8 월대한소화기내시경학회교육자료 - 위이소성췌장에서발생한췌장염과가성낭종 이소성췌장은선천성기형의하나로, 주로위와십이지장에위치하며대부분증상없이우연히발견된다. 1,2 이소성췌장은정상췌장에서나타나는췌장염, 가성낭종, 농양, 출혈, 괴사등의병적인변화를겪을수있으며, 병변의위치와크기에따라위장관폐쇄, 협착, 장중첩증등을동반하기도한다. 3-5 증상이없는경우이소성췌장에대한특별한치료가필요하지않지만증상이나합병증을동반하는경우치료가필요하며, 특히위에서발생한이소성췌장의경우내시경절제나수술을통한단순절제또는위부분절제를시행할수있다. 6-8 본교육자료에서는위이소성췌장에서발생한췌장염과동반된가성낭종의내시경치료에대해알아보고자한다. 29세남자환자가음주다음날발생한복통과구토를주소로내원하였다. 평소건강하고, 특별한과거력이나약물복용력은없었다. 의식은명료하였으며활력징후는안정적이었다. 복부검사상명치부압통이있었으며혈액검사결과 amylase 402 U/L, lipase 298 U/L로상승되어있었다. 췌장염을의심하여시행한복부전산화단층촬영에서위전정부및체부의불규칙한위벽비후와위벽주위액체저류가관찰되었으며, 병변내부에관상구조와일부조영증강되는부분이함께관찰되었다 ( 그림 1A). 내시경검사에서전정부에상피하병변이관찰되었으며표면은정상점막으로덮여있었다 ( 그림 1B). 초음파내시경검사를시행하였고점막하층과고유근층에위치하는불균일한저에코성병변이관찰되었으며, 내부에무에코성관상구조를동반하고있어이소성췌장가능성이높을것으로판단하였다 ( 그림 1C). 복부전산화단층촬영및내시경역행담췌관조영술에서췌장및췌관은정상이었다 ( 그림 1D).
그림 1. 복부전산화단층촬영에서전정부위벽의비후와위벽주위염증및액체저류가관찰되었다 (A). 내시경검사에서전정부의상피하병변이관찰되었으며 (B), 초음파내시경에서주로 3층과 4층에위치하며내부에무에코의관상구조를동반한저에코성병변으로나타났다 (C). 내시경역행담췌관조영술에서췌관에는특이소견관찰되지않았다 (D). 임상경과와검사결과를토대로위이소성췌장에서발생한급성췌장염으로진단하고보존적치료를진행하였다. 1 개월간의지속적인치료중에도복통이반복되었으며 amylase 와 lipase 상승이지속되어복부전산화단층촬영을시행하였고, 전정부주변으로심한염증성변화와가성낭종으로추정되는낭성병변이관찰되었다 ( 그림 2A). 초음파내시경검사에서전정부에낭성병변을포함하는약 3 cm 크기의저에코성병변이확인되었다 ( 그림 2B).
그림 2. 복부전산화단층촬영에서위전정부에약 3 cm 크기의낭성병변과주변의염증성변화가관찰되었다 (A). 초음파내시경에서낭성병변은 3 층에위치하는것으로확인되었다 (B). 증상완화와재발및합병증의예방을위해이소성췌장을제거하기로결정하였으며내시경점막하절개박리술을통해이소성췌장과동반된가성낭종을성공적으로절제하였다 ( 그림 3). 병리조직검사결과이소성췌장및가성낭종으로최종진단하였으며, 환자는시술 2 일후퇴원하여증상없이경과관찰중이다. 8 그림 2. 내시경점막하박리술을통해가성낭종을포함한이소성췌장을일괄절제하였다 (A-D).
