J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 법랑모세포섬유종에의한하악제 1 대구치의맹출지연 정정화 김영진 김현정 남순현 경북대학교치의학전문대학원소아치과학교실 국문초록법랑모세포섬유종은드문진성의혼합성양성종양으로 20세이하의비교적어린연령층의하악후방부에

J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 법랑모세포섬유종에의한하악제 1 대구치의맹출지연 정정화 김영진 김현정 남순현 경북대학교치의학전문대학원소아치과학교실 국문초록법랑모세포섬유종은드문진성의혼합성양성종양으로 20세이하의비교적어린연령층의하악후방부에호발한다. 흔히하악구치부의미맹출치와관련하여발생하며치조골표면에서서서히성장하여이환치를치근단방향으로변위시켜정상적인치아맹출을방해한다. 약간의피질골팽창외에다른증상은거의없어서정기적인방사선학적평가에서우연히발견되는경우가많다. 임상적및방사선학적으로법랑모세포섬유치아종및치아종과비슷하나조직학적으로치아경조직의형성이관찰되지않는것이다르다. 치료방법은적출술과주위골의소파술을포함한보존적외과적처치가일반적이나재발가능성이있고악성종양으로의변이를보인다는일부보고가있어절제술과같은보다공격적인치료방법이추천되기도한다. 하지만대부분의병소는피막으로잘둘러싸여있으며주변의골와에서쉽게분리되므로재발률은낮은편이다. 본증례는하악좌측제1대구치의맹출지연과관련된법랑모세포섬유종을주소로본과에내원한환아들을대상으로보존적인적출술및소파술을시행한것으로정기적인관찰결과비교적양호한제1대구치의자연적맹출양상을보여보고하는바이다. 주요어 : 법랑모세포섬유종, 하악구치부의맹출지연, 적출술및소파술 Ⅰ. 서론법랑모세포섬유종 (ameloblastic fibroma) 은 치아경조직을포함하지않으면서, 치유두를닮은치성상피성중간엽과치아판및법랑기를닮은상피끈및상피집들로구성된 종양으로정의된다 1). 만약병소가법랑질형성을동반하는상아전질조직을포함한다면법랑모세포섬유치아종 (ameloblastic- fibroodontoma), 법랑질형성없이상아전질조직을포함한다면법랑모세포섬유상아종 (ameloblastic-fibrodentinoma) 으로명명할수있다 2,3). 법랑모세포섬유종은드물게발생하는진성의혼합치성종양으로전체악골종양의 1.5-4.5% 를차지한다 1,2,4,5). 20세이하의비교적어린연령층의하악후방부에호발하며 2,5,7) 성별간발병률에차이가없다는보고도있지만남성이여성보다호발한다는보고도있다 3,8). 많은경우미맹출치아또는매복치와연관되어발생하며무통성으로서서히증식하므로치아맹출장애의국소적원인으로발견되거나주기적구강 검진에서우연히발견되는경우가많다 8,9,10). 임상증상은무증상인경우가많으나턱부위에딱딱한종창이나타나기도하며증례에따라궤양, 통증, 압통, 배농등이관찰되기도한다 3,11). 피질골을팽융시키며병소와관련된치아의정상적인맹출을방해하거나치근단방향으로변위시킨다 4,9,10,12-17). 방사선학적소견은경계가명확하고낭과유사한피질골성변연을가지며, 작은단방성방사선투과상에서부터하악의반정도를차지하는거대한다방성의병소까지다양한양상을갖는것으로보고되었다 4,8,13). 치료방법은병소가비교적양성종양에가까운성격을가지면서발병연령이낮은경우가많으므로보존적인적출술및소파술이추천된다 2,3). 하지만재발및악성전환도보고된바있어분절절제술이나반측하악골절제술과같은보다공격적인치료법및장기간의추적관찰이필요하다는견해도있다 8,18,19). 법랑모세포섬유종과법랑모세포섬유치아종, 법랑모세포섬유상아종은조직학적으로치아형성의여러단계와비슷한혼 교신저자 : 남순현대구광역시중구삼덕 2 가 50 번지 / 경북대학교치의학전문대학원소아치과학교실 / 053-600-7201 / dent-ksy@hanmail.net 원고접수일 : 2011 년 02 월 17 일 / 원고최종수정일 : 2011 년 06 월 20 일 / 원고채택일 : 2011 년 06 월 25 일 262

대한소아치과학회지 38(3) 2011 합치성종양으로분류되며, 이러한진성종양과특정단계에서법랑모세포섬유종과똑같은조직학적소견을보이는발육중인치아종을구분하기는거의불가능하다. 따라서이들을각각의독립된종양으로볼것인지한종양에서성숙도가다른단계로간주할것인지에대해서는아직의견이분분하다 2,3). 하악제1대구치의맹출장애빈도는 0.01% 로매우드물지만영구대구치의경우저작시강한저작압에대하여교합을지지하는중요한역할을하고, 대구치의맹출은안면의조화로운성장에크게기여하므로적절한치료가필수적이다 20). 본증례들은법랑모세포종에의한하악제1대구치의맹출지연을보이는환아들에서적출술및소파술을시행한후자발적맹출을유도하였으며, 비교적양호한경과를나타내었기에보고하는바이다. 되었다 (Fig. 2, 3). 법랑모세포섬유치아종은적출술로제거시재발이드물며법랑모세포섬유종역시적출술및소파술을포함한보존적외과처치가효과적이라고알려져있어적출술을시행하기로하였다. 구강악안면외과에의뢰하여전신마취하에병소를외과적으로적출하고적출물을조직검사의뢰하여법랑모세포섬유종으로확진하였으며병리조직사진에서법랑모세포섬유종의특징적인, 세포가풍부한간엽기질내에문합형으로배열된다수의치성상피조직이배열된양상을관찰할수있었다 (Fig. 4, 5). 4 개월경과후골결손부위가많이감소하였으며, 재발의소견은없었고하악좌측제1대구치가원래맹출각도에가깝게약 Ⅱ. 증례보고 1. 증례 1 6세 2개월된여아가왼쪽아래영구치가아래쪽으로변위되었다는주소로개인치과의원으로부터본원으로의뢰되었다. 