신경 1*1*1 111 프레조폴엠시티2% 주 ( 프로포폴 ) 1*1*1 122 에스메론주 ( 로쿠로니움브롬화물 ) 1*1*1 121 휴온스리도카인염산염주사 1*0.2*1 111 휴온스케타민염산염주사50밀리그램 1*1*1 심의내용 - 동건들 (A-D 사례 ) 은개흉술 (thoracotomy) 시통증조절목적으로정맥내주입통증자가조절법 (IV PCA) 과 신경차단술 ( 방척추신경또는늑간신경 ) 을동시에시행한사례임. - 관련학회및전문가의견에따르면, 개흉술은수술후통증이심한수술로정맥내주입통증자가조절법 (IV PCA), 신경차단술등한가지의제통법보다두가지를병용한복합적인제통법 (multimodal analgesia technique) 이수술후통증조절을위해효과적이므로진료의사의판단에따라사용할수있도록해야한다는의견임. - 그러나, 통증완화목적으로정맥내주입통증자가조절법 (IV PCA) 과신경차단술을동시시행한경우주된 1 종만인정해온그간의심의결과및타과와의형평성등을감안하여개흉술시통증조절목적으로정맥 내주입통증자가조절법 (IV PCA) 과동시시행한신경차단술은인정하지않기로함. - 따라서, 각사례에대하여는아래와같이결정하며, 추후수술후복합적인제통법 (multimodal analgesia technique) 에대한근거가축적된후재논의키로함. - 아래 - A사례 ( 남 /61세), B사례 ( 남 /65세), C사례 ( 남 /51세) 기관지또는폐상엽 ( 또는하엽 ) 의악성신생물상병으로자142가단일폐엽절제술 ( 또는자143가폐전적출술 ) 후정맥내주입통증자가조절법 (IV PCA) 과동시에시행한방척추신경차단술은인정하지아니함. D 사례 ( 여 /48 세 ) 폐의이차성악성신생물상병으로자 140 가폐쐐기절제술 ( 단일쐐기절제 ) 후정맥내주입통증자가조절법 (IV PCA) 과동시에시행한늑간신경차단술은인정하지아니함. 참고 통증의학, 셋째판, Chapter 39. 흉부신경블록 Smith and Aitkenhead's Textbook of Anaesthesia, 6th ed, 41. Postoperative Pain Kaplan's Cardiac Anesthesia:The Echo Era, 6th ed. 38. Postoperative Pain Management for the Cardiac Patient [ 진료심사평가위원회 ] - 9 -

11 6. 가와사키병 (Kawasaki Disease) 에투여된 Human immunoglobulin-g 주사제 ( 품명 : 아이비글 로불린에스주등 ) 인정여부 청구내역 ( 남 /7세) 상병 : 점막피부림프절증후군 [ 가와사키 ], 상세불명의연조직염 주요청구내역 634 아이비글로불린에스엔주 50밀리리터 ( 면역글로불린 ) 10*2*1 심의내용 - Human immunoglobulin-g 주사제 ( 품명 : 아이비글로불린에스주등 ) 는가와사키병발병후 7일이내투여개시가바람직한약제로 ( 식품의약품안전처의허가사항 ), 가와사키병에동약제를투여시관상동맥합병증발병위험이있다고진료의사가판단하여투여하는경우에는급여인정하되이외에는약값전액을환자가부담토록규정하고있음. - 전형적가와사키병 (Typical Kawasaki Disease) 은 5일이상지속되는발열과 5가지 (1 화농이없는양측성결막충혈, 2 입술, 입안의변화 : 입술의홍조및균열, 딸기혀, 구강발적, 3 부정형발진 (BCG 접종부위발적 ), 4 비화농경부림프절비대 (1.5cm 이상 ), 5 손발의변화 : 급성기의손발의경성부종과홍조, 아급성기의손발톱주위의막양낙설 ) 중 4가지이상을만족하는경우진단됨. 그러나 5가지가다나타나지않은불완전형가와사키병 (Incomplete Kawasaki) 도드물지않으며불완전형가와사키병도관상동맥합병증을일으킴. 특이적인검사소견은없지만흔히나타나는것으로는백혈구증가, 혈침속도항진, CRP양성, 단백뇨, 농뇨, 경도의 AST, ALT 상승이있고, 아급성기에는혈소판수가증가함. 성홍열, Epstein-Barr virus감염, Yersinia감염, Stevens-Johnson 증후군, toxic shock증후군과감별을해야하는것으로교과서에명시되어있음.( 홍창의소아과학등 ) - 동건은불완전형가와사키병진단하에 Human immunoglobulin-g 가투여된사례로, 진료내역참조하여 아래와같이심사결정함. - 아래 - A사례 ( 남 /7세): 입원 3일전 (' ) 부터열, 딸기혀, 입술의홍조, 경부림프절비대, 발진, 홍진, 부종소견으로비전형가와사키로진단하고 Human immunoglobulin-g 주사제 (' ) 를투여하였다고는하나, 발열기간등을감안할때타질환과의감별진단을위한충분한경과관찰기간을두지않았고심초음파검사등을통한합병증관찰등의적절한처치가이루어지지않은상태에서투여한바동사례의 Human immunoglobulin-g주사제는인정하지아니함. 참고 Human immunoglobulin G 식품의약품안전처장허가사항 보건복지부고시제 호 ( )Human immunoglobulin G 주사제 홍창의소아과학, 제10판, 2012 ( 제24장결체조직질환 ) Nelson Textbook of Pediatrics-Nineteenth Edition Chapter ,el.c 2011 Ferri's Clinical Advisor 2014,Fred F, Ferri ,el c

