대한안신경의학회지 : 제 3 권제 1 호 Clin Neuroophthalmol 3(1):37-43, June 2013 ISSN: REVIEW 핵내및핵하눈운동장애 최윤주 1,2 이승한 1,2 전남대학교의과대학신경과학교실 1, 전남대학교병원신경과 2 Nu

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동훈 포
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1 대한안신경의학회지 : 제 3 권제 1 호 ISSN: REVIEW 핵내및핵하눈운동장애 최윤주 1,2 이승한 1,2 전남대학교의과대학신경과학교실 1, 전남대학교병원신경과 2 Nuclear and Infranuclear Ocular Motility Disorders Yun-Ju Choi, MD 1,2, Seung-Han Lee, MD 1,2 Department of Neurology, 1 Chonnam National Univerisity Medical School, 2 Chonnam National University Hospital, Gwangju, Korea Impairment of eye movements may be divided into infranuclear, nuclear, and supranuclear disorders. Diseases of the eye muscles or ocular motor cranial nerves (oculomotor nerve, trochlear nerve, and abducens nerve) are considered infranuclear. Nuclear disorders are caused by disease of the oculomotor, trochlear, or abducens nuclei in the brainstem. The correct etiological diagnosis of any infranuclear disturbance of ocular motility cannot be established without careful evaluation of all functions of the ocular muscles. Here we discuss anatomical and etiological evaluation of the nuclear and infranuclear ocular motility disorders. Keywords: Oculomotor nerve; Trochlear nerve; Abducens nerve; Ocular motor nucleus 서론눈운동조절에관여하는뇌간의핵은중뇌에있는제3번뇌신경핵 ( 눈돌림신경핵, oculomotor nuclei), 중뇌- 교뇌연접부에있는제4번뇌신경핵 ( 도르래신경핵, trochlear nuclei), 하부교뇌에존재하는제6번뇌신경핵 ( 외전신경핵, abducens nuclei) 으로구성되어있다. 세구조물모두쌍으로구성되어있고피개 (tegmentum) 의배측에위치한다. 6번신경은외직근 (lateral rectus muscle), 4번신경은상사근 (superior oblique muscle) 을지배하고, 나머지외안근들은 3번신경이지배한다. 1 눈돌림신경, 도르래신경, 외전신경의이상소견은뇌간의핵부터안구내의외안근까지어느곳의병터에서발생할수있다. 임상에서눈운동신경마비는다음중하나의형태로표현된다. 첫째, 다른신경학적징후나증상없이눈운동신경과관련된증상만보이는단독눈운동신경마비, 둘째, 통증이나안검하수는동반되나다른신경질환이나전신질환은동반되지않는경우, 셋째, 다발성눈운동신경의마비로나타나는형태, 마지막으로다른신경학적이상을동반하는경우 로나누어볼수있다. 2 이장에서는눈운동에관여하는신경핵과그신경의해부학적위치를살펴보고위치에따른임상증상의차이, 또한눈운동신경마비를유발할수있는여러질환에대해간략히살펴보도록하겠다. 1. 눈돌림신경 (oculomotor nerve) 1) 해부학눈돌림신경의핵은중뇌의윗둔덕 (superior colliculus) 높이에, 수도관주위회색질 (periaqueductal gray matter) 의앞쪽에, 양쪽안쪽세로다발 (medial longitudinal fasciculi) 의내측에위치한다. 1 4개의쌍으로구성된기둥 (column) 과한개의쌍으로구성되지않은기둥이있는데, 쌍이아닌기둥의경우는좌우핵을공유하는데이기둥내에는위쪽으로 Edinger-Westphal 핵, 아래쪽에는눈꺼풀올림근 (levator palpebrae superioris) 의소핵 (subnucleus) 이위치한다. 쌍으로된기둥에는가장내측에상직근 (superior rectus muscle) 을조절하는소핵이위치하며외측으로하직근 (inferior rectus muscle), 하사근 (inferior oblique Correspondence to: Seung-Han Lee, MD Department of Neurology, Chonnam National University Hospital, 42 Jebong-ro, Dong-gu, Gwangju , Korea Tel: ; Fax: ; nrshlee@chonnam.ac.kr Received: Apr. 2, 2013 / Accepted: May 3, 2013 Copyright 2013 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology 37

Choi Y-J, et al. Nuclear and Infranuclear Ocular Motility Disorders muscle), 내직근 (medial rectus muscle) 을지배하는소핵이순서대로위 치한다 (Fig. 1). 외직근, 내직근, 하직근, 하사근은동측신경의지배를받고상직근 과상사근은반대측신경의지배를받는다.