환아의전신병력상특이사항은없었고임상구강검사시하악좌측제1대구치부위에서골팽융소견은관찰되지않았으며촉진시통증도없었다 (Fig. 1). 파노라마사진상매복된하악좌측제1대구치의치근단은아직완성되지않은상태로하악골의하연에접하여깊이매복된상태였으며, 치축은전방으로약간기울어져있었다. 매복된하악좌측제1대구치상방및발생되지않은하악좌측제2대구치위치에걸쳐비교적명확한경계를갖는단방성의골내병소가관찰되었으며법랑모세포섬유종또는치성각화낭으로의심되었다. 전산화단층사진에서매복된하악좌측제1대구치치관부상방및발생되지않은하악좌측제2대구치위치에걸쳐명확한경계를갖는방사선투과성병소내부에약간의방사선불투과성물질이관찰되어법랑모세포섬유치아종으로가진 Fig. 2. Initial panoramic view shows unerupted mandibular left first molar and undeveloped mandibular left second molar. Fig. 3. CT view before treatment shows well defined radiolucent lesion with internal radiopaque foci. Fig. 1. Initial intraoral view. 263

J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 Fig. 4. The excised ameloblastic fibroma, measuring approximately 15 10 mm. Fig. 6. 4 month later. 2. 증례 2 9세 11개월 된 여아가 왼쪽 아래 영구치가 나오지 않는다는 것을 주소로 개인치과의원으로부터 의뢰되었다. 의과적 및 치 과적 병력은 특이소견 없었으며 임상적 소견상 하악 우측 제1 대구치는 완전히 맹출한데 비해 하악 좌측 제1대구치는 구강내 관찰되지 않았다(Fig. 7). 파노라마와 치근단 방사선 사진을 통 한 검사 결과 거의 치근단 형성이 완료된 좌측 하악 제1대구치 가 전방 경사된 상태로 하악 하연에 근접하여 깊이 매복되어 있 었으며, 법랑모세포 섬유종으로 가진되었다(Fig. 8). Fig. 5. Microscopic view (H-E. 100). 국소마취 하에 좌측 하악 제1대구치 상방 종물의 외과적 적 출 및 이의 맹출 경로 상에 위치하는 좌측 하악 제2유구치를 발 치하였으며 이후 맹출유도를 위한 장치 치료를 시행하였다. 매 간 후방 경사되면서 상방으로 이동한 소견이 관찰되었다(Fig. 복된 좌측 하악 제1대구치 상방에 존재하던 두꺼운 연조직 종 6). 반대쪽 하악 우측 제1대구치에 비해 하악 좌측 제1대구치 물에 대한 조직병리검사를 의뢰한 결과, 조직 검사 결과 법랑모 의 맹출 양상이 늦기는 하지만 아직 치근 성장이 1/2 이상 남아 세포 섬유종에서 특징적으로 나타나는 원시 간엽 기질 내에 가 있어 자발적 맹출 가능성이 높다고 보고 이에 대한 지속적 관찰 늘고 긴 치성 상피섬들이 관찰되었으며, 법랑모세포 섬유종으 및 병소의 재발 확인을 위한 정기검진을 시행하기로 하였다. 로 진단되었다(Fig. 9, 10). Fig. 7. Initial intraoral view. 264

대한소아치과학회지 38(3) 2011 Fig. 8. Initial panoramic view and periapical radiograph show impacted lower left first molar. Fig. 9. 2 weeks after operation. Fig. 11. Surgical pack and clear form retainer. Fig. 10. Microscopic view (H-E. 100). 맹출시까지 개방된 맹출로를 유지하기 위하여 외과적 노출 내원시 매복된 좌측 하악 제1대구치는 약간 후상방으로 이동하 직후 surgical pack과 투명상유지장치를 장착하였다(Fig. 11). 였으며 다른 치아들의 맹출 상황을 고려하여 투명상유지장치를 이 때 좌측 하악 제1대구치의 전방경사 및 좌측 하악 제2유구 제거하였다. 술후 1개월 정기검진시 맹출로의 협착 양상이 관 치의 발치에 따른 이소맹출이 얼마간 예상되었으나 매복 위치 찰되어 글라스 아이어노머 시멘트를 매복된 이환치 상방에 충 가 깊어 일단 장치물은 부착하지 않고 관찰하기로 하였다. 다음 전하였다(Fig. 12). 4개월 정기 검진시 좌측 하악 제1대구치는 265

J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 Fig. 12. Glass-ionomer cement packing on the eruption pathway of the lower Lt. 1st molar. Fig. 14. Panoramic view in 8 month after operation. Fig. 13. Periapical view in 4 month after operation. 구강내로맹출하지는않았으나치근단방사선사진에서계속적인자발적맹출양상이관찰되었으며거의맹출이임박한것으로판단되었다 (Fig. 13). 그러나 8개월정기검진시맹출속도가더빠른하악좌측제2소구치에막혀하악좌측제1대구치가더이상맹출하지못하고있는것이관찰되었고전반적인치열의공간부족으로인한총생도있어전체교정치료를위해교정과로의뢰하였다 (Fig. 14). Ⅲ. 