대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 악성변화가동반된총담관류 1 예 울산대학교의과대학서울아산병원내과학교실, 병리학교실 2 이창훈 서동완 문규 이상수 이성구 김명환 노재윤 2 =Abstract= A case of choledochocele with malignant change Chang Hun Lee, M.D., Dong Wan Seo, M.D., Kyu Moon, M.D., Sang Su Lee, M.D., Sung Koo Lee, M.D., Myung Hwan Kim, M.D. Jae Youn No, M.D. 2 Department of Internal Medicine and Pathology 2, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea Choledochocele is the rarest type of choledochal cyst and defined as cystic dilatation of the distal common bile duct, protruding into the duodenal lumen. Clinically, choledochocele presents with recurrent cholangitis or pancreatitis and endoscopic retrograde cholangiopancreatography is very helpful for correct diagnosis. Choledochocele is reported to have very low potential of malignant transformation. Recently, we experienced a case of choledochocele with malignant change and report this case with literatures review.(korean J Med 70:S156-S160, 2006) Key Words : Choledochal cyst, Choledochocele 서론담관의선천성낭성확장은잘알려진담관계의선천성질환이다. 서구에서는드문질병으로알려져있으나한국과일본등극동지역에서는서양에비하여그빈도가높다 1). 담관낭종은 Todani 분류법 2) 에따라다섯가지형태로분류되고있다. 이중총담관류는제 III형으로총담관의원위부위나장관벽내의일부분이낭성확장을보이며십이지장내로돌출된것으로정의된다. 총담관류는담관낭종중가장빈도가낮으나반복되는췌장염의원인이될수있으므로감별진단에항상염두에두어야한다. 일반적인담관낭종은악성화가능성때문에낭종절제술이보편적으로시행되고있다. 그러나총담관류는 다른담관낭종에비하여악성종양의발생빈도가낮아낭종절제술이반드시필요한지에관하여는아직논란의여지가있다. 저자들은황달을주소로내원한환자에서악성변화가동반된총담관류 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하고자한다. 증례 64세여자환자가한달전부터서서히발생한황달로다른병원을방문하였고, 위내시경검사에서십이지장유두부종양으로진단받고보다정밀한검사및향후치료를위해본원으로전원되었다. 환자는내원당시복통은호소하지않았고, 평소음주나흡연은하지않았으며, 내원 12년전대장암으로대장부분절제술과 접수 : 2005 년 5 월 31 일 통과 : 2005 년 7 월 14 일 교신저자 : 서동완, 서울시송파구풍납동 388-1, 서울아산병원소화기내과 (138-736) E-mail : dwseoamc@amc.seoul.kr -S 156 -
- 이창훈외 6 인 : 악성변화가동반된총담관류 1 예 - Figure 1. Abdominal CT finding. Pancreatic duct is dilated and mass-like lesion is demonstrated around ampulla of Vater with enhancement. Figure 2. ERCP finding showing dilatation of common bile duct and pancreatic duct. Cholangiography demonstrates a round, contrast-filled structure adjacent to the end of the common bile duct. Figure 3. Gross finding. A Polypoid, irregular mass (1.2 1 0.5 cm) is present in the ampullar of Vater. 문합수술을받고완치판정을받은병력이있었다. 가족성용종증이나가드너증후군과같은가족력은없었다. 혈압은 130/88 mmhg, 체온은 36.5 맥박은분당 91회, 호흡은분당 20회로안정되어있었다. 신체검사에서공막의황달소견이외에는특이한사항은관찰되지않았다. 