J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 단골성섬유성이형성증환아에서나타난맹출지연 민수영 이제호 김성오 최병재 최형준 김승혜 송제선 연세대학교치과대학소아치과학교실및구강과학연구소 국문초록섬유성이형성증은골격계통의국소화된양성발육장애로서해면골내에서섬유

Size: px

Start display at page:

Download "J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 단골성섬유성이형성증환아에서나타난맹출지연 민수영 이제호 김성오 최병재 최형준 김승혜 송제선 연세대학교치과대학소아치과학교실및구강과학연구소 국문초록섬유성이형성증은골격계통의국소화된양성발육장애로서해면골내에서섬유"

호정 소
5 years ago
Views:

1 J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 단골성섬유성이형성증환아에서나타난맹출지연 민수영 이제호 김성오 최병재 최형준 김승혜 송제선 연세대학교치과대학소아치과학교실및구강과학연구소 국문초록섬유성이형성증은골격계통의국소화된양성발육장애로서해면골내에서섬유조직이증식되며불규칙한골소주가형성되는질환이다. 섬유성이형성증의두개안면부병소는안면동통, 두통, 두개비대칭, 안면기형, 치아이동, 부정교합, 시각이상, 청각이상등의증상이나타날수있다. 본증례는섬유성이형성증으로진단된혼합치열기환아로서이환부위에서영구치의맹출지연이관찰되었다. 병소에이환되지않은환아의하악좌측측방치열군은교합위까지맹출을완료하였으나병소에이환된하악우측측방치열군은현재치조골내에서느린속도로맹출중이며치근형성이완료되지않아계속경과관찰중이다. 맹출이정지되었다고판단될시상부치조골제거를통한맹출유도나교정적정출을고려할수있을것이다. 주요어 : 섬유성이형성증, 양성발육장애, 맹출지연 Ⅰ. 서론 Ⅱ. 증례 악골에발생된섬유성이형성증 (fibrous dysplasia) 은정상적인골조직이다양한정도의백악질양이나혹은골양조직과같은석회화된물질을포함하는교원섬유와섬유아세포들로대치되는발육장애성병변이다 1,2). 발생원인으로서발육장애, 내분비장애, 외상에의한반응이라는보고들이있다 3-5). 섬유성이형성증은단골성과다골성으로나눌수있다. 단골성대다골성의비율은약 7:3으로나타나고단골성은 2,30대에서더흔하며다골성은주로 10세이전어린이에서발생한다 6). 두개안면부병소는안면동통, 두통, 두개비대칭, 안면기형, 치아이동, 부정교합, 시각이상, 청각이상등이나타날수있다 7,8). 소아청소년기에발생한섬유성이형성증이치아에미치는영향에대한연구는드문데, 치조백선의소실과치아의전위가나타날수있으나, 치근의흡수와발육중인치아의흡수는드물다고보고되고있다 9-11). 본증례는만 10세남환이하악우측견치와제1, 2 소구치의맹출지연을주소로연세대학교치과대학병원소아치과에내원한환아로혼합치열기와영구치열기에걸쳐섬유성이형성증의골병소가성숙됨과함께병소에이환된편측영구치배의맹출지연이관찰되었기에이를보고하는바이다. 만 10세 3개월의남아가하악우측영구치가맹출하지않는다는주소로연세대학교치과대학병원소아치과에내원하였다. 전신병력및치과병력상에는특이사항이없었다. 초진시임상검사에서하악좌측에비해우측치주조직이약간팽창되어있었고 (Fig. 1) 파노라마방사선학적검사에서하악우측치조골및하악체부위에서골팽창과간유리상및하악우측견치, 제1, 2 소구치와제2대구치의맹출지연이관찰되었다 (Fig. 2b). 보호자가타치과의원에서만 7세 6개월때부터촬영한방사선사진을가져왔고이를통해혼합치열기초기부터치배발육을관찰할수있었다 (Fig. 2a). 만 7세 6개월에촬영한파노라마사진에서는하악측방치열군의영구치배위치가좌측과우측에서큰차이를보이지않았으나우측병소부위에서치조골내부의간유리상및유치의치근흡수가관찰되었다 (Fig. 2a). 그러나본원초진시촬영한파노라마사진에서좌측의치배들은치조정위치까지맹출하였으나우측치배들은치조골내에서위치변화가거의일어나지않았다 (Fig. 2b). 섬유성이형성증으로가진하였으며조직검사및악골의사지의병소유무를방사선학적으로평가하였다. 병소부위골편의병리조직학적검사결과활발한신생골형성이관찰되었고세 교신저자 : 송제선서울특별시서대문구연세로 50 / 연세대학교치과대학소아치과학교실및구강과학연구소 / / songjs@yuhs.ac 원고접수일 : 2011 년 03 월 16 일 / 원고최종수정일 : 2011 년 06 월 01 일 / 원고채택일 : 2011 년 06 월 20 일 270