총괄및고찰본증례에서와같은하악제1대구치의맹출장애는제3대구치나견치에비해훨씬낮은빈도로발생한다 15). 제1대구치는맹출경로에물리적장애물이있거나비정상적인맹출경로를갖는경우에매복될수있으며파골세포활성에문제가있는증후군과관련하여일차잔존을보이기도한다 13). 하악제1대구치의치배는맹출초기에전상방을향하지만맹출말기에는혀의압력으로협측으로회전하면서치근이 1/2 정도완성된상태에서만 6세경구강내에출은하게된다 21). 만약치근의형성이상당부분진행되었는데도구강내출은하지않았다면매복을의 심할수있으며치근형성이상당히진행되었거나치근단이완성된매복치의경우에도맹출력을갖고있는것으로알려져있다 22,23). 따라서두번째증례에서보듯이법랑모세포섬유종의외과적제거및맹출로확보를통하여얼마간의자발적맹출을유도할수있었다. 특히치근단이완전히닫히지않은하악제1 대구치의경우에는치아의맹출경로를막고있는경조직과연조직을외과적으로제거하여구강내개방시자발적맹출가능성이높다 24). 첫번째증례에서외과적제거후구강내개방시치아의맹출속도가좀더빨랐을것으로예상되나매복위치가깊고치근단이 1/2 이하로완성되어맹출력이충분할것으로사료되어맹출로를유지하기위한특별한처치를하지않았다. 조직학적으로법랑모세포섬유종은혼합성종양으로원시치유두를닮은, 듬성한초기결합조직기질내치성상피끈과섬이있는특징적인형태를가진다 4). 이때치성상피는법랑모세포종의것과비슷하지만결합조직성분은법랑모세포종에비해훨씬세포가많다 25). 방사선학적검사시에도법랑모세포섬유종은단방성또는다방성병소로관찰되어법랑모세포종과유사하지만법랑모세포섬유종이일반적으로 10대에서발생하는데반해법랑모세포종은보다높은연령층에서발생하는것으로감별진단한다 12). 확진은주로조직병리학적검사를통해이뤄진다 16). 어떤병소의경우상아질과법랑질기질을포함하는경우도있으며이런경우법랑모세포섬유치아종또는섬유상아종으로진단할수도있다 17). 조직학적으로법랑모세포섬유종이라고진단되었어도후에재발시복합치아종으로판명되는경우도있다 2). 즉조직학적으로법랑모세포섬유종의형태를보이더라도이는양성종양의하나인법랑모세포섬유종일수도있고과오종으로분류되는, 성숙중인치아종의한단계일수도있다 1). 본증례중첫번째증례에서전산화단층사진에서미약한석회화물질이관찰되었는데이는실제로이병소가법랑모세포섬유치아종이나발육중인치아종일가능성이있다는것을의미한다. 법랑모세포섬유치아종은법랑모세포섬유종에비해재발률이낮고덜공격적이며치아종의경우자기한정적성장을하므로치료는법랑모세포섬유종에준하여시행한다 1). 법랑모세포섬유종은잘피막화되어있고골수강내로침투 266

대한소아치과학회지 38(3) 2011 하지않으므로초기치료방법은보존적인적출술및소파술을추천한다. 하지만보다공격적인병소에서발견되는치근흡수등이보고된바도있으며법랑모세포섬유육종의 1/3 정도가법랑모세포섬유종에서악성변환한것이라는연구결과도있어분절절제술과같은보다적극적인치료방법과철저한정기검진을권장하기도한다 1,14,19). 법랑모세포섬유육종의평균발생연령은 27.5세로법랑모세포섬유종의평균발생연령 14.8세보다높으며법랑모세포섬유종에서유래한경우종래의섬유육종에비해덜침습적인것이특징이다 1,26). 또한법랑모세포섬유종의재발에관해서는여러상반된연구결과가존재하는데 Trodahl 8) 은 24 증례중 10 증례인 43.5% 가재발되었다고보고하였으며이러한재발가능성은조직학적으로구별하기어렵다고기술하였다. Zallen 27) 등은 18.3%, 즉 82 증례중 15 증례에서재발되었다고하였으며초기치료시외모손상을피할수있는범위내에서가능한공격적인외과적시술을권유하였다. 하지만본증례에서와같이환아의나이가어리고영구치의맹출장애와연관되어있으면서비교적잘피막화된병소의경우보존적인치료를우선적으로고려하는것이좋다. 추후병소의재발및하악제1대구치의맹출완료에대한정기적인검진이필요할것으로사료된다. Ⅳ. 요약본증례에서는법랑모세포섬유종에의해매복된하악제1대구치에서병소를제거함으로써치아의정상적인맹출을유도할수있었다. 1. 법랑모세포섬유종은임상적증상이없거나경미하므로주기적구강검진시방사선학적검사에서치아의맹출장애와동반되어발견되는경우가많다. 2. 법랑모세포섬유종은재발가능성이있기는하지만연령이어린경우적출술이나소파술과같은보존적치료를우선적으로고려해야한다. 3. 적절한시기에법랑모세포섬유종을발견해제거해주면치아의자발적맹출가능성이커지며주기적관찰을통해교정치료필요성및재발여부를판단하도록한다. 참고문헌 1. Chen Y, Wang JM, Li TJ : Ameloblastic fibroma: a review of published studies with special reference to its nature and biological behavior. Oral Oncol, 43:960-969, 2007. 2. Philipsen HP, Reichart PA, Praetorius F. Mixed odontogenic tumours and odontomas. Considerations on interrelationship. Review of the literature and presentation of 134 new cases of odontomas. Oral Oncol, 33:86-99, 1997. 3. Hansen LS, Ficarra G : Mixed odontogenic tumours: an analysis of 23 new cases. Head neck surg, 10:330-43, 1988. 