이소성췌장은선천성기형의하나로정상적인위치이외의장소에췌장조직이위치하는것으로정의한다. 1 이소성췌장의약 90% 가위, 십이지장, 근위공장에위치하며, 이외에도담관, 간, 비장또는창자사이막 (mesentery) 에서발생할수있다. 2 대부분은무증상으로우연히발견되나, 일부의환자에서상복부통증이나불쾌감, 소화불량, 오심, 구토와같은비특이적인증상을보인다. 드물게합병증과연관된위출구폐쇄, 폐쇄성황달등의증상으로발현하여진단에이르기도한다. 3-5 위에서발견되는이소성췌장은대부분유문부에서 5 cm 이내전정부대만이나후벽측에 위치한다. 내시경검사에서이소성췌장은 1-4 cm 크기의상피하병변으로나타나며, 병변중앙에개구부로생각되는특징적인제형함요 (umbilication) 를보이기도한다. 초음파내시경으로다른종류의위상피하병변과감별할수있으며, 이소성췌장은주로 3 층과 4 층에위치하는경계가불규칙한저에코성병변으로내부에무에코의낭성혹은관상구조가관찰될수있다. 9 전산화단층촬영에서이소성췌장은정상췌장조직과비슷한정도의조영증강을보이는것으로보고되어있으나합병증이동반되지않은위이소성췌장의진단에있어서전산화단층촬영의역할은크지않다. 10 이소성췌장은정상췌장조직과동일한기전에따라췌장염, 출혈, 괴사, 악성전환등의합병증을나타낼수있으며, 병변의위치와크기에따라위장관폐쇄, 협착, 장중첩증등이동반될수있다. 3-6,11,12 특히이소성췌장에췌장염이발생하는경우췌장조직에서분비된효소가배출되지못하고정체되면서췌장염이반복되며, 가성낭종이형성되기도한다. 6,8,12 본증례와같이복통과함께췌장효소의상승을보이는경우도있으나, 이외의증례보고에서는명치통증, 소화불량등의비특이적인증상만을보였으며췌장효소의상승도동반하지않아복부전산화단층촬영, 내시경검사및절제후병리검사결과를종합하여최종진단되었다. 6,12 일반적으로증상이없는이소성췌장에대한특별한치료는필요하지않으며, 추적관찰하는것으로충분하다. 그러나증상이나합병증을동반하는경우치료가필요하며, 위이소성췌장의경우내시경또는수술적절제를고려할수있다. 6-8,12 위이소성췌장에대한내시경절제는수술과비교하여비침습적이고회복이빠르며위기능을보존할수있다는장점이있지만, 병변이고유근층을포함하고있는경우에는천공의가능성이있으므로시술전초음파내시경을시행하여병변의침윤깊이와범위를평가하는것이바람직하다. 대부분의위이소성췌장은무증상이나매우드물게췌장염및가성낭종과같은합병증이발생할수있다. 진단을위해서는이소성췌장에서발생한합병증의가능성을의심하는것이중요하며, 증상이나합병증이동반된경우내시경또는수술적절제를고려한다.
증례및리뷰 : 공은정, 김도훈 ( 서울아산병원소화기내과 ) Keywords : Ectopic pancreas; Stomach; Endoscopic resection 참고문헌 1 Armstrong CP, King PM, Dixon JM, Macleod IB. The clinical significance of heterotopic pancreas in the gastrointestinal tract. Br J Surg 1981;68:384-387. 2 Christodoulidis G, Zacharoulis D, Barbanis S, Katsogridakis E, Hatzitheofilou K. Heterotopic pancreas in the stomach: a case report and literature review. World J Gastroenterol 2007;13:6098-6100. 3 Burke GW, Binder SC, Barron AM, Dratch PL, Umlas J. Heterotopic pancreas: gastric outlet obstruction secondary to pancreatitis and pancreatic pseudocyst. Am J Gastroenterol 1989;84:52-55. 4 Covarelli P, Cirocchi R, Bellochi R, et al. [Upper digestive hemorrhage as a rare manifestation of ectopic pancreas with gastric localization]. G Chir 1997;18:97-100. 5 Shaib YH, Rabaa E, Feddersen RM, Jamal MM, Qaseem T. Gastric outlet obstruction secondary to heterotopic pancreas in the antrum: case report and review. Gastrointest Endosc 2001;54:527-530. 6 Lee SL, Ku YM, Lee HH, Cho YS. Gastric ectopic pancreas complicated by formation of a pseudocyst. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2014;38:389-391. 7 Ryu DY, Kim GH, Park DY, et al. Endoscopic removal of gastric ectopic pancreas: an initial experience with endoscopic submucosal dissection. World J Gastroenterol 2010;16:4589-4593. 8 Gong EJ, Kim do H, Cho CJ, Lee SS, Jung HY, Yoo SH. Endoscopic submucosal dissection of ectopic pancreas with pancreatitis and pseudocyst formation. Gastrointest Endosc 2015;82:1126. 9 Park SH, Kim GH, Park DY, et al. Endosonographic findings of gastric ectopic pancreas: a single center experience. J Gastroenterol Hepatol 2011;26:1441-1446. 10 Cho JS, Shin KS, Kwon ST, et al. Heterotopic pancreas in the stomach: CT findings. Radiology 2000;217:139-144. 11 Eisenberger CF, Gocht A, Knoefel WT, et al. Heterotopic pancreas--clinical presentation and pathology with review of the literature. Hepatogastroenterology 2004;51:854-858. 12 Mulholland KC, Wallace WD, Epanomeritakis E, Hall SR. Pseudocyst formation in gastric ectopic pancreas. JOP 2004;5:498-501.