12 Review article Jung Sook Yeom, et al. Kawasaki disease in infants. korean Journal of Pediatrics AHA Guidelines for The Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease [ 진료심사평가위원회 ]

13 요양급여대상사전승인건 월조혈모세포이식분과위원회심의사례공개 조혈모세포이식은조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 ) 에따라질병별기준에적합한환자에게요양급여대상여부를통보해주는조혈모세포이식사전심의제도를실시하고있습니다. 이에따라조혈모세포이식의요양급여대상여부에대하여심의한결과요양급여대상자로선정되지아니한비승인환자가조혈모세포이식을시행받기위해입원한경우, 이식과직접관련된진료기간 ( 조혈모세포주입전 1주부터주입후 2주 ) 의요양급여비용 ( 이식술료, 이식과관련된입원료 [ 무균치료실료포함 ], 시술전 후처치등 ) 에대하여는요양급여비용의전액을환자가부담토록하고, 그외의기간에이루어지는진료비 ( 면역억제제투여, 검사와합병증및후유증치료비등 ) 에대하여는요양급여로인정하고있습니다. ( 보건복지부고시제 호 ) 구분계동종자가제대혈비고 총접수건 인정건 처리결과불인정건 * 신청기관 : 34 개요양기관 구분건수결정사항상병결정내역 동종총 113 건인정 : 89 건 골수섬유화증 : 1 건 골수이형성증후군 : 13 건 원발성골수섬유화증상병으로 1 차동종이식을예정하는건으로말초혈액검사및수혈력등을고려한바이식이불가피한상태로판단된다는결정에따라사례별로요양급여대상자로인정함. Refractory anemia type 은다음중하나이상의소견이 확인되는경우요양급여대상임. 말초혈액검사결과절대호중구수 (ANC) 500/ μl이하또는혈소판 20,000/ μl이하 혈색소 6.0( 소아 8.0)g/ dl이상을유지하기위하여 한달에 1 회이상의수혈이필요할때 급성골수성백혈병 : 42 건 급성림프모구백혈병 : 15 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해

14 구분 건수 결정사항 상병 결정내역된때. 다만, 15세미만의소아에서 1차완전관해된경우에는다음각호의 1의소견이있는고위험군에한함. 염색체검사에서다음하나또는그이상의소견이있음 1 t(9:22) 혹은 bcr/abl양성 2 t(4:11) 3 t(8:14) 4 t(2:8) 5 t(8:22) 6 t(8:21) 7 t(1:19) 8 염색체수 44이하 1세미만 백혈구수 100,000/ μl이상 관해유도에실패한경우 (28~35일째골수내아세포 5% 이상 ) biphenotype 또는 mixed lineage ALL L3 또는 SmIg 양성 다발성골수종 : 1 건 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 다음의조건에모두부합되어야함. ECOG Scale 0-1 부분관해이상의치료반응을보인경우 ( 부분관해란 M 단백이치료전보다 50% 이상감소되는것을의미함 ) 만성신부전이아닌경우 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 만성골수성백혈병 : 3 건 만성육아종증 : 2 건 다음각호에해당하는가속기또는급성발증의소견이 아닌만성기인때 빈혈정도가심해짐 Cytogenic clonal evolution Blood or marrow blast 15~30% Blood or marrow promyelocyte 30% 이상 Blood or marrow basophil 20% 이상 혈소판 100,000/ μl이하에해당하는가속기또는급성발증의소견이아닌만성기인때 만성육아종증의경우면역결핍유전자로인해반복되 는감염으로전신감염을일으킬수있는질환임. 건 강한면역기능을가진세포를다른사람에게받아서 치료하는동종조혈모세포이식이유일한치료방법으로 감염이심하고잦을경우동종조혈모세포이식이필요 하다고판단되어요양급여대상자로인정함