4. Pitak-Arnnop P, Chaine A, Dhanuthai K, et al. : Extensive ameloblastic fibroma in an adolescent patient: a case report with a follow-up of 4 years. Eur J Dent, 3:224-228, 2009. 5. Barnes L, Evenson JW, Reichart P, et al. : The World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of head and neck tumours. Lyon: IARC Press; 2005. 6. Gibilisco JA : Stefne s oral radiographic diagnosis. WB Saunders, 5th edition, Philadelphia:191-195, 1985. 7. Kruse A : Über die Entwicklung cystischer Geschwülste im Unterkiefer. Arch Path Anat, 124:137-48, 1891. 8. Trodahl JN : Ameloblastic fibroma: survey of cases from the armed forces institute of pathology. Oral surg Oral med Oral pathol, 33:547-548, 1972. 9. Baroni Ch, Farneti M, Stea S, et al. : Ameloblastic fibroma and impacted mandibular first molar, Oral surg Oral med Oral pathol, 73:548-549, 1992. 10. 김승혜, 송제선, 손흥규등 : 법랑모세포섬유종에의한하악제1대구치의맹출장애. 대한소아치과학회지, 37:102-108, 2010. 11. Vasconcelos BC, Andrade ES, Rocha NS, et al. : Treatment of large ameloblastic fibroma : a case report. J Oral Sci. 51: 293-296, 2009. 12. 대한구강악안면방사선학교수협의회, 구강악안면방사선학, 3판, 나래출판사, 372-374, 1991. 13. Andreasen JO, Petersen JK, Laskin DM : Textbook and color atlas of tooth impactions. Mosby, 1st edition, 77-78, 199-203, 1997. 14. Palma C, Coelho A, Gonza lez Y, et al. : Failure of eruption of first and second permanent molars. J Clin Pediatr Dent. 27:239-246, 2003. 15. Dimitrakopoulos I, Psomaderis K, Zaramboukas T : Ameloblastic fibroma of the mandible associated with root resorption and unerupted teeth: a case report. Quintessence Int, 39(6):523-527, 2008. 16. Dallera P, Bertoni F, Marchetti C, et al. : Ameloblastic fibroma: a follow-up of six cases. Int J Oral Maxillofac Surg, 25(3):199-202, 1996. 17. Mohapatra PK, Choudhury AR, Parkash H : Ameloblastic fibroma in the midline of mandible: a case report. J Clin Pediatr Dent, 24:321-327, 2000. 18. Takeda Y, Kaneko R, Suzuki A : Ameloblastic fibrosarcoma in the maxilla, malignant transforma- 267

J Korean Acad Pediatr Dent 38(3) 2011 tion of ameloblastic fibroma. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 404:253-263, 1984. 19. Kobayashi K, Murakami R, Fujii T, et al. : Malignant transformation of ameloblastic fibroma to ameloblastic fibrosarcoma: case report and review of the literature. J Craniomaxillofac Surg, 33:352-355, 2005. 20. Grover PS, Lorton L : The incidence of unerupted permanent teeth and related clinical cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 59:420-425, 1985. 