2 Choi Y-J, et al. Nuclear and Infranuclear Ocular Motility Disorders muscle), 내직근 (medial rectus muscle) 을지배하는소핵이순서대로위 치한다 (Fig. 1). 외직근, 내직근, 하직근, 하사근은동측신경의지배를받고상직근 과상사근은반대측신경의지배를받는다. 하지만상직근의경우는 핵내에서교차해나가므로, 핵내병변이있는경우마비가양측성으 로나타난다. 유사하게눈돌림신경핵의병변이있는경우눈꺼풀의거 상을담당하는단일꼬리소핵 (single caudal subnucleus) 이중앙에위치 하기때문에양측안검하수가나타난다. 1 섬유다발영역 (fascicular portion) 으로나온눈돌림신경은안쪽세 로다발에서교차하여적핵 (red nucleus) 을지나다리사이공간 (interpeduncular space) 으로나와거미막하공간에서는상소뇌동맥 (superior cerebellar artery) 과후대뇌동맥 (posterior cerebellar artery) 사이를 지나경막을뚫고후교통동맥 (posterior communicating artery) 의바 깥쪽으로나란히주행하다가해면정맥동 (cavernous sinus) 의외측으 로지나간다 (Fig. 2). 해면정맥동에서는위쪽에위치하며상안와열 (su- Dorsal CCN Rostral Dorsal R L Caudal third A VN IC IV VN Right lateral aspect E Middle third B Rostral VN Rostral third C L R Rostral end D CCN Dorsal aspect F Rectus inferior Obliquus inferior Rectus medialis Levator palpebrae superioris Rectus superior Visceral nuclei perior orbital fissure) 을지나기전에위분지 (superior branch) 와아래분 지 (inferior branch) 로나누어진다. 위분지는상직근과눈꺼풀올림근 을지배하며, 아래분지는내직근, 하직근, 하사근을지배하는신경과 동공수축근 (constrictor pupillae) 과섬모체근 (ciliary muscle) 을지배 하는부교감신경으로구성되어있다. 2) 눈돌림신경마비 눈돌림신경마비는다른신경학적이상이없는단독눈돌림신경마 비와다른이상을동반하는경우로나뉜다. 3 임상양상은완전마비에 서불완전마비까지다양한데, 완전마비가오면눈꺼풀처짐 (ptosis) 이 있고내전, 하전, 상전의장애가생겨서안구가바깥쪽, 아래쪽으로편 위되며, 동공은확장된채로고정된다. (1) 선천마비 선천성눈돌림신경마비는드문질환으로대개일측성으로오며대 부분단독으로발생하지만안면신경마비등다른뇌신경장애와동반 되기도한다. 모든환자에서눈꺼풀처짐과눈운동장애가있으며대 부분의경우동공의장애도있다. 이상재생 (aberrant regeneration) 에 의해동공은수축되어있고약시가흔하다. 4-7 선천마비의종류로는 (1) 외안근의선천성섬유화, (2) 협동개산 (synergistic divergence) 이있는 선천내전마비, (3) 수직후퇴증후군 (vertical retraction syndrome), (4) 주 기연축 (cyclic spasm) 을보이는눈돌림신경마비등이있다 (2) 후천마비 양측성눈꺼풀처짐, 양측완전눈돌림신경마비, 양측내직근마비, 눈꺼풀올림근과상직근이외의단일외안근침범등의양상이나타날 때는핵병변이라고할수있다. 반대쪽눈돌림신경핵의지배를받는 상직근, 좌우핵이공유되어있는눈꺼풀올림근을지배하는핵의특 징때문에반대편상직근마비와양측성불완전눈꺼풀처짐을동반한 Oculomotor n. (III) Trochlear n. (IV) Abducens n. (VI) Ophthalmic n. (V1) Maxillary n. (V2) Cavenous sinus Internal carotid artery Hypophysis Sphenoid sinus Fig. 1. Topographic organization within the oculomotor nucleus. CCN, caudal central nucleus;, dorsal nucleus; IC, intermediated column; IV, region of the trochlear nucleus; VN, ventral nucleus. Fig. 2. Coronal section of the cavernous sinus. 38