15 구분건수결정사항상병결정내역 발작성야간혈색소뇨증 : 1건비호지킨림프종 : 4건연소성골수단구성백혈병 : 1건중증재생불량성빈혈 : 4건 발작성야간혈색소뇨증상병에동종조혈모세포이식을계획중인동건은스테로이드치료에도불구하고용혈성빈혈이쉽게호전되지않으며향후합병증이생길가능성이높은점등을고려한바이식이필요한상태로판단된다는결정에따라사례별로요양급여대상자로인정함. 자가조혈모세포이식후재발된경우로서구제항암화학요법에부분반응이상의치료반응을보이는경우로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. ( 말초 ) T세포림프종에완전관해확인되어 1차동종조혈모세포이식예정인건으로동상병의 1차동종조혈모세포이식에대해서는치료성적및효과등의학적타당성에대한근거가있는바사례별로요양급여대상자로인정함. 연소성골수단구성백혈병은소아혈액종양의드문질환으로간비장비대, 피부침범, 말초혈액내백혈구증가, 단구증가, 미성숙세포의출현을특징으로하는치명적인질환임. 동질환에대하여는동종조혈모세포이식을시행하는것이표준치료방법으로알려진바골수검사, 말초혈액검사, 염색체검사등으로확진하여동종조혈모세포이식예정인동건은요양급여대상자로인정함. 골수검사결과세포충실도가심하게낮으면서 (cellularity가 25% 이하이거나 25~50% 이더라도조혈관련세포가남아있는세포의 30% 이하 ), 말초혈액검사결과다음중 2개이상의소견이확인되는때요양급여대상임. 절대호중구수 (ANC) 가 500/ μl이하 교정망상적혈구 1.0% 이하 혈소판 20,000/ μl이하 형질세포백혈병 (Plasma cell leukemia): 1 건 크라베병 (Krabbe disease) : 1 명 고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. Plasma cell leukemia 는예후가매우불량한질환으며다발성골수종의 poor risk group 은동종조혈모세포이식이권고되는바진료내역참조현재 VGPR 상태유지되고있어요양급여대상자로인정함. 크라베병은상염색체열성으로진행성신경장애가 특징인희귀질환으로빠른시기에조혈모세포이식이 필요한질환으로일치공여자없어반일치동종 조혈모세포이식이신청되었으며공여자 ( 아버지 ) 의 유전자검사결과 Krabbe disease 가아닌정상으

16 구분건수결정사항상병결정내역 로확인되어요양급여대상자로인정함. 불인정 : 24 건 골수이형성증후군 : 2 건 급성골수성백혈병 : 8 건 기타백혈병 : 3 건 골수이형성증후군으로동종조혈모세포이식예정인동건은제출된최근골수검사결과가골수이형성증후군으로인정하기곤란하므로적합한골수상태여부판단이어려운바요양급여대상자로인정하지아니함. 골수이형성증후군으로진단되어동종조혈모세포이식예정인동건은말초혈액검사결과 pancytopenia 지속되나수치상승소견이며진단이후최근골수상태를확인할수있는결과첨부되지않아현재질병상태를판단하기곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함. 급성골수성백혈병으로동종조혈모세포이식예정인동건은 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때 요양급여대상이나제출한검사결과완전관해에해당하지아니하므로요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )1-가-(1) 에 조혈모세포이식을받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야한다. 로되어있으나동건은연령이만65세이상으로요양급여대상자로인정하지아니함. Aggressive NK cell leukemia로진단되어동종조혈모세포이식예정인동건은 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때 요양급여대상이나제출한검사결과완전관해에해당하지않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. T-cell large granular lymphocytic leukemia로진단되어 1차동종조혈모세포이식예정인동건은동상병의동종조혈모세포이식에대한임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바요양급여대상자로인정하지아니함. B-cell prolymphocytic leukemia로진단되어 1차동종조혈모세포이식예정이나항암치료이후영상검사결과부분반응확인되어이식하기에적절한상태로판단하기곤란한바추가항암치료시행하여남은종양의크기를보다최소화하여이식을

