부산대병원학술지통권제 33 호, 2013 액와림프절전이를동반한선양낭성유방암 양산부산대학교병원외과 이상협, 김현열 Primary adenoid cystic carcinoma of the breast with axillary node metastasis Sang Hyup Lee, Hyun Yul Kim Departments of Surgery Pusan National University Yangsan Hospital Abstract * Adenoid cystic carcinoma (ACC) of the breast is rare, accounting for less than 0.1% of all breast cancer. Breast-ACC is a tumor composed of epithelial and myoepithelial cells similar to its salivary counterpart. Breast-ACC is characterized by estrogen receptor(er)-negative/progesterone(pr)-negative expression, rare regional lymph nodemetastasis, a favorable prognosis with excellent survival. So treatment is basically of simple mastectomy or wide excision without axillary node dissection. Chemotherapy, radiation and hormonaltreatment are not common. However, we experieced a case of ACC of the breast with severe axillary node metastasis (11/16) and treated modified radical mastectomy, and one year later, * 본연구는 2013 년도양산부산대학교병원임상연구비지원으로이루어졌음. - 129 -
이상협, 김현열 liver and lung metastasis of breast-acc on positron emission tomography (PET) scans. Breast-ACC is needed a tailored treatment Key words: breast adenoid cystic carcinoma, axillary node metastasis, tailored treatment 서론 유방에원발적으로생기는선양낭성유방암은목에잘생기는타액선암과유사한형태를가진다. 또한호르몬수용체및 C- erb B2 음성으로나타나므로삼중음성유방암과비교될수있으나타액선암이나삼중음성유방암에비해림프절및다른장기로의전이가드물어좋은예후를보인다. 좋은예후로인해수술적치료의범위를보다작게하려는노력이이루어지고있으나발생빈도가매우낮고이중불량한예후를보이는경우가있어이암에대한적절한치료가아직정립되지않았다. 이증례에서는수술시액와림프절전이를보인선양낭성유방암에서이후간, 폐로의전이소견을보여이를보고하고자한다. 증례 75세여자환자가몇달전부터왼쪽유방에통증을동반한만져지는멍울을주소로내원하였다. 이학적검사상좌측유방의상외측에 1-2 cm 크기의압통을동반한한개의종괴가촉진되었고액와부에만져지는다른이상소견은없었다. 유방촬영술및유방초음파검사상 1.4 cm 크기의 BIRAD category 4c 의병변과비정상적인 액와림프절종대가확인되었다.(fig. 1) 환자는중심바늘조직검사를시행받은후, 침윤성유관암으로진단되었고, 수술전검사에서다른장기로의전이는없었으나 positron emission tomography(pet) 검사상액와림프절전이소견보였다. 수술후방사선치료, 환자의나이등을고려하여수술은유방보존술이아닌액와림프절곽청술을포함한변형근치유방절제술을시행하였다. 수술후최종병리검사결과에서침윤성유관암이아닌선양낭성유방암으로확진되었다. 수술후병기는 T2(2.5cm) N3(11/16) M0 로 stage IIIc 였으며, estrogen receptor (ER), progesterone receptor(pr) 및 C- erb B2 는음성이었다. 술후방사선치료나항암치료는환자분고령으로생략하고경과관찰하였다. 수술 1년후시행한흉부컴퓨터단층촬영및 PET 검사결과간, 폐전이가확인되었고 (fig. 2), 추후치료는환자의거부로시행되지않았고, 이후병원에내원하지않았다. 고찰 원발성선양낭성유방암은전체유방암의 0.1 % 미만에서발생하는아주희귀한기 - 130 -
액와림프절전이를동반한선양낭성유방암 저양유방암의한형태로알려져있다 1-2. 주로백인여성에서호발하며, 특징적으로 ER, PR 음성을가지며, 국소림프절전이및다른장기로의원격전이를잘하지않아비교적양호한예후를가진다 3. 이암은평균 50-64세의폐경후여성에서호발하며, 주로일측성으로, 유방의어느부위에나생길수있지만중심부에잘생기는것으로알려져있다. 주증상은압통을동반한만져지는멍울이지만, 일부환자에서는증상없이검사상발견되기도하였다. 영상학적으로특징적인소견은없으며, 주로조직학적검사로진단되어진다 4. 선양낭성유방암은조직학적으로는타액선의선양낭성암과동일한소견을보인다. 이암은육주형 (trabecular) 성장양상또는체모양 (cribriform) 양상을보이는것이특징이다 (fig. 3). 흔히종양의경계는좋은편이나대부분에서침윤성성장을보인다. 일반적으로호르몬수용체음성소견을보이나, 호르몬수용체양성인증례도보고되어지고있다 4. 