치매의진단 제주의대정신과 김문두
치매개요 Dementatus : out of one s mind 원인별치매분류시작 (19 세기말 20 세기초 ) 치매의원인질환 : 70-80 여가지 알쯔하이머 : 약 50% 혈관성치매 : 약 20% 혼재성치매 : 약 15% 기타 : 알코올성치매및두부외상후치매
치매의정의 고위두뇌기능의손상 기억력, 지남력, 이해력, 언어능력, 계산능력, 판단능력등 만성또는점진적으로악화되는경과 일상생활의지장초래 의식혼탁이없음 정신분열증, 우울증, 정신지체등에부합되지않아야함 The National Institute of Neurological Communicative Disease and Stroke and the Alzheimer s disease and Related Disorders (NINCDS-ADRDA criteria)
치매의증상 Amnesia Aphasia Apraxia Agnosia Disturbance in executive function ADL & IADL의문제 BPSD
기억력저하
시간, 공간, 인물의인식능력저하
성격의 변화
판단력 저하
언어능력저하 실행능력저하
환청, 환시
간이정신상태검사 (MMSE-KC)
MMSE 점수해석시고려점 남자 학력 0-3년 4-6년 7년이상 60-74 25.0(18.0-27.5(23.1-29.0(24.3-65-70 30.0) 25.0(17.5-30.0) 27.0(23.0-30.0) 28.0(24.1-70-84 29.1) 25.0(17.0-30.0) 27.0(21.2-30.0) 28.0(24.9-75-90 29.5) 24.5(13.5-30.0) 25.0(20.5-30.0) 27.0(24.0-28.8) 30.0) 29.4) 정상노인의 MMSE 점수의분포표 : 중앙값 (5-95%)
임상평가 ADL, IADL, CDR 등이포함
치매인지기능평가 ( 기억력 )
인지기능평가 ( 언어능력 )
인지기능평가 ( 구성능력 )
치매평가를위한검사들
기억장애를주소로내원한경우 첫단계는기억장애이외의다른종류의인지기능장애가있는가? ( 병력청취, 선별설문지, 선별검사, 간단한신경심리검사 ) 다른인지기능, 특히실행능력, 언어력, 집중력, 계산력, 판단력의장애를확인 주관적기억장애, 경도인지장애, 치매로분류
주관적기억장애 기억장애를호소하나 진료와검사상병적인기억장애는의심되지않는경우 정신적스트레스, 과다한업무, 불안증, 우울증, 건강염려증 6-12 개월후다시진료하여인지기능장애가심해지는지확인한다
다른인지기능장애가있는경우 뇌피질의병변이비교적광범위한것을의미 정도에따라경도인지장애와치매로구분
노화에의한기억감퇴와의감별 70 대, 80 대가지나도인지장애가거의없기도 치매는정상노화과정이아니다. 경도인지장애가주목을받고있다.
경도인지장애 정의 정상노인과비교할때인지기능의손상이관찰되나치매는아닌상태 용어의변천 1) 양성노인성건망증 (Benign senescent forgetfulness, 1962) 2) 노화성기억손상 (Age-associated memory impairment, 1986) 3) 노화성인지감퇴 (Age-associated cognitive decline, 1994)
경도인지장애 ( 건망형 ) 의임상진단기준 1. 기억감퇴호소, 주로정보제공자가지적 2. 기억력을제외한인지기능은정상수준을유지 3. 일상생활수행능력은대체적으로정상 4. 연령을고려할때객관적인기억력감퇴가존재 (1.5 SD이하 ) 5. 치매가아님
경도인지장애의예후
경도인지장애의경과 60 세노인의 15-30%, 전체인구의 3% 나이가증가함에따라유병률이증가하고, 매년 10-15% 15% 가치매로발전 즉전두측두엽치매, 루이체치매, 피질하혈관성치매등 의전단계도포함되고, 향후치매로발전하지않고유지 되거나, 호전되는경우등매우다양한원인질환, 임상 양상, 임상경과등을가진복잡한환자군으로이해