3 핵내및핵하눈운동장애 최윤주외 Table 1. Diagnosis of the oculomotor nucleus lesion Obligatory lesions Unilateral third nerve palsy with contralateral superior rectus paresis and bilateral partial ptosis Bilateral third nerve palsy associated with spared levator function (internal ophthalmoplegia may be present or absent) Possible nuclear lesions Bilateral total third nerve palsy Bilateral ptosis An isolated weakness of any single muscle except the levator, superior rectus, and medial rectus muscles Conditions that are unlikely to be due to nuclear lesions Unilateral third nerve palsy, with or without internal involvement, associated with normal contralateral superior rectus function Unilateral internal ophthalmoplegia Unilateral ptosis Isolated unilateral or bilateral medial rectus weakness Table 2. Oculomotor nerve lesions Lesion Oculomotor nucleus Oculomotor subnucleus Isolated levator subnucleus Isolated fascicle Subarachnoid space Cavernous sinus Superior orbital fissure Superior or inferior branch Clinical manifestation Ipsilateral complete oculomotor palsy : contralateral ptosis and superior rectus paresis Isolated muscle palsy Isolated bilateral ptosis Partial or complete isolated oculomotor palsy with or without pupil involvement Complete oculomotor palsy with or without other cranial nerve involvement Painful or painless oculomotor palsy with or without palsies of cranial nerve IV, VI, and VI with small pupil aberrant regeneration Oculomotor palsy with or without palsies of cranial nerve IV, VI, VI, often with proptosis Superior or inferior oculomotor branch palsy Table 3. Brainstem syndromes with fascicular pareses Syndrome Affected structures Signs and symptoms Weber syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy Pyramidal tract 발외에도적핵, 위소뇌다리 (superior cerebellar peduncle) 를침범하여 반대쪽의운동실조, 상반운동반복장애 (dysdiadochokinesia) 가동반 되는 Claude 증후군, 대뇌다리 (cerebral peduncle) 를침범하여반대쪽 반신마비가동반되는 Weber 증후군, 적핵이나흑질 (substantia nigra) 이동시에침범되어반대쪽불수의운동또는진전이동반되는 Benedikt 증후군등이있다 (Table 3). 