이암은매우드물며, 호르몬수용체음성, 양호한예후등의특성으로인해적절한치료에관한일치가이루어져있지않다. 수술적치료시유방절제술또는유방부분절제술둘다고려되어질수있고, 액와림프절곽청술을반드시해야하는지에관해서는논란이있다. 최근에는다른유방암과같이합병증이적은감시림프절생검술이액와림프절곽청술을대신하여이루어지고있다. Ro 등에의한한연구에서는이암을고체요소의비율에따라 3개의집단- Grade 1 (no solid element), Grade 2 (<30% solid elements) 및 Grade 3 (>30% solid elements)-으로나누어예후를예측하였다. Ro 등은고체요소가높을수록재발의위험도가높다고보고하고 grade 1은유방부분절제술, grade 2는단순유방절제술그리고 grade 3는액와임파선곽청술을포함한변형근치유방절제술을할것을제안하였다 5. 이번환자의증례에서는술전진단이선양낭성유방암이아닌침윤성유관암이었으며, 액와임파선전이소견을보여변형근치유방절제술을시행하였다. 원발성선양낭성유방암은적절한음성절제연을확보할수있는유방보존술로치료되어질수있으나, 유방보존술단독은 30-40% 가량의국소재발이보고되어지고있으므로 6, 유방보존술이후에는방사선치료가동반되어져야한다. 선양낭성유방암은주로중앙부및유륜하에잘생기므로위치나국소재발의위험도등을고려하여전통적유방절제술도고려되어질수있다 7. 이암의치료성적은매우양호하여 5년무병생존율이거의 100% 에육박했으며, 1988 년 2001년까지보고된 712 예의최종결과보고에서는 1기에서 100%, 4기에서도 96% 의 5년생존율을보였다 8. 하지만좋은예후에도불구하고원격전이는폐, 간, 신장및뇌등에서보고되고있고 9, 이번증례에서도폐와간으로의전이소견을보였다. 원발성선양낭성유방암은매우드물고, 90% 이상의좋은 5년생존율로인해명확한치료의일치가이루어지지않고있다. 유방부분절제술및방사선치료에대해서 - 131 -
이상협, 김현열 는보다많은연구가필요하며, 원격전이의경우항암치료를포함한적절한보조적전신치료에대한연구가보다더이루어져야할것으로생각된다. 참고문헌 1. Marchio C, Weigelt B, Reis-Filho JS. Adenoid cystic carcinomas of the breast and salivary glands. J Clin Pathol 201063:220-8. 2. Kreike B, van Kouwenhove M, Horlings H, et al. Gene expression profiling and histopathological characterization of triple-negative/basal-like breast carcinomas. Breast Cancer Res 2007 9: R65. 3. Bassam Ghabach, William F Anderson, Rochelle E Curtis, et al. Adenoid cystic carcinoma of the breast in the United States (1977 to 2006). Breast Cancer Res 2010 12:R54 4. McClenathan JH, de la Roza G. Adenoid cystic breast cancer. Am J Surg 2002; 183:646 9. 5. Ro JY, Silva EG, Gallager HS. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Hum Pathol 1987;18: 1,276-81. 6. Leeming R, Jenkins M, Mendelsohn G. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Arch Surg 1992;127:233 5. 7. Kieer CG, Oberman HA. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Surg Pathol 1998;22:569-75. 8. Altekruse SF, Kosary CL, Krapcho M et al (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975 2007. Bethesda, MD: National Cancer Institute; 2010. 9. Arpino G, Clark GN, Mohsin S et al. Adenoid cystic carcinoma of the breast:molecular markers, treatment, and clinical outcome. Cancer 2002; 94:2,119-27 - 132 -
액와림프절전이를동반한선양낭성유방암 Fig 1A. Initial ultra-sonographic finding of breast mass Fig 1B. abnormal lymphadenopathy in Lt. axilla - 133 -
이상협, 김현열 Fig 2. PET finding after 1 year later ; Liver, lung metastasis - 134 -
액와림프절전이를동반한선양낭성유방암 Fig 3A. Pathologic finding of ACC, Trabecular tubular pattern (HE stain, x100) Fig 3B. Cribriform pattern (HE stain, x100) - 135 -