치매의종류 1. 퇴행성뇌질환 알쯔하이머병, 루이체치매, 전측두엽치매, 헌팅톤병 2. 뇌혈관질환 혈관성치매 3. 대사성질환 저산소증, 저혈당증, 간성뇌병증, 요독증, 갑상선저하증 4. 감염성질환 매독, 결핵, 인간광우병, AIDS, Herpes
치매의종류 continued 5. 중독성질환알코올, 일산화탄소, 중금속, 약물 6. 결핍성질환베르니케 코르사코프증후군, 비타민 B12, 엽산 7. 기타뇌종양, 뇌외상, 수두증, 우울증, 간질
원인별치매의비율 15 15 10 60 알쯔하이머병혈관성치매혼합형치매기타치매 10 24 66 알쯔하이머병혈관성치매기타치매
알쯔하이머치매
알쯔하이머병의임상양상 (I) 1. 서서히발병 2. 점진적악화 3. 단기기억력감퇴가최초증상일경우가많음
알쯔하이머병의임상양상 (II) 1. 진행속도 : 발병시기와유관 Parkinsonism, APOE, NSAID, Estrogen 는논란 2. 유병기간 : 2-16 년, 중앙값 : 5.9 년, 5.3 5.8 년 (8-10 년 ) 나이, 성별, 증상의정도에따라차이존재 3. 사망원인 : 감염성질환및사고 4. 가족력 일차적친족은 90 세까지 50%, 일란성쌍생아 40-50%
開始증상 (trigger symptoms) 1. 기억능력최근대화내용, 최근발생한일이나약속, 물건을둔곳 2. 복잡한작업에대한수행능력요리, 가계부정리 3. 공간지남력 : 운전시어려움, 익숙했던곳에서길잃기
開始증상 (trigger symptoms) continued 4. 언어능력표현하고자하는단어나문장이입에서맴돌기시작 5. 판단및대처능력문제가발생했을경우합리적인대처능력 6. 성격과행동의변화수동적이되고반응이적어짐, 짜증과신경질이증가함의심이많아짐
NINCDS-ADRDA (1) Definite AD 1 Probable AD 의임상적기준 2 생검이나부검에의한 AD 의조직병리소견 (2) Probable AD 1 문진과신경심리학적검사상치매 2 기억력및기타인지영역중하나에서진행성의결함 3 의식장애가없을것 4 40 90 세사이에발병 5 치매를일으키는전신또는다른뇌질환이없을것 (3) Possible AD 1 발병이나경과에변동이있는치매 2 전신또는다른뇌질환이있는경우 3 한가지인지영역에서만진행성의결함이있는경우
DSM-IV (1) Multiple cognitive deficits 1 기억력에서 2 언어능력 (language), 실행증 (praxis), 실인증 (gnosis), 집행능력 (executive function) 중한가지이상에서 (2) Causing 1 사회적또는직업적기능에서의의미있는장애나기능저하 2 점진적인발병과지속적인인지하강 (3) Not due to 1 다른중추신경계또는정신활성물질로인한질환 2 섬망 (delirium), 우울증또는정신분열증
진단과정 병력청취 신경학적검진 ( 정신상태검사, 신경학적진찰, 진단의학적검사 )
병력청취 여러인지기능영역에서, 발병이전의상태와비교하여악화된것확인 최근에있었던일의자세한기억이불가능하거나, 집중이잘안되어실수를하거나, 언어장애, 시공간지각장애, 판단력저하등을의미하는병력 보호자나간병인 음식준비가서툴러지거나준비한음식의맛이이상해진것, 일상생활에서흔히사용하던도구의사용이부정확해지거나불가능한것, 과거취미생활을계속유지할수없는것, 돈관리및계산에서의실수, 동창모임, 계모임등과같은사회생활이가능한지등과같은각인지영역의장애로나타날수있는일상생활의증상을구체적인예를들어자세히묻고확인 설문지
