CASE REPORT THE KOREAN JOURNAL OF PANCREAS AND BILIARY TRACT 송용근ㆍ박선만ㆍ김영진ㆍ김재현ㆍ최민호ㆍ장현주ㆍ계세협ㆍ이진 한림대학교의과대학내과학교실 Retroperitoneal Paraganglioma Misdiagnosed as Pancreatic Head Cancer: A Case Report Young Keun Song, Sun Man Park, Young Jin Kim, Jae Hyun Kim, Min Ho Choi, Hyun Joo Jang, Sea Hyub Kae, Jin Lee Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea Retroperitoneal paragangliomas are rare neoplasm of a neural crest origin. They are developed at various body sites and most are located in the para-aortic space along the sympathetic chain. Pancreas, mesentery are very rare sites for paraganglioma. It is necessary to rule out the possibility of paragaglioma that is no characteristic symptom and radiologic finding. We experienced a case of paraganglioma misdiagnosed as pancreatic head cancer. A 58 year-old male admitted for a pancreas head mass detected by abdominal sonography. It showed a cystic mass stuck on the head of pancreas. The mass was located in retroperitoneal space and dissected from surrounding structure. Microscopically, the tumor cells were arranged in a Zellballen pattern. It was diagnosed as a cystic retroperitoneal paraganglioma. Key words: Paraganglioma, Retroperitoneum, Pancreatic neoplasm 서론 부신외부신경절종 (paragangilioma) 은부신수질이외의교감, 부교감신경절의크롬친화세포 (chromaffin cell) 에서기원하며, 인구 2,000,000명당 1명정도발생하는비교적드문종양이다. 부신외부신경절종은부신경절조직이있는모든기관에서발생할수있지만, 두경부의부신경절에서가장많이발생하며, 그외에후복막강의부신경절, 미주신경, 인두부신경절, 방광, 심장, 간문부, 전립선등에서발생할수있다. 후복막강부신경절종은하장간막동맥높이의대동맥위에분포하고 있는부신경절인 Zuckerkandl 기관에서가장많이발생하고, 대동맥과장골동맥을따라서존재하는부신경절에서도발생하지만췌장이나장간막에는매우드물게발생한다. 1-5 크기가작을경우경계가잘지어져있는매끄럽고균일한모습을보이지만, 크기가커지면서다양한모양을보일수있으며, 위치와크기에따라다양한임상증상이나타난다. 증상이나영상학적소견에서부신경절종만의특징적인소견은없어서임상적인추정이진단에중요하다. 5-8 저자들은췌장두부에붙어있는낭성종괴를발견하고췌장의악성종양으로의심하여수술하였으나낭성부신경절종으로진단한후복막강부신경절종증례를경험하여보고한다. Corresponding author. 이진서울시영등포구영등포동 94-200 (150-719) 한림대학교의료원한강성심병원소화기내과 Tel: 02-2639-5400, Fax: 02-2677-9756 E-mail: jinleeprof@hanmail.net 증례 58세남자가건강검진을위해시행한복부초음파검사에서우상복부종괴가발견되어내원하였다. 호소하는증상은없었으며과거력에서고혈압으로투약중이었다. 내원당시활력 149
송용근외 7 인 150 증후는안정적이었고신체검사에서환자의전신상태는양호하였으며, 두경부에서촉지되는림프절은없었다. 복부는부드러웠으며압통이나반발통은없었고간비장종대나촉지되는종물은없었다. 말초혈액검사에서백혈구 6,030/mm 3, 혈색소 15.1 d/dl, 혈소판 260,000/mm 3 이었고, 혈청생화학검사에서총단백 7.1 d/dl, 알부민 4.3 g/dl, ALT 15 IU/L, AST 14 IU/L, 총빌리루빈 0.5 mg/dl, 직접빌리루빈 0.1 mg/dl, alkaline phosphatase 155 IU/L, γgtp 12 IU/L, LD 293 IU/L, amylase 144 IU/L였다. 종양표지자검사에서 CEA 1.79 ng/dl, CA19-9 13.87 U/m였다. 복부초음파에장축이 5 cm 이상이며두껍고불규칙한벽을 가지며내부에균일한낭성부분을가진구형의종괴가우상복부에서관찰되었다 (Fig. 1). 혈관분포의증가를보이는부분이없으면서췌장에인접하여관찰되어췌장두부에서기원한종양이의심되었다. 복부전산화단층촬영에서췌장두부와인접하여 5 5.7 5.5 cm 크기의종괴가보이고가장자리로조영증강을보이면서내부에괴사로생각되는낭성부분이있어췌장두부의악성종양을의심하였다 (Fig. 2). 상부위장관내시경에서십이지장에특이소견은없었고, 자기공명담췌관조영술 (MR cholangiopancreatography) 와내시경적역행성담췌관조영술 (ERCP) 에서담관과췌관은정상이었다 (Fig. 3). 췌장두부의악성종양을의심하여수술하였다. 6 5 3.5 cm 크기의단단한난원형종괴가후복막강에서발견되었고, Fig. 1. Abdominal sonography. It shows a round ball-shaped mass which is 5 cm in diameter near pancreas. The lesion has a peripheral rim-like structure with an anechoic central portion. There are no hypervascular portions within mass. It is suspected to be a tumor arising from the pancreas. Fig. 3. Magnetic resonance cholangiopancreatography. It shows a large soft-tissue mass in Rt. upper abdomen. The Bile duct and the pancreatic duct are intact and the mass shows no association to the pancreatic duct. Fig. 2. Abdominal computed tomography. It shows a well enhanced mass measuring about 5 5.7 5.5 cm with a large cystic portion. The mass is attached to the pancreas head and is likely to be a primary or metastatic pancreas head tumor. (A) Horizontal view. (B) Coronal view.