17 구분건수결정사항상병결정내역 급성림프모구백혈병 : 7 건 만성골수성백혈병 : 1 건 진행하는것이적절하다는분과위원회의결정사항에따라요양급여대상자로인정하지아니함. 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때요양급여대상이나제출한검사결과완전관해에해당하지않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 별표 1-나에의하면 조혈모세포이식을받고자하는자와조혈모세포를공여하고자하는자는조직형검사결과 HLA A, B, DR 형이일치하여야한다. 고명시되어있으나동건은공여예정자의 HLA 검사결과가제출되지않아조혈모세포조직형일치정도가확인되지아니한바요양급여대상자로인정하지아니함. 급성림프모구백혈병상병으로진단되어혈연공여자로반일치동종조혈모세포이식예정인동건은반일치이식의임상연구, 치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바인정하기곤란하다는결정에따라요양급여대상자로인정하지아니함. T-lymphoblastic lymphoma는 WHO분류에서급성림프모구백혈병의아형으로분류되고있음. 급성림프모구백혈병은골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때요양급여대상이나제출한검사결과완전관해에해당하지않으며고위험소견확인되지않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) 별표 2-가-(2) 에의하면만성골수성백혈병은 ( ㄱ ) 빈혈정도가심해짐 (L)Cytogenic clonal evolution ( ㄷ )Blood or marrow blast 15~30% ( ㄹ )Blood or marrow promyelocyte 30% 이상 ( ㅁ )Blood or marrow basophil 20% 이상 ( ㅂ ) 혈소판 100,000/ μl이하에해당하는가속기또는급성발증의소견이아닌만성기인때 요양급여대상이나동건은말초혈액검사결과만성기인때로확인되지않으며골수검사결과및진료내역참조 MDS로의 transformation 양상확인되어동상병으로판단하기곤란한바요양급여대

18 구분건수결정사항상병결정내역 상자로인정하지아니함. 자가총 126 건인정 :102 건 비호지킨림프종 (Diffuse large B cell lymphoma): 1건신경모세포종 : 2건급성골수성백혈병 : 13건다발성골수종 : 39건비호지킨림프종 : 39건 Diffuse large B cell lymphoma 상병에 1차반일치동종조혈모세포이식예정인건으로동상병에반일치이식의임상연구, 치료성적및효과등에대한의학적타당성의근거가미비한바요양급여대상자로인정하지아니함. 신경모세포종상병으로 2회연속적인고용량항암화학요법및조혈모세포이식시행이후재발되어 3차동종조혈모세포이식예정인동건은현재동상병에대한 3차동종조혈모세포이식에대하여는치료성적및효과등에대한의학적타당성에대한근거가미비한바요양급여대상자로인정하지아니함. 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 다발성골수종의진단기준에맞고이식적응증에적합한경우 ( 다발성골수종 stage Ⅱ 이상 ) 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 다음각호의 1에해당하는 1차항암화학요법에반응이있는고위험군또는재발후구제항암화학요법에부분반응 ( 종양의크기가전체적으로 50% 이상감소하고 2차적병변의악화가없고새로운병변의출현이없는상태가 4주이상지속되는경우 ) 이있는표준위험군의경우 LDH가정상보다높고 Ann Arbor Stage가 Ⅲ 또는 Ⅳ인경우 High grade subtype 상병인경우 1 Lymphoblastic Lymphoma 2 Immunoblastic Lymphoma 3 Mantle cell Lymphoma 4 Small noncleaved cell Lymphoma 5 Bulky mass( 종양의크기가 10cm이상임 ) 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Primary mediastinal diffuse large B cell Lymphoma 8 NK/T cell lymphoma 9 Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome 표준항암화학요법에반응을보이지않는불응성사례중구제항암화학요법에부분반응이상을보이는경우로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함