정신상태검사 주의력, 지남력, 기억력, 언어기능, 실행력, 시공간지각및구성능력, 계산능력, 판단력의검사가포함 (MMSE) 신경심리검사 치매진단을위한보조적인수단이지, 치매유무를판단하는궁극적인기준이되어서는안된다. 치매의유무를판단하는것은병력과신경학적진찰, 신경심리검사등을임상적으로종합하여결정하는의사의임상적판단
신경학적진찰 신경학적진찰은알쯔하이머병의유무에실질적인진단적가치가크지는않지만, 치매의다른원인이있을가능성에대한중요한단서를얻을수있다
진단의학적검사 일차목적은신경학적진찰과마찬가지로치매를유발할수있는다른원인들을배제하는것 치료가능한치매질환을선별 complete blood count, chemistry panel, thyroid function test 와 serum vitamin B12 level 뇌파, MRI, ESR, CXR, urinalysis, toxicology, heavy metal screen, HIV test, 매독혈청검사, CSF 분석등
알쯔하이머치매의감별진단 노화 섬망 건망증후군 가성치매 파킨슨병 픽병
혈관성치매
혈관성치매의임상양상 -갑작스러운발병과계단식악화 -국소신경학적징후가흔하다 -뇌졸중과의시간적연관성존재 -기억감퇴와판단력저하가명확하지않을수도 -병변의정도와위치에따라차이 - Subcortical vascular dementia는 AD와구별이어렵기도
DSM-IV a. 기억력장애 b. 다음중한가지이상의인지기능장애 1. Aphasia ( 언어장애 ) 2. Apraxia ( 실행장애 ) 3. Agnosia ( 인지장애 ) 4. Executive Function Abnormality ( 전두엽집행기능장애 ) * 위의인지기능장애가일상생활수행능력이장애를일으키고, 그전의수행능력에서저하를유발해야한다 (major decline from a previous level of functioning) C. 국소적신경학적증상또는징후가있어야한다.
NINDS-AIREN I 1. 치매의진단 1) 이전의높은수행능력으로부터의저하 2) 기억력을포함한 2 가지이상의인지기능저하 3) 임상적으로입증이되어야하고 ( 병력등에서 ), 신경인지검사상확증이되어야한다. 4) 일상생활수행능력의저하가뇌졸중에의한것만으로설명을할수없어야한다. 2. 뇌혈관질환의진단 1) 신경학적검진상국소신경학적증상이있어야한다. 2) 이러한신경학적이상소견이뇌졸중에합당해야한다. 3) 신경학적검진소견에합당한뇌졸중의병변이뇌영상상입증이되어야 3. 치매와뇌혈관질환사이에뚜렷한시간경과상의연관성 1) 인지기능이뇌혈관질환후 3 개월이내에발생해야 2) 인지기능이갑자기저하되거나, 단계적으로계속악화
혈관성치매진단순서 1. 병력청취, 신경학적검사, 신경심리검사등을통해치매확인 2. 뇌영상 (Brain MRI 또는 CT) 을통해뇌혈관질환유무를확인 3. 뇌혈관병변과치매발생간의시간경과적연관성을확인 4. 다른검사를통해다른치매원인에대해확인 5. 알쯔하이머병과의공존가능성에대해확인
다발성뇌경색성치매 대뇌피질을공급하는큰혈관이막혀서여러군데뇌경색이발생하여생기는치매 치매가발생하기전에몇번의뇌경색의기왕력이있다. 혈관의병변부위와뇌졸중의발생기전등에따라증상이다양하게나타남 뇌경색이반복되면서조금씩신경학적증상이나빠지고치매도심해진다.
혈관성치매 (I) Large cortical infarct M/67 C.C.) confusion, Lt.side weakness Known renal cell carcinoma DM
전략적뇌경색성치매 뇌의인지기능을담당하는특정부위의발생한작은뇌경색에의해치매가발생될때 위치는좌측후뇌동맥경색 / 각회 ( angular gyrus)/ 시상, 대뇌뇌포의전각또는슬부위 (anterior limb or genu of Internal capsule), 미상핵 (caudate Nucleus) 증상이발생후시간이경과하면서좋아진다.
