J Korean Balance Soc 2006;5(2):320-324 단국대학교의과대학신경과학교실 정성철, 이창민 Unilateral Parieto-Occipital Lobe Infarction Presenting with Optic Ataxia and Saccadic Abnormalties: A Case Report Sung-Chul Jung, M.D., Chang-Min Lee, M.D. Department of Neurology, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea Optic ataxia is characterized by an impaired visual control of the direction of arm reaching to a visual target, accompanied by defective hand orientation and grip formation. In humans, optic ataxia is associated with lesions of the superior parietal lobule, which also affect visually guided saccades and other forms of eye-hand coordination. A 67-year-old woman presented with sudden, unilateral, direct optic ataxia in the right homonymous half field and saccadic abnormalities which consisted of prolonged latency, undershoot dysmetria, and decreased velocity. Brain MRI showed a left parieto-occipital watershed infarction. It is suggested that lesions of the superior parietal lobule and the adjacent parietal eye field are responsible for optic ataxia and saccadic abnormalities, respectively. Key Words: Optic ataxia, Saccade, Infarction, Superior parietal lobule 서론시각실조증 (optic ataxia) 은시각적으로잘인지된물체를시각적안내하에서손으로정확하게쥐거나도달하기어려운장애로, 1909년에 Balint가양측성두정-후두엽의병변에의한정신주시마비 (psychic paralysis of gaze), 시각부주의 (visual inattention) 와함께 Balint 증후군의일부로서기술한이래로주목을받게되었다. 그후, Rondot 등은이를시감각장애에의한실조증과구별하기위해서시운동실조증 (visuomotor ataxia) 이라고불러야한다고주장하면서일측성두정- 후두엽의병변만으로도일측또는양측성시각실조증 을보일수있음을보고하였다. 1) 최근시각실조증은특히상두정소엽 (superior parietal lobule) 과관련되어있는것으로알려지고있는데이부위는또한시각적안내에의한단속성안구운동 (visually guided saccades) 과다른형태의안구와손의협동운동에도영향을미친다. 2) 국내에서 Balint 증후군의일부로서가아닌독립된시각실조증에대한보고는극히드문편으로현재까지 1예만이보고되었다. 3) 저자들은최근좌측두정-후두엽경색이발생한환자에서시각실조증과단속성안구운동장애를관찰하여문헌고찰과함께이를보고하는바이다. 교신저자 : 이창민 330-714 충남천안시안서동산 29 단국대학교의과대학신경과학교실 Tel: 041-550-3990, Fax: 041-556-6245 E-mail: nrdoc@dku.edu 증례 67세여자가내원전일저녁에발생한우측상지의실조증을주소로내원하였다. 환자는오른손잡이로
정성철외 저녁식사도중에갑자기숟가락을제대로놀리지못하며젓가락을쥐기가힘들었고반찬을집지못하고허공에다가헛질을하는바람에왼손으로겨우식사를할수있었다고호소하였다. 과거력상약 3년전부터고혈압치료를받아왔으나당뇨병, 뇌졸중, 심장질환등의병력은없었다. 환자는초등학교를졸업하였고담배나술은하지않았다. 환자는어지럼증도호소하였으나회전감은아니었고주로우측상지의실조증과함께동반된다고하였다. 이학적검사상환자는약간비만한편으로활력징후는혈압 140/80 mmhg, 맥박 72/ 분, 호흡수 20/ 분, 체온 36.5 였고경동맥잡음은청취되지않았으며그외의검사에서도특이소견은관찰되지않았다. 신경학적검사상의식은명료하였으며시간, 장소및사람에대한지남력도정상이었다. 뇌신경검사에서대광반사, 시력및자발적무작위안구운동은정상이었으나대면시야검사상우측의동측하사분맹 (right homonymous inferior quadrantanopsia) 이의심되었고이는나중에자동시야측정 (automated perimetry) 에서확인되었다 (Fig. 1). 계산불능증, 좌우판단장애, 수지실인증, 촉각실인증, 실독증, 실서증, 실어증, 완전색맹 (achromatopsia), agraphesthesia, 실행증, 정신주시마비, 그리고시각부주의등은관찰되지않았으나잘보이는물체를손으로잡거나손가락을물체에도달시킬때우측수지만우측시야에서방향과거리를맞추지못하고계속실패하였는데좌측수지는정확하게 도달할수있었다. 좌측시야에서는양측수지모두잘수행하였다. 사지의근력, 근육의긴장도, 사지의감각기능은정상이었으며불수의적운동도관찰되지않았다. 심부건반사는양측에서전반적으로항진되어있었으나 Babinski 징후는음성이었고, 검지를자신의코에대는검사에서겨냥이상증 (dysmetria) 은관찰되지않았고길항운동반복불능증도없었다. 일반혈액검사, 일반화학검사, 소변검사, 혈액응고검사등은모두정상이었다. 갑상선기능검사, 비타민 B1 및 B12, 엽산수치등도정상범위였고, 흉부방사선촬영, 심전도, 그리고심장초음파등에서도급성병변이나이상소견은관찰되지않았다. 입원당시에시행한뇌자기공명영상에서는좌측두정-후두엽에서확산강조영상 (diffusion weighted image) 에서신호가증강된급성뇌경색소견이관찰되었고 (Fig. 2), 뇌자기공명혈관촬영상좌측내경동맥의중대뇌동맥이기시하는원위부에서중증의협착이발견되었으며좌측후대뇌동맥의미만성협착도관찰되었다. 입원 7일째시행한전정기능검사에서는비디오안구운동검사 (video-oculography) 상자발성안진이나주시안진등은관찰되지않았으나단속운동검사에서잠복기 (latency) 가길어져있었고, 속도가감소되어있었으며, 측정과소 (hypometria) 가관찰되었는데특히우측방향으로뚜렷하였다 (Fig. 3). 시추적검사 (pursuit) 는정상이었고시운동검사 (optokinetic nystagmus) 에서는병변쪽방향으로의이득 (gain) 이약간감소되어있었 Fig. 1. Automated perimetry shows a right homonymous inferior quadrantanopsia.