사지의장골을방사선학적으로평가한결과추가적인골병소가없음을확인하였다 (Fig. 4).

2d). 관찰기간동안하악좌측측방치열군은교합위까지맹출을완료하였으나우측측방치열군과제2대구치는아직 A

Swelling on left alveolar ridge & left mandibular area

2 대한소아치과학회지 38(3) 2011 포성섬유성결체조직으로구성된골과섬유조직의비율이일정한균일한양상을나타내었다 (Fig. 3). 사지의장골을방사선학적으로평가한결과추가적인골병소가없음을확인하였다 (Fig. 4). 이상의임상및조직학적, 방사선학적소견을종합하여환아를단골성섬유성이형성증으로최종진단하였다. 초진시하악좌측치아들은출은중이었고, 하악우측견치, 제 1, 2 소구치와제2대구치는치조정과하악골하연의중간정도의위 치에서맹출중이었으며치근단은발육중에있었다. 만 11세 6개월에좌측의영구치는정상맹출을완료하여교합면높이에이르렀으나우측측방치열군과제2대구치는아직출은전이었다 (Fig. 2c). 만 12세에하악우측제2소구치가치조정까지맹출하여상방의제2유구치가중등도의동요도를보이고있었다 (Fig. 2d). 관찰기간동안하악좌측측방치열군은교합위까지맹출을완료하였으나우측측방치열군과제2대구치는아직 A B C Fig. 1. Clinical photograph taken at age 10Y 3M. Swelling on left alveolar ridge & left mandibular area is seen. A: Frontal view, B: Lower occlusal view, C: Extraoral view. A B C D Fig. 2. Delayed eruption of mandibular right lateral dentition and secondary molar. Panoramic view taken at age 7Y 6M(A), 10Y 3M(B), 11Y 6M(C), 12Y(D). 271

J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 까지치조골내에서느린속도로맹출중이며하악제2소구치는치조골정부위까지맹출한상태로맹출중인하악우측구치부의치근이 Nolla stage 6

Histological view at age 10Y 3M. Irregular islands of woven bone are shown.

original magnification: 400). Ⅲ. 총괄및고찰섬유성이형성증은 1922년 Weil 12) 에의하여처음기술되었는데산발성, 양성골격질환으로단골성또는다골성으로나타난다.

MAS는조발성사춘기, 갑상선기능항진증또는말단비대증등의내분비질환이함께나타나고 JLS는피부에 Cafe -au-lait 반점이나타난다 14,15).

병소가성숙됨에따라이형성골소주의수와크기가증가되어방사선사진상에서얼룩모양의방사선불투과상이나간유리혹은오렌지껍질모양이될때까지, 비교적균일한크기의골소주가섬유조직으로대치되어간혹비교적경계가분명한무정형의석회화상으로관찰되기도한다 14,16,17).