간기능검사에서혈청 AST 90 IU/L, ALT 146 IU/L, 알칼리성인산분해효소 470 IU/L ( 정상범위 40-120 IU/L), 총빌리루빈 6.8 mg/dl, 직접빌리루빈 3.2 mg/dl로증가되어있었고, 단백질 6.6 g/dl, 알부민 2.7 mg/dl, 아밀라제 76 U/L ( 정상범위 30-110 U/L), 리파아제 57 U/L ( 정상범위 22-51 U/L) 이었다. 종양표지자는 CEA 1.9 ng/ml ( 정상범위 0-6 ng/ml), CA 19-9 26.1 u/ml ( 정상범위 0-37 u/ml) 이었다. Figure 4. Microscopic finding showing ampulla of Vater with tumor (H-E stain 20). The tumor was confirmed as moderately differentiated adenocarcinoma and limited to submucosa layer. 복부전산화단층촬영에서십이지장유두부에조영증강이되는종괴가관찰되었다 ( 그림 1). 내시경적역행성췌담도조영술에서총담관의말단에서조영제로채워지는둥근모양의총담관류가관찰되었다 ( 그림 2). 총담관류의아래쪽으로폐색이있었으며, 확장된주췌관이십이지장유두부에서갑자기좁아지는것을관찰할수있었고, 십이지장유두부에서조직검사를시행하였다. 내시경적조직검사결과, 비정형적인선구조를가진선암에합당한소견을보여총담관류에동반된십이지장유두부암으로진단하고, 유문부보존췌두십이지장절제술 (pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy) 을시행하였다 ( 그림 3). 수술후육안소견에서십이지장 -S 157 -
- 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 - Figure 5. Classification of choledochocele by Sarris and Tsang. Type A1 has a common opening of the pancreatic duct and common bile duct into the cyst. Type A2 has separate ductal openings. Type A3 is similar to A2, but small and intramural. Type B has drainage of the ampulla directly into the duodenum, with the cyst communicating only with the distal common bile duct (CBD, common bile duct; PD, pancreatic duct). 유두부에 1.2 1 0.5 cm 크기의불규칙적인변연부를가진종괴가있었다. 조직학적검사에서점막하조직까지침범한중등도의분화도를가진선암으로최종진단되었으며 ( 그림 4), 췌장, 총담관, 림프절전이는관찰되지않았다. 고찰총담관류는발생빈도가 1/13,000-1/2,000,000로매우드문질환이다 2). 1989년 Sarris와 Tsang이세계적으로보고된담관류 48예를집계보고하였으며, 우리나라에서는 1966년장등 4) 이총담관류를보고하였고, 이에대한임상상, 진단방법및수술소견에대해처음으로기술하였다. 현재담관낭종의해부학적분류는 1977년 Todani 등 2) 이발표한여섯가지형태의분류법이가장널리사용되고있는데, 담관류는담관낭종제 III형으로분류되고있다. 총담관류의해부학적분류는 Sarris와 Tsang이 4군으로분류하였다 5). A형은팽대부가총담관류내로개구하여또다른개구부를통해십이지장내로배출되는형태로서다시담관과췌관이낭종내에서공통의개구부를가지면 A1형, 각각낭종에다른개구부를가지고있으면 A2형, 낭종이작고십이지장벽측에국한되면 A3 형으로분류하였고, B형은팽대부가십이지장으로직접개구되고, 총담관의원위부에게실형태로낭상돌출되는형태이다 ( 그림 5). 저자들이경험한총담관류의형태는 A1이었다. 총담관류의발생원인에는이견이있으나크게유두부의염증성폐색으로인해총담관의십이지장벽내부위가확장되면서벽이약해져유두부와 Oddi 괄약근사이에서게실이형성된다는주장 6) 과총담관류는담관낭종과는달리십이지장유두부근처에서발생한선천성십이지장중복낭종또는게실이라는주장 7) 이있다. Sarris 와 Tsang이보고한조직학적소견은낭종내벽이십이지장점막상피층으로이루어진총담관류가 63%, 담도계점막상피층또는미분류된선상피세포로구성되어있는경우가 37% 였다. 전자의경우는팽대부에서발생한선천성십이지장게실또는중복낭종을의미하고, 후자는유두부의폐색에의해발생한총담관류를시사한다. 담관낭종의임상증상은복부동통, 황달, 복부종괴가주증상이나세가지모두나타나는경우는 10~30% 에불과하다 5). 총담관류의경우는만성적으로췌장액이담관으로역류하여발생하는반복적인복통과황달이주증상이다 5). 저자들이경험한환자는황달을주소로내원하였고, 복통은없었다. Sarris와 Tsang은담관류의합병증으로담석이약 25% 에서동반되었고, 급성췌장염이 30% 정도동반되었다고보고하였다 5). 담관낭종의진단에도움이되는검사는복부초음파검사와복부전산화단층촬영이있고, 경피담관조영술, 내시경적역행성담췌관조영술이있다. 특히총담관 -S 158 -