151 Fig. 4. Microscopic findings. (A) The solid portion of the tumor uniformly consisted of nest (Zellballen) of pleomorphic cell, separated by a prominent fibrovascular stroma (H-E stain, 200). (B) The tumor cells are immunopositive for synaptophysin in their cytoplasm ( 200). 췌장및주위조직과유착되어있어박리후에절제하였다. 조직검사에서피막을가진낭성종괴가있고, 확대하였을때풍부한미세과립상세포질을가진다형태의세포들이특징적인군집 (Zellballen pattern) 을이루면서비전형적인세포분열은없어신경내분비종양이의심되었다 (Fig. 4A). 면역조직화학검사에서 NSE (neuron specific enolase), synaptophysin, chromogranin에양성을보여후복막강부신경절종으로진단하였다 (Fig. 4B). 수술후환자는별다른증상없이외래에서추적관찰중이다. 고찰 부신경절종은신경능선세포 (neural crest cell) 에서기원하는부신경절의실질세포의증식으로발생하는신경내분비종양으로부신수질이외의부신경절에서발생하는갈색세포종 (pheochromocytoma) 을말하며, 전체크롬친화세포와연관된종양중약 10 18% 정도를차지하는드문종양이다. 부신외부신경절종은두경부의부신경절에서가장많이발생하지만, 교감, 부교감신경절이척추주위의축을따라경부부터, 골반까지위치하므로경부에서골반까지다양한기관에서발생할수있으며, 다발성으로발생하기도한다. 1-3,7,9-12 후복막강부신경절종은하장간막동맥높이의대동맥위에분포하고있는한쌍의부신경절인 Zuckerkandl 기관에서가장많이발생하고, 소수에서대동맥과장골동맥을따라서존재하는부신경절에서발생하므로종괴가하부대동맥에근접하여 종축또는횡단으로연속되어관찰되면진단에도움이될수있지만, 부신경절종만의특징을가지고있지않으므로임상적인추정이중요하다. 12,13 본증례는췌장두부에붙어있고내부에낭성부분을가져췌장두부의낭성종양으로오인되었다. 부신경절종의임상증상은카테콜아민 (catecholamine) 의분비여부에따라기능성과비기능성으로나눌수있으며, 25 60% 에서카테콜아민의분비에의해고혈압, 두통, 심계항진등의증상을보일수있다. 비기능성종양의경우무증상으로우연히영상학적검사에의해발견되는경우가많지만, 종양에의한압박으로복통, 오심, 구토, 복부팽만및체중감소등이나타날수있다. 2,3,11 본증례에서는카테콜아민분비를의심할수있는증상이없었고, 수술전에미리부신경절종을의심하지못하여검사를시행하지않았다. 후복막강부신경절종의진단은복부초음파, 복부전산화단층촬영이일차적이며, 혈관침범이나전이성병변의진단을위해혈관조영술, 경정맥요로조영술, I 131 -MIBG (meta-iodobenzylguanidine) scan 등이도움이된다. 비기능성종양은영상학적검사에의해우연히발견되는경우가많지만, 기능성종양의경우혈액이나소변에서 metanephrine, vanillylmandelic acid (VMA) 등의카테콜라민과대사산물을측정하여진단에도움을받을수있다. 1-3,14 종양의위치와주변으로의침윤, 전이여부를알기위해서복부전산화단층촬영이일차적진단방법으로사용되지만, 부신경절종만의특이한소견이있는것이아니므로다른종양과의감별이필요하다. 전산화단층촬영에서후복막강부신경절종은대부분주로하대정맥과
송용근외 7 인 152 대동맥을따라있는부신경절에인접하여위치하기때문에종괴의해부학적위치가진단에중요하며, 크기가작을경우는경계가잘지어져있으며매끄럽고균질한모습을보이지만, 비기능성부신경절종은대부분크기가크고, 비균일하게조영증강을보이는연조직종양의모습을보인다. 특히, 종괴의경계면에조영증강이잘되고, 크기에상관없이석회화는드물다. 3,5 본증례의경우췌장의두부에붙어있는종괴가관찰되고종괴의벽이두껍고불규칙하면서조영증강을보여낭성괴사를보이는췌장두부암으로오인하였다. 수술중췌장과인접한후복막강에서췌장과유착된종괴를발견하여절제하였고조직검사에서풍부한호산구성과립상세포질을함유한입방형세포가많은혈관을함유한섬유성중격에의해둘러싸인특정적군집 (Zellballen pattern) 을보이고조직면역화학검사에서부신경절종으로진단하였다. 기능성종양의경우증상과카테콜아민측정을통해서부신경절종으로감별진단을내릴수있지만, 비기능성부신경절종의경우불규칙적인모양과위치를지녀다른종양과의감별이어렵다. 