Fig. 2. Brain MR images of the patient. Axial diffusion-weighted images show the left parieto-occipital infarction involving the superior parietal lobule. Fig. 3. Video-oculography. The recordings demonstrate hypometric saccades with prolonged latency and slightly decreased velocity. Note that undershoots occur more frequently with the saccades moving right. 다. 회전의자검사는정상이었고동적자세검사 (posturography) 에서는약간의시각이용감소가관찰되었다. 입원후, 일주일정도지나서환자의시각실조증은호전되어멀리있는물체는잘잡을수있게되었으 나가까이있는물체는잡는데어려움이있었고, 퇴원후약 2개월뒤에는우측의동측하사분맹외에는특별한이상소견이관찰되지않았다.
정성철외 고 찰 본증례는우측시야에국한되어우측수지에서만시각실조증을관찰할수있었으므로 Rondot 등이분류한일측성직접시각실조증 (unilateral direct optic ataxia) 에해당된다고생각된다. 1) Battaglia-Mayer 등에의하면시각실조증은다음과같은세가지주요특징을가진다고알려져있다. 첫째, 수지운동의방향성성분의조절에문제가있고더불어수지운동의방향을인식하는데에도영향을미친다. 둘째, 시각실조증은계획단계그자체보다는주로자동적인온라인조절 (automatic on-line control) 에문제가있다. 셋째, 시각실조증은오로지시각적조절이필요한운동을할때에만나타난다. 이러한환자들은어떠한일차성운동마비도보이지않으며기초적인운동을정확히시행할수있고고유감각성조절 (propioceptive control) 하에서는목표에잘도달할수있다고알려져있다. 2) 이러한시각실조증의특징은본증례에서도확인되었다. 시각실조증의해부학적인병변은양측두정-후두엽의접합부위나전운동영역 (premotor area) 또는전자와후자와의연결경로에위치함이보고되었었는데, 일측성으로파괴된경우에도반대측시야에국한되어시각실조증이나타날수있다고알려져있으며, 실제로일측성뇌병변으로인한일측성또는양측성시각실조증도드물지않게보고되었다. 1,4,5) 이러한시각실조증의일관된양상은병변이두정-후두엽의연결부위에서상두정소엽 (superior parietal lobule) 을주로침범한다는것으로서, 6,7) 이러한소견은본증례에서도일치하는소견이다. 그러나시각실조증이좀더앞쪽의전운동영역병변에서뿐만아니라좌측시상출혈후에도발생한예도보고된적이있다. 8) 따라서시각실조증은상두정소엽과이와연결된피질계 (cortical system) 가손상되었을때발생한다고할수있다. 2) 시각실조증의병태생리로서는수지운동을할때시각적인정보를정확하게이용하지못하는특이한형태의실조증으로여겨져왔는데, 4) 최근에는두정엽의신경세포는다른방향성의안구나수지와관련된정보를겨냥하기위한운동명령과통합하는능력을가지고있으며이러한통합은 global tuning field라고불리는두정엽의신경세포들사이에서일어나고이런 global tuning field가파괴됨으로써시각실조증이발생한다는주장이최근대두되고있다. 2) 단속운동을조절하는고위신경계로는전두안영역 (frontal eye field), 보조안영역 (supplementary eye field), 그리고두정안영역 (parietal eye field) 이관여하는데, 그중두정안영역은모이랑 (angular gyrus) 의앞쪽부위와상두정소엽의뒤쪽부위사이에자리잡고있으며마루엽속고랑 (intraparietal sulcus) 의뒤쪽반의내측벽에위치한다고알려져있다. 9) 이러한두정안영역을침범하는두정엽의병변은시각적안내에의한단속성안구운동의잠복기를증가시키고이중-단계자극 (double-step stimuli) 에대해부정확한반응을나타나게하며시각적탐색 (visual search) 에장애를일으킨다고알려져있는데, 정확도를떨어뜨려겨냥이상 (dysmetria) 도보일수있다. 10,11) 오직한방향으로의측정과소 (hypometria) 는시야장애나일측소뇌병변시에관찰된다. 12,13) 이러한점들로미루어볼때본환자의비디오안구운동검사에서관찰된단속안구운동의잠복기 (latency) 증가및속도저하, 그리고측정과소는병변이두정안영역을침범하였을가능성을시사하며, 우측방향으로의측정과소가뚜렷한점은시야장애가영향을미쳤을것으로생각된다. 저자들은좌측두정-후두엽의분수계성경색 (watershed infarction) 이발생한환자에서우측시야에국한된일측성직접시각실조증과단속안구운동이상을관찰하고이를문헌고찰과함께보고하는바이다. REFERENCES 1) Rondot P, Recondo J de, Dumas JL. Visuomotor ataxia. Brain 1977;100:355-76. 2) Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Optic ataxia as a result of the breakdown of the global tuning fields of parietal neurons. Brain 2002;125:225-37. 3) Park SH, Yoon BW, Lee KW, Roh JK, Han DH, Lee SB, et al. Visuomotor ataxia in the patient with cerebral arteriovenous malformation. J Korean Neurol Assoc 1988; 6:116-21. 4) Auerbach SH, Alexander MP. Pure agraphia and unilateral optic ataxia associated with a left superior parietal lobule lesion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981;44(5):430-32. 5) Nagaratnam N, Grice D, Kalouche H. Optic ataxia following unilateral stroke. J Neurol Sci 1998;155(2):204-7.
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