19 구분건수결정사항상병결정내역 1 세이상이면서수술또는항암제등으로부분반응 이상을보이는 StageⅣ 또는완전절제가불가능한 신경모세포종t: 2건유전분증 : 3건 (Amyloidosis) 원시성신경외배엽종양t: 3건 StageⅢ의종양일때 국소적으로재발한경우수술또는항암제등으로부분반응이상을보이는때로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. AL type 유전분증 (light chain 유전분증 ) 은자가조혈모세포이식이효과적이라는연구자료들이보고되고있으므로 AL type의유전분증을확진받은경우사례별로자가조혈모세포이식을인정함. 동건들은제출한진료기록부를검토한결과 AL type 유전분증으로확인되는바요양급여대상자로인정함. 수술이나항암화학요법에부분반응이있는다음각호의 1에해당하는경우 1 진단시 3세이하 2 수술후잔여종괴가 1.5cm 2 이상인경우 3 두개강내전이가있는경우 4 재발후추가방사선치료가불가능한때로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 표준항암화학요법후완전관해에도달하지않는경우 호지킨림프종 : 3 건 재발후구제항암화학요법에부분반응이상인경우 로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 1 차인정 2 차불인정 : 2 건 Anaplastic ependymomat: 1건 ( 상의세포종 ) 생식세포종t: 1건 조직검사결과 Anaplastic ependymoma 으로진단 1, 2 차자가조혈모세포이식예정인건으로, 동상병은희귀성질환으로자가조혈모세포이식에대한예후가양호할것으로판단되고추적영상검사상반응이좋은점등을참조하여동사례에한하여 1 차는인정하고, 2 차이식에대한치료성적및효과등에대한자료가충분히축적되지아니한바 2 차자가조혈모세포이식은인정하지아니함. 보건복지부고시제 호 (' 시행 ) 에 의하면 "2 회연속적인고용량항암화학요법및 자가조혈모세포이식 (Tandem Transplantation) 은 ( 가 ) 신경아세포종, 수모세포종 (Medulloblastoma), 원시신경외배엽종양 (PNET), 비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT), ( 나 ) 다발성골수종인정기준에적합한경 우요양급여대상임. 조직검사에서생식세포종으로진단된건으로 1 차

20 구분 건수 결정사항 상병 결정내역자가이식에한하여요양급여로인정하며 2차자가이식은기준에적합하지아니하므로요양급여대상자로인정하지아니함. 급성골수성백혈병상병으로자가조혈모세포이식예정인 건으로 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하 이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때 요양급여대상이나제출한말초혈액검사결과완전관해에 해당하지않으므로요양급여대상자로인정하지아니함. 급성골수성백혈병 : 2 건 Acute promyelocytic leukemia 진단받고항암화학요법후골수검사와말초혈액검사결과완전관해되었으나, 예후가좋은 type 의급성골수성백혈병으로항암화학요법에반응이좋아현재자가조혈모세포이식이필요한상태라고판단하기곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함. 불인정 : 22 건 다발성골수종 : 5 건 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 )1- 가-(1) 에 조혈모세포이식을받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야한다. 로되어있으나동건은연령이만65 세이상으로요양급여대상자로인정하지아니함. 다발성골수종은진단기준에맞고이식적응증에적합한경우자가조혈모세포이식을인정함. 다발성골수종상병으로자가조혈모세포이식예정인동건들은제출한검사결과를참조할때조혈모세포이식이반드시요구되는다발성골수종의범주에포함된다고판단하기곤란함. 따라서요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) <2회연속적인고용량항암화학요법및조혈모세포이식 (tandem transplantation)> 에서 다발성골수종은 1차는자가, 2차는자가또는동종조혈모세포이식다음각호 1에해당하는경우요양급여대상자로인정함 1차이식으로진행성 (progressive) 소견을보이지않으면서 VGPR(very good Partial Response, M단백이치료전보다 90% 이상감소되는것을의미 ) 이상의반응에도달하지않은경우 : 6개월이내에 2차이식 ( 자가또는동종 ) 을원칙으로하되, 동기간을초과하게될