3 J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 까지치조골내에서느린속도로맹출중이며하악제2소구치는치조골정부위까지맹출한상태로맹출중인하악우측구치부의치근이 Nolla stage 6 정도로치근단공이열려있고치근만곡은보이지않았다. 아직영구치들의맹출력이남아있을것으로생각되어경과관찰중이며치근형성이 2/3 이상진행될때까지구강내로맹출되지않을경우외과적노출술및교정적정출술을고려할예정이다. Fig. 3. Histological view at age 10Y 3M. Irregular islands of woven bone are shown. They are intervened by fibrous tissue, containing bland stellate and spindle fibroblasts of low cellularity (H-E staining; original magnification: 400). Ⅲ. 총괄및고찰섬유성이형성증은 1922년 Weil 12) 에의하여처음기술되었는데산발성, 양성골격질환으로단골성또는다골성으로나타난다. 대개는단일병소로청년기와젊은성인에서발생하나, 때로는성인기에발병하기도한다 13). 다골성은 McCune- Albright syndrome (MAS) 또는 Jaffe-Lichtenstein syndrome (JLS) 으로나뉜다. MAS는조발성사춘기, 갑상선기능항진증또는말단비대증등의내분비질환이함께나타나고 JLS는피부에 Cafe -au-lait 반점이나타난다 14,15). 초기섬유성이형성증의방사선학적소견은분명하거나불분명한경계를가진방사선투과성을보이며단방성또는다방성으로나타난다. 병소가성숙됨에따라이형성골소주의수와크기가증가되어방사선사진상에서얼룩모양의방사선불투과상이나간유리혹은오렌지껍질모양이될때까지, 비교적균일한크기의골소주가섬유조직으로대치되어간혹비교적경계가분명한무정형의석회화상으로관찰되기도한다 14,16,17). 조직소견은세포성섬유성결체조직으로구성된골과섬유조직의비율이일정한균일한양상을나타내고층판골, 조골세포외륜등의소견을보인다 18,19). 병소의악성변화는거의없으나 Lichtenstein 5,20) 은약1% 이내에서악성변화를보고하였다. 악성변화는대퇴골, 안면골에서호발하며방사선조사치료후에자주발생하고대부분골육종이고때로섬유육종, 연골육종, 거대세포종으로변형된다 21,22). 섬유성이형성증의치료는증상이없고진행되지않으며기형이나기능장애를일으키지않을경우관찰만을요한다 8). 단, 중요한구조물이압박될위험이있을때수술이필요하다 16). 대 Fig. 4. Radiographic views of long bones at age 10Y 3M. No significant abnormalities is seen. 272