혈관성치매 (II) Single strategic infarct Caudate nucleus, dorsomedial thalamus
피질하치매 피질하백질성치매또는소혈관성치매 열공성뇌경색 또는빙스왱거병이라고하는 뇌백질변성질환 (Bingswanger s Disease) 로대변된다. 이전에는잘인식이되지않았으나현재로서는뇌혈관성치매중가장중요한타입으로생각되어짐. 고혈압, 당뇨병, 심장병, 고지혈증 임상경과가매우다양하게나타난다.: 신경학적증상도아주경미한예부터, 심할경우까지하반신쪽을주로침범하여걸음걸이장애까지 인지기능 : 전두엽집행능력저하, 성격변화가주 서서히진행하므로알쯔하이머병과경과가비슷
혈관성치매 (III) Subcortical vascular dementia : silent stroke
알쯔하이머와혈관성치매
문진 알쯔하이머는치매증상이비교적서서히발병하고점진적으로진행, 혈관성치매는갑작스럽게발병하여계단식으로악화되고변동성을가진다 고혈압, 당뇨등의뇌졸중의위험인자가혈관성치매에서흔하고 치매의가족력은알즈하이머병환자에서흔하다
임상증상및신경학적검사 알쯔하이머는감각이상, 마비, 요실금등의국소신경학적증상들이비교적말기에 혈관성치매에서는비교적초기부터뇌졸중으로인한구음장애, 삼킴장애, 안면마비, 보행장애등의징후가동반
신경심리학적검사 알쯔하이머는초기부터지남력을포함한기억능력과이름대기능력, 시공간능력의손상 혈관성치매에서는주로전두엽과피질하병변으로인하여기억력이나언어능력보다는주의력, 수행능력, 계획및조절능력이먼저손상 혈관성치매에서는특징적으로인지영역중어느곳은침범되고다른곳은비교적보전되는조각난형태의인자장애
뇌영상소견 다발성경색과열공경색, 니실주위나백질심부의고음영은혈관성치매를시사 해마를포함한측두엽과두정엽등의대뇌피질위축은알쯔하이머를시사
루이체치매
특징 - 점진적인인지기능의감퇴 - 집중력, 언어유창성, 정신운동속도, 시공간개념등이초기에나타날수있다. -기억력장애가초기에나타나지않을수있으나계속진행되고있음은분명하다 - AD 보다빠르게진행하는경향 - 루이소체가대뇌피질과뇌간에서발견 - 인지기능, EPS, 정신병적증상의변동 (fluctuation) - 반복적인환시 -파킨슨증세 : 경직에국한되는양상
루이체치매임상적진단기준 다음핵심양상중두가지는 PROBABLE, 한가지가있으면 POSSIBLE. A. 집중력과각성에서매우심한차이를보이는인지기능의변동 B. 전형적으로형태가뚜렷하고자세한반복적인환시 C. 파킨슨증사의자발적인운동양상 부수적양상 : 반복적인낙상, 졸도, 일시적인의식상살, 항정신병약물감수성, 체계적망상, 다른형태의환각 다음의경우가능성희박 A. 국소신경학적증후나뇌영상검사상뇌졸중의근거가있는경우 B. 이런임상증상의원인으로서다른신체질환이나뇌질환의근거가있는경우
알쯔하이머보다 CT/MRI 에서내측측두엽의위축이상대적으로덜하고 SPECT/PET 에서후두엽의기능장애 뇌파에서는측두엽의일시적예파와함께전반적인서파 진행성치매의 15-25%
전두측두엽치매
전측두엽치매 Lobar atrophy with aphasic dementia (Pick s disease; 1892)
전측두엽치매의임상양상 - 서서히발병, 점진적악화 - 대인관계유지능력의조기악화 - 행동및정서문제의조기출현 (Euphoria, disinhibition, apathy, compulsive behaviors) -언어장애의조기출현 - 유전 : 17번염색체, 3번염색체
기타치매
헌팅톤병에의한치매 -상염색체우성유전 : 4번염색체삼핵산서열의반복 -병의종반부에발생, 가벼운인지장애는초반부터가능 - 언어기능은대체로잘유지 - 정신병리와행동문제, 높은자살율등이문제
파킨슨병에의한치매 - 17-30% 에서의미있는인지기능장애 - 전두엽수행능력의저하, 시공간지각기능의저하가특징적 - 우울증이흔히동반
알코올성치매 - 임상양상이동질적이지않은경향이있다 - 알코올독성외영양상태, 내과적질환, 두부외상의기여가능 - 전두엽수행능력저하가흔하다
크로이츠펠트야콥병에의한치매 -중년나이에발병 -초기에성격변화, 감정불안, 수면장애 -이후인지장애, 시력저하, 운동장애, 운동실조, 근경련 - 증상발생후 6-12개월내자극반응이소실되고사망 - 감염성을가진 prion이주요한역할 -산재성, 유전성, 의인성