21 구분 건수 결정사항 상병 결정내역경우사유서를참조하여사례별로결정함. 1차이식으로진행성의 (progressive) 소견을보이는경우 : 2차이식으로동종조혈모세포이식시행을원칙으로하여사유서를참조하여사례별로결정함. 1차이식으로 VGPR(very good Partial Response) 이상의반응을보인경우 : 경과관찰에서진행성 (progressive) 소견을보이는경우에한하여 2차이식 ( 자가또는동종 ) 을원칙으로하여사유서를참조하여사례별로결정함 으로되어있으나동건은다발성골수종상병으로 1차자가조혈모세포이식후반응평가 1회만실시하여이식에대한반응평가기간이짧아 2차이식에대한판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함. 다발성골수종은진단기준에맞고이식적응증에 적합한경우자가조혈모세포이식을인정함. 다발성형질세포종 : 1 건 다발성형질세포종진단하에자가조혈모세포이식예정인동건들은제출한검사결과를참조할때조혈모세포이식이반드시요구되는다발성골수종의범주에포함된다고판단하기곤란함. 따라서요양급여대상자로인정하지아니함. 자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사결과상림프종의침범소견여부를확인하여골수의침범이없어야함. 동건은최근골수상태를확인할수있는골수검사가제출되지아니하여이식에적합한골수상태여부판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시 비호지킨림프종 : 4 건 제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 ) ( 별표 )1- 가-(1) 에 조혈모세포이식을받고자하는자는시술일현재만 65세미만이어야한다. 로되어있으나동건은연령이만65 세이상으로요양급여대상자로인정하지아니함. 다음각호의 1에해당하는 1차항암화학요법에반응이있는고위험군또는재발후구제항암화학요법에부분반응 ( 종양의크기가전체적으로 50% 이상감소하고 2차적병변의악화가없고새로운병변의출현이없는상태가 4주이상지속되는경우 )

22 구분건수결정사항상병결정내역 이있는표준위험군의경우요양급여대상임. LDH 가정상보다높고 Ann Arbor Stage 가 Ⅲ 또는 Ⅳ 인경우 High grade subtype 상병인경우 1 Lymphoblastic Lymphoma 2 Immunoblastic Lymphoma 3 Mantle cell Lymphoma 4 Small noncleaved cell Lymphoma 5 Bulky mass( 종양의크기가 10cm 이상임 ) 6 Peripheral T-cell Lymphoma 7 Primary mediastinal diffuse large B cell Lymphoma 8 NK/T cell lymphoma 9 Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome 표준항암화학요법에반응을보이지않는 Refractory case 중 salvage chemotherapy 에부분 반응이상을보이는경우요양급여대상임. 동건들은비호지킨림프종으로진단되어자가조혈모 세포이식예정인건들로반응평가자료가제출되지 않아부분반응을확인할수없어요양급여대상자로 인정하지아니함. 자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사결과상생식세포종의침범소견여부를확인하여골수의침범이없어야함. 생식세포종 t: 1 건 신경모세포종 t: 2 건 동건은재발후최근골수상태를확인할수있는 골수검사가제출되지아니하여이식에적합한골수상태 여부판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지 아니함. 자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사결과상신경모세포종의침범소견여부를확인하여골수의침범이없어야함. 동건은재발후최근골수상태를확인할수있는골 수검사가제출되지아니하여이식에적합한골수상태 여부판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지 아니함. 신경모세포종으로진단되어 tandem transplantation 급여인정되어 1 차자가조혈모세포이식후생착지연 및 2 차이식을위한조혈모세포수집이어려워약 10 개 월후 2 차자가조혈모세포이식을예정하는동건은 2 회연속적인고용량항암화학요법및자가조혈 모세포이식 (Tandem Transplantation) 은이식의

23 구분건수결정사항상병결정내역 원시성신경외배엽종양 t: 1 건 효과를높이기위하여수주에서약 6개월이내에연속적으로 1차, 2차자가조혈모세포이식을시행하는시술로동건의 2차이식은 Tandem 이식의개념에포함되지않고, 1차이식후생착이지연된점과 2차이식을위한조혈모세포의채집이어려워수회의항암치료가이루어진점등을고려할때 2차이식후에도생착의어려움과이식의합병증이예상되어현재 2차이식은위험성이큰시술로판단되며, 1차이식후추적검사에서현재의미있는신경모세포종이남아있다고보기어려운바현재 2차자가조혈모세포이식은요양급여대상자로인정하지아니함. 조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 )2-나-(10)-( ㄱ ) 에원시성신경외배엽종양 (PNET) 은 수술이나항암화학요법에부분반응이있는다음각호의 1에해당하는경우 1진단시 3 세이하 2수술후잔여종괴가 1.5cm2이상인경우 3두개강내전이가있는경우 4재발후추가방사선치료가불가능한때 로되어있음. 호지킨림프종 : 1 건 Anaplastic ependymomat: 1 건 동건은위각호의고위험군의소견이확인되지않는바요양급여대상자로인정하지아니함. 표준항암화학요법후완전관해에도달하지않는경우 재발후구제항암화학요법에부분반응이상인경우로되어있으나동건은흉선암상병으로진단후두가지요법의항암치료시행하였으나병이진행되었고, 새로운병변에대한조직검사실시하여호지킨림프종으로진단및이전흉선종에대한병리진단도호지킨림프종으로수정됨. 호지킨림프종에대한표준항암치료 2차시행후부분반응을보여자가조혈모세포이식예정으로흉선암진단후시행한치료내역은호지킨림프종의표준항암화학요법으로보기어렵고그로인하여악화되었으며호지킨림프종으로진단수정후이루어진구제항암화학요법도 2차만시행되어충분한치료가이루어지지않아고시인정기준에합당하다고판단하기곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함. 보건복지부고시제 호 (' 시행) 에의하면 " 2회연속적인고용량항암화학요법및