4 대한소아치과학회지 38(3) 2011 안치료로골의동통과파골세포활성감소를위해 bisphosphonate의정맥투여를병행하여골용해병소의부분적이식을할수있다 6,23,24). 섬유성이형성증이치아에미치는영향에대한연구는거의없는데, 권등 25) 은병소의인접치아에대한영향으로치조백선의소실이 74.2%, 치아의전위가 27.3%, 치근흡수가 1.5% 에서나타났다고보고하였다. 본증례에서나타난영구치배의맹출지연은아직보고된바가없었다. 본증례의경우우측하악병소부위의맹출지연이나타났으나병소에이환되지않은부위에서치아맹출은정상시기에일어나섬유성이형성증자체가전신적요인으로작용했다기보다는섬유화된골조직이맹출을지연시키는국소적방해요인으로작용한것으로보인다. 또한하악우측중절치, 측절치와제1대구치가교합위에도달한것으로보아병소부위의골경화성변화가만 6-7세이후에진행된것으로생각된다. 국소적인맹출방해인자로영구치의맹출지연이있을경우, 국소적맹출방해인자의제거및맹출공간유지와형성을통해영구치의자발적인맹출을유도할수있다 26). Di Biase 27) 의보고에의하면맹출공간이확보된경우 54~75% 의치아가 18개월후자발적으로맹출하였다. 그러나 Kokich와 Mathews 28), Johnson과 Quirk 29) 는매복치의치근단이완전히형성되어치근단이폐쇄되었다면치아의맹출을기대하기어렵다고보고하였다. 따라서맹출지연의원인이되는방해요소제거후주기적인관찰을하여치근이 2/3 이상발육했으나맹출이지연될경우외과적노출또는교정적견인등의적극적인치료가필요할것으로판단할수있다 30). 본증례에서는주기적인방사선사진촬영을통한관찰결과하악우측영구치배의맹출속도가매우느리지만정상적인맹출양상을나타내고있었다. 영구치들의치근단은발육중에있었고만곡이관찰되지않았으며제2소구치는치조골정까지맹출하여상방의제2유구치의자연탈락을일으키고있었다. 또한상방유치들에서약간의치근외흡수가관찰되기는하나근원심적위치와교합위를유지하고있어추가적인공간유지장치는필요하지않은상태였으므로특별한처치가필요없을것으로보인다. 그러나제1소구치의경우치근이 2/3 이상이되도록맹출지연이보인다면하악우측제1유구치의발치및필요시추가적인교정적견인치료도고려해볼수있을것으로사료된다. 또한정상적으로맹출되어교합이완성되더라도병소부위의골팽창으로인해교합평면의변화나부정교합이생길가능성이있으므로향후지속적인관찰이필요하다. Ⅳ. 요약본증례는연세대학교치과대학병원소아치과에하악우측구치부의맹출지연을주소로내원하여파노라마, 사지방사선, 조직검사결과단골성섬유성이형성증으로진단되었다. 혼합치열기의환아에서영구치맹출지연이나타나본원에내원하기전촬영한방사선사진을참고하여총 4년 4개월동안관찰하였 다. 현재까지관찰된바로는지연된하악우측측방치열군의맹출이진행중인상태로정상적인맹출양상이보이고있으나지속적인경과관찰이필요하며맹출이정지되었다고판단될시상부치조골제거등의외과적수술을통한맹출유도나교정적정출을고려할수있을것이다. 참고문헌 1. Letterman G: Fibro-osseous lesions of the jaw. Plastic and Reconstructive Surgery, 46:319, Waldron C: Fibro-osseous lesions of the jaws. Journal of oral and maxillofacial surgery, 43: , Schlumberger H: Fibrous dysplasia (ossifying fibroma) of the maxilla and mandible. American Journal of Orthodontics and Oral Surgery, 32:A579-A587, Reed R, Hagy D: Benign nonodontogenic fibroosseous lesions of the skull:report of two cases. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, 19: , Lichtenstein L, Jaffe H: Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol, 33: , Favus M, Vokes T: Paget disease and other dysplasias of bone. Harrisons principles of internal medicine, 16:2279, Alam A, Chander B: Craniofacial fibrous dysplasia presenting with visual impairment. Med J Armed Forces India, 59: , Lustig LR, Holliday MJ, McCarthy EF, et al.: Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 127: , 이미경, 이상래 : 악골의섬유성골병소에관한 X 선학적연구. 대한구강악안면방사선학회지, 21: , Goaz P, White S: Oral Radiology. 3rd ed, CV Mosby, , Waldron CA, Giansanti JS: Benign fibro-osseous lesions of the jaws: a clinical-radiologic-histologic review of sixty-five cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 35: , Aegerter E, Kirkpatrick J: Orthopaedic diseases. 4 edn. W.B. Saunders Philadelphia, 167, Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP, et al.: 최신구강 273