본증례는위치와모양에서췌장두부의낭성종양과감별이어려웠고, 줴장의부신경절종이세계적으로 12예, 국내에서 1예의보고만있을정도로드물어서 9 수술전에후복막강부신경절종으로예상하지못하고, 췌장두부암을의심하여수술하였다. 증례와같이췌장에인접한종양이나췌장두부의낭성병변에서보다감별에대한노력이필요하다. 췌장의부신경절종은췌장낭종, 거짓낭, 내분비종양으로오인되는경우가있으며, 크기의증가와함께혈관망의파열에의해낭성변화를보일수있다. 5,9 최근영상진단기기의발전으로췌장의낭종성질환의빈도가증가하고있으며, 크기가크고종괴를형성하는경우악성종양과의감별진단이치료에중요하다. 췌장두부에서낭성종양이발견되었을때점액성낭성종양 (mucinous cystic neoplasm), 비기능성췌도세포종양 (non functional islet cell tumor) 등을우선고려해야하지만, 15 췌관내유두상점액종, 고형가성유두상종양과함께부신경절종에대한감별진단도필요하다. 부신경절종은비특이적인증상을보이며, 종양에의한압박에의한증상이나영상학적인검사에서우연히발견되는경우가대부분이며, 수술전에진단이어려운것으로알려져있다. 치료는외과절제술을통해완전절제가원칙이며, 좋은예후를보인다. 하지만악성종양으로전이하거나완전절제가어려운경우추가적인항암요법이필요하며, 나쁜예후를보이는것으로알려져있다. 1,10,14 결론적으로본증례는증상없이우연히시행한복부초음파 에서췌장두부에붙어있는낭성종괴를발견하고췌장두부의악성종양을의심하여수술하였으나낭성후복막강부신경절종으로진단하였던증례로향후췌장두부의낭성종괴의진단에있어보다광범위한감별이필요하다고생각하여문헌고찰과함께보고하는바이다. 요약 신경능선에서기원한후복막강부신경절종은주로대동맥과장골동맥을따라존재하는부신경절을따라발생하는비교적드문종양으로췌장이나장간막에서는매우드물게발생한다. 임상증상이나영상학적소견에서부신경절종만의특징적인소견은없어서수술전이질환의가능성을배제하기위한진단적인노력이중요하다고생각된다. 저자들은췌장두부에붙어있는낭성종괴를발견하고췌장두부의악성종양으로의심하여수술하였으나수술후후복막강낭성부신경절종으로진단한증례를경험하여보고한다. 국문색인 : 부신경절종, 후복막강, 췌장종양 참고문헌 1. 김덕규, 서영조, 신종민외. 비기능성부신경절종 1 예. 대한내과학회지 1992;42:832-836. 2. 전성곤, 하연주, 김민호외. 간전이된악성부신경절종 : 1 예보고. 대한내과학회지 2001;61:201-205. 3. 김용태, 송영기, 이기업외. 가성장폐쇄로발현한부신경절종 1 예. 대한내과학회지 1990;40:708-711. 4. Somasundar P, Krouse R, Hostter R, Vaughan R, Covey T. Paragangliomas. A decade of clinical experience. J Surg Oncol 2000;74:285-290. 5. Hayes WS, Davidson AJ, Grimley PM, Hartman DS. Extraadrenal retroperitoneal paraganglioma. Clinical, pathologic, and CT findings. AJR Am J Roentgenol 1990;155:1247-1250. 6. Hasbi S, El Khader A, El Fahssi M, et al. Retroperitoneal nonfunctioning paraganglioma. Can J Surg 2010;53:3-4. 7. Rossi G, Oleari G, Botti C, Torricelli P, Baccarini P, Barbolini G. Cystic paraganglioma of the renal capsule. J Urol 2001; 165:511-512. 8. Lloyd RV, Tischer AS, Kimura N, McNicol AM, Young Jr WF. Adrenal tumors: introduction. In: DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C, eds. World health organization classification of tumors: pathology and genetics of tumors of endocrine organs. p136-138, Lyon, IARC Press, 2004. 9. 백광열. 부신으로전이를동반한줴장의곁신경절종 1 예. 대한소화기학회지 2009;54;409-412.
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