- 이창훈외 6 인 : 악성변화가동반된총담관류 1 예 - 류의경우는낭종을둘러싼점막이부드럽고, 담관조영술에서담관과연결되어낭종모양으로나타나며, 파터팽대부에담석이없는조건과함께유두부주위에서십이지장으로돌출된점막이보이거나조영제를주입시유두가팽창되는소견을보이면확진할수있다. 저자들의예에서도복부전산화단층촬영에서파터팽대부의종괴이외는특별한소견이없었으나내시경적역행성담췌관조영술로서총담관류를시사하는병변을발견할수있었다. 담관낭종의악성화는 Irwin과 Morrison 8) 이보고한바있으며그이후 Yamaguchi 등 9) 이발생빈도를 2.5~ 17.5% 까지보고하였다. 담관낭종에서유래된담도암은일반적인담도암에비하여젊은나이에생기며연령이증가할수록발병률이높아진다. 조직학적으로선종, 편평세포암, 미분화세포암등이보고되었으며, 선종이가장흔하다. 악성화발생원인으로 Irwin과 Morrison 은낭종내의담즙이정체되어이로인한자극으로이형성이일어나변화를일킨다고주장하였고, Nagata 등 10) 은췌담관합류이상으로췌장액의역류가일어나담관점막의염증이반복되어이형성및악성변화를일으킨다고했다. 일반적으로담관낭종에서악성변화는드물지않으나, 이중총담관류의악성변화는매우드물게보고되고있어서, 암잠재력에대해의문이제기되고있다. 저자들이경험한환자의경우십이지장유두부의악성변화가동반된총담관류이기에의미가있다고하겠다. 총담관류가담도계점막상피층또는미분화상피세포층으로이루어진경우에는담즙이나췌장액의역류로인해점막의이형성과악성화가발생할가능성이 20% 까지보고되었다 11). 총담관류분류중 A1형태였던본증례의경우십이지장유두부암이총담관류에서유래되었을가능성이가장높다고추정된다. 현재총담관류의치료는작은병변이면서십이지장벽내국한될경우내시경적괄약근절개술또는부분절제술이다 12-15). 그러나소수에서는악성화보고가있어서수술적치료가필요하다는주장도있다 12-15). Schimple 등 11) 은총담관류의치료에있어서우선내시경적역행성조영술을시행하면서동시에조직검사를시행한후그결과에따라서담관류의낭종벽이십이지장점막상피층일경우내시경적괄약근성형술또는외과적부분절제술을시행하고담도계점막상피세포로구성된경우악 성화가능성이있기때문에담관류의전층완전절제및총담관, 췌장관의재건술이필요하다고주장하였다. 요약 이증례의경우대장암을 12년전진단받았으나수술후완치판정을받았고, 그후건강한상태로지냈으며, 임상증상이나전산화단층촬영, CEA 등검사소견을고려할때대장암의전이에의한암발생가능성을배제할수있었다. 복부전산화단층촬영에서십이지장유두부암을의심할수있었고, 내시경적역행성조영술을통해총담관류가동반되었음을알수있었다. 총담관류는빈도가매우드물어간과되기쉬우나담관폐색및췌장염유발가능성이높으므로임상에서재발하는췌장염이나복통, 황달이있는경우감별진단에꼭포함시켜야할것이다. 또한악성화변화의가능성도드물게있으므로진단에주의가필요하다. 총담관류의치료에대해아직정립되진않았지만, 저자들의예처럼악성화되는경우도있으므로총담관류치료에대한연구와고찰이더필요할것으로생각한다. 중심단어 : 총담관류, 담관낭종 REFERENCES 1) Howard ER. Choledochal cysts. In: Schwartz SE, Ellis H, eds. Maingot's abdominal operations. 9th ed. p. 1365-1379, East Norwalk, Appleton & Lange, 1989 2) Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K. Congenital bile duct cysts. Am J Surg 134:263-269, 1977 3) Flanigan DP. Biliary cyst. Ann Surg 182:635-643, 1975 4) 장태수, 김두관, 윤건호, 이동식. 특발성총수담관확장증. 대한외과학회지 8:407-414, 1966 5) Sarris GE, Tsang D. Choledochocele: case report, literature review and a proposed classification. Surgery 105:408-414, 1989 6) Scholtz FJ, Carrera GF, Larsen CR. The choledochocele correlation of radiological, clinical and pathological finding. Radiology 118:25-28, 1976 7) Wearn FG, Wiot JF. Choledochocele: not a form of choledochal cyst. J Can Assoc Radiol 33:110-112, 1982 8) Irwin ST, Morrison JE. Congenital cyst of the central bile duct containing stones and undergoing cancerous change. Br J Surg 32:319-321, 1944 9) Yamaguchi M. Congenital choledochal cyst: analysis -S 159 -
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