5 J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 악안면병리학. 2nd edn. 대한나래출판사, 서울 Neville B, Damm D, Allen C, et al.: Oral & maxillofacial pathology. Wb Saunders. Philadelphia, , Abdel-Wanis Me Fau - Tsuchiya H, Tsuchiya H: Melatonin deficiency and fibrous dysplasia: might a relation exist?, Medical Hypothesis, 59: , Panda NK, Parida PK, Sharma R, et al.: A clinicoradiologic analysis of symptomatic craniofacial fibroosseous lesions. Otolaryngol Head Neck Surg, 136: , Grasso D, Guerci V, Di Emidio P, et al.: Dizziness as presenting symptom of monostotic fibrous dysplasia. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology Extra, 1: , Cangiano R, Stratigos GT, Williams FA: Clinical and radiographic manifestations of fibro-osseous lesions of the jaws: report of five cases. J Oral Surg, 29: , Eversole LR, Leider AS, Nelson K: Ossifying fibroma: a clinicopathologic study of sixty-four cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 60: , Lichtenstein L: Bone tumors. C.V.Mosby, Saint Louis, Milgram J: Malignant degeneration of polyostotic fibrous dysplasia of bone. Bulletin of the Hospital for Joint Diseases, 36:137, Feintuch TA: Chondrosarcoma arising in a cartilaginous area of previously irradiated fibrous dysplasia. Cancer, 31: , Chapurlat RD, Meunier PJ: Fibrous dysplasia of bone. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol, 14: , Chapurlat RD: Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res, 21 Suppl 2: , 권경윤, 최갑식 : 악골섬유성골병소의방사선학적연구. A Radiographic study of Fibro-osseous lesions of the jaw bones, 대한구강악안면방사선학회지, 28:27-36, 권지훈, 박호원, 이주현등 : 맹출지연영구치의자발적맹출유도. 대한소아치과학회지, 34: , Di Biase DD: The effects of variations in tooth morphology and position on eruption. Dent Pract Dent Rec, 22:95-108, Kokich VG, Mathews DP: Surgical and orthodontic management of impacted teeth. Dent Clin North Am, 37: , Johnson JV, Quirk GP: Surgical repositioning of impacted mandibular second molar teeth. Am J Orthod Dentofacial Orthop, 91: , Suri L, Gagari E, Vastardis H: Delayed tooth eruption: pathogenesis, diagnosis, and treatment. A literature review. Am J Orthod Dentofacial Orthop, 126: ,

6 대한소아치과학회지 38(3) 2011 Abstract A CASE OF DELAYED ERUPTION IN A CHILD WITH MONOSTOTIC FIBROUS DYSPLASIA Soo-Young Min, Jae-Ho Lee, Seong-Oh Kim, Byung-Jae Choi, Hyung-Jun Choi, Seung-Hye Kim, Je-Seon Song Department of Pediatric Dentistry, Department of Pediatric Dentistry and Oral Science Research Center, College of Dentistry, Yonsei University Fibrous dysplasia is a developmental tumor-like condition that is characterized by replacement of normal bone by an excessive proliferation of cellular fibrous connective tissue intermixed with irregular bony trabeculae. Craniofacial lesions may cause facial pain, headache, cranial asymmetry, facial deformity, tooth displacement and visual or auditory impairment.in this case, a 2-year-9-month old boy who was diagnosed as the fibrous dysplasia showed delayed eruption on affected area. Teeth of left lateral dentition group have erupted completely but teeth of right lateral dentition group are erupting slowly. Eruption and maturation of affected teeth are in progress, so continuous observation is required presently. If the eruption state stops, surgical opening or forced eruption of the impacted teeth will be considered. Key words : Fibrous Dysplasia, Developmental Tumor-like Condition, Delayed Eruption 275

J Korean Acad Pediatr Dent 38(4) 2011 측절치의이소맹출이관찰되었으며해당부위와관계가있는선행유치에는치아우식증및치근단병변소견이관찰되지않았다 (Fig. 1). 선행유치인상악좌측유측절치및유견치를발거하였고공간유지장치를장착하였다. 5개월의정기검진후해당부

J Korean Acad Pediatr Dent 38(4) 2011 측절치의이소맹출이관찰되었으며해당부위와관계가있는선행유치에는치아우식증및치근단병변소견이관찰되지않았다 (Fig. 1). 선행유치인상악좌측유측절치및유견치를발거하였고공간유지장치를장착하였다. 5개월의정기검진후해당부 http://dx.doi.org/10.5933/jkapd.2011.38.4.385 대한소아치과학회지 38(4) 2011 의도적유치발치술에의한이소매복영구치의맹출유도 최인영 김승혜 김성오 최형준 이제호 최병재 손흥규 송제선 연세대학교치과대학소아치과학교실 국문초록맹출에관계되는여러요소가부정적으로작용할때맹출장애가유발될수있다. 맹출장애의일종인매복이발생할경우주기적인관찰,