24 구분건수결정사항상병결정내역 자가조혈모세포이식 (Tandem Transplantation) 은 ( 가 ) 신경아세포종, 수모세포종 (Medulloblastoma), 원시신경외배엽종양 (PNET), 비정형기형 / 횡문근종양 (AT/RT), ( 나 ) 다발성골수종인정기준에적합한경우요양급여하도록되어있음. ( 상의세포종 ) Burkitt lymphoma: 2 건 조직검사결과 Anaplastic ependymoma( 상의세포종 ) 으로진단받고재발하여 1, 2 차자가조혈모세포이 식예정인동건은고시기준외상병이며, 재발 하여수술한이후항암치료를시행하여항암치료 에대한반응을파악하기어렵다는조혈모세포이식 분과위원의결정사항에따라요양급여대상자로인 정하지아니함. Burkitt lymphoma 는교과서, 임상논문등에의하면항암치료에좋은반응과경과를보이는질병으로동사례들의경우항암치료후시행한검사에서병변이거의남아있지않다고판단되는바현재조혈모세포이식이반드시필요한경우로판단하기곤란함. 따라서요양급여대상자로인정하지아니함. 자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사 결과상악성신경교종의침범소견여부를확인하여 골수의침범이없어야함. 악성신경교종 t: 1건 (Malignant glioneuronal tumor) 송과체아세포종t (Pineoblastoma): 1건 동건은조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 ) 에해당되지않으며, 골수상태를확인할수있는골수검사가제출되지아니하여이식에적합한골수상태여부판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함자가조혈모세포이식을하고자할때에는골수검사결과상송과체아세포종의침범소견여부를확인하여골수의침범이없어야함. 동건은조혈모세포이식의요양급여에관한기준 ( 보건복지부고시제 호, ) 제4조 ( 요양급여대상자기준 )( 별표 ) 에해당되지않으며, 골수상태를확인할수있는골수검사가제출되지아니하여이식에적합한골수상태여부판단이곤란한바요양급여대상자로인정하지아니함 제대혈총 5 건인정 : 5 건 급성림프모구백혈병 : 3 건 골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때. 다만, 15세미만의소아에서 1차완전관해된경우에는다음각호의 1의소견이있는고위험군에한함

25 구분 건수 결정사항 상병 결정내역 염색체검사에서다음하나또는그이상의소견이있음 1 t(9:22) 혹은 bcr/abl양성 2 t(4:11) 3 t(8:14) 4 t(2:8) 5 t(8:22) 6 t(8:21) 7 t(1:19) 8 염색체수 44이하 1세미만 백혈구수 100,000/ μl이상 관해유도에실패한경우 (28~35 일째골수내아세포 5% 이상 ) biphenotype 또는 mixed lineage 급성골수성백혈병 : 1 건 ALL L3 또는 SmIg 양성골수검사결과아세포 (blast) 의비율이 5% 이하이고말초혈액검사결과정상범위인완전관해된때로고시기준에적합하여요양급여대상자로인정함. 비스코트올드리치증후군 (Wiskott-Aldrich syndrome) 은 비스코트올드리치증후군 : 1 건 면역결핍으로인하여조기사망하는희귀질환으로 조혈모세포이식이효과적인치료방법이므로요양 급여대상자로인정함. 계 244 t: tandem transplantation(2 회연속적인고용량항암화학요법및자가조혈모세포이식 ) * 불인정된건은이식과직접관련된 3 주간 ( 조혈모세포주입전 1 주부터주입후 2 주 ) 의요양급여비용에대하여만환자가전액부담하고그외의기간은요양급여로인정