21. 대한소아치과학회 : 소아 청소년치과학, 4판, 신흥인터내셔날, 서울, 396, 2007. 22. Alling CC, Catone GA : Management of impacted teeth. J Oral Maxillofac Surg, 51:3-6, 1993. 23. 조윤정, 박영옥, 김태완등 : 매복된하악제1대구치의외과적노출술을이용한치험례. 대한소아치과학회지, 34:322-327, 2007. 24. Nielsen SH, Becktor KB, Kjaer I : Primary retention of first permanent mandibular molars in 29 subjects. European Journal of Orthodontics, 28:529-534, 2006. 25. Takeda Y : Ameloblastic fibroma and related lesions: current pathologic concept, Oral Oncol, 35:535-540, 1999. 26. Muller S, Parker DC, Kapadia SB, et al. : Ameloblastic fibrosarcoma of the jaws. A clinicopathologic and DNA analysis of five cases and review of the literature with discussion of its relationship to ameloblastic fibroma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 79:469-477, 1995. 27. Zallen RD, Preskar MH, McClary SA : Ameloblastic fibroma, J Oral Maxillofac Surg, 40:513-517, 1982. 268

대한소아치과학회지 38(3) 2011 Abstract DELAYED ERUPTION OF LOWER FIRST MOLAR ASSOCIATED WITH AMELOBLASTIC FIBROMA Jung-Hwa Jung, Young-Jin Kim, Hyun-Jung Kim, Soon-Hyeun Nam Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Kyungpook National University Ameloblastic fibroma is rare true benign mixed odontogenic tumor. Most of these tumors occur in the posterior region of the mandible under 20 years of age. It develops generally associated with unerupted tooth and grows slowly on the surface of alveolar bone, therefore interferes normal tooth eruption. These lesions rarely showing a little bony expansion, are usually asymptomatic and are discovered incidentally on routine dental exam. It is similar to amleoblastic fibroodontoma and ameloblastic fibrodentinoma clinically and roentgenographically but represents no dental hard tissue formation histologically. Enucleation and curettage of surrounding bone are generally recommended options for treatment. Even though there are some reports of recurrence and malignant transformation and more aggressive treatment options like block resection are suggested sometimes, but in most cases, recurrence is unusual because it is well encapsulated and easily separated from adjucent bony socket. In these cases, we did conservative treatment such as enucleation and curettage to the patients who were visited for ameloblastic fibroma associated with delayed eruption of lower first molar. After regular check-ups, we found relatively natural eruption process of combined teeth. Key words : Ameloblastic fibroma, Delayed eruption of lower molars, Enucleation and curettage 269