20 Claude syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy Red nucleus Superior cerebellar peduncle Contralateral ataxia Rubral tremor Benedikt syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy Red nucleus Substantianigra Contralateral ataxia Contralateral hemichorea Raymond syndrome Abducens nerve Abducens palsy Cerebellar peduncles Corticospinal tract Medial lemniscus Ipsilateral ataxia Contralateral hemihypesthesia Foville syndrome Abducens nerve Abducens palsy Millard Gubler syndrome Facial nerve nucleus Trigeminal neurons Ciliospinal tract Corticospinal tract Abducens nerve Facial nerve nucleus Corticospinal tract Ipsilateral facial palsy Abnormal ipsilateral facial sense Horner s syndrome Abducens palsy Ipsilateral facial palsy 거미막하공간의병터 (lesion of subarachnoid space) 에서허혈성신경 병증에의해발생하는단독눈돌림신경마비가가장흔한병변이다. 1 일측성눈돌림신경마비와, 눈꺼풀올림근의기능이정상인양측성눈돌림신경마비는핵병변에서만보인다. 반면에반대편상직근기능이정상인일측성눈돌림신경마비, 일측성동공마비, 일측성눈꺼풀처짐, 눈꺼풀올림근의기능이정상인일측성단독상직근마비는핵병변에서는나타날수없다 (Table 1). 11 섬유다발병변 (lesion of fascicle) 은대부분다른신경학적이상을동반하며, 단독눈돌림신경마비를보이는경우는드물다. 12,13 경우에따라서동공이정상인경우도있다. 단독하사근마비, 단독하직근마비, 편측의고정되고확장된동공, 상직근과하사근마비만있는경우, 상직근과내직근마비가있는경우, 안검근을포함한상직근, 내직근마비가있는경우등다양한임상양상이보고되었다 (Table 2) 다른신경학적이상을동반하는섬유다발병변으로는눈돌림신경섬유다 또한이부위는수술과외상에취약한부위이다. 21 확장된채로고정된동공이상만나타나는경우도있지만이는매우드물며, 동공을침범한외안근마비, 동공마비가없는눈돌림신경마비등이나타날수있다. 동공마비가없는눈돌림신경마비의경우는허혈이가장흔한원인이다. 동맥류에의해눈돌림신경의압박이발생하는경우는반응이없는확대된동공이흔히나타나나경우에따라동공의침범이없는경우도있다. 해면정맥동병터는다른눈운동신경의마비를동반하는경우가흔하며삼차신경의눈분지, 교감신경이해면정맥동에인접하여있으므로이와관련된증상을동반하는경우가흔하다. 안와 (orbit) 병터에서는안구돌출 (proptosis) 과시신경병증이동반된다. 위분지와아래분지로나누어지므로각분지별로단독마비가나타날수있다. 그러 39

4 Choi Y-J, et al. Nuclear and Infranuclear Ocular Motility Disorders 나단독으로손상되는경우는비교적드물다. 눈돌림신경마비를잘일으키는원인질환으로는일반적으로허혈성질환과동맥류가가장흔하며, 두부외상과종양도눈돌림신경마비를유발할수있다. 허혈성눈돌림신경마비의위험인자로는당뇨, 고혈압, 흡연, 좌심실비대, 혈색소상승등이있다. 22 신경의중심부가허혈에취약하므로말초에위치하는동공운동신경섬유 (pupillomotor fiber) 는허혈손상에보존되는경우가흔하다. 약 62-86% 의허혈성질환에서동공이보존되며, 동공이침범되더라도 2 mm 이상은잘확장되지않으며동공의완전마비는드문것으로알려져있다. 23 완전히확장되고반응이없는동공은동맥류에의한압박에의한눈돌림신경마비의 71% 에서보이는것으로알려져있으며동맥류에의한마비의 96% 에서동공의침범이보인다. 1 동공침범이있으면서동맥류에의한마비가의심되는경우뇌혈관조영술 (angiography) 이가장정확하지만, 자기공명혈관조영술 (MRA) 역시널리이용되고있다. 특히 2주이상외안근마비가악화되는경우, 동공수축근이손상된경우, 1 mm 이상동공의좌우차이가있는경우, 12주가지나도기능의호전이없는경우, 이상재생이있는경우는혈관조영술을고려해봐야한다. 23,25 수개월에서수년후에이상재생이나타날수있으며내전시에안검이올라가는수평주시눈꺼풀올림근연합운동, 하전시나내전시위눈꺼풀이올라가는거짓 von Graefe 현상 (pseudo-von Graefe sign), 간혹안구뒤당김 (retraction) 을동반하는상전과하전의제한, 상전과하전시에유발되는내전, 이환된눈의수직시운동반응저하등이있다. 1 눈돌림신경마비는완전히회복될수도있고부분적으로회복될수있는데, 통상적으로당뇨, 고혈압등에의한마비는대개 3개월외상에의한경우는 6-24개월정도소요되는것으로이야기되지만개인마다차이다있을수있다. 감별진단으로는안구근무력증 (ocular myasthenia), 밀러피셔증후군 (Miller Fisher syndrome) 등눈돌림신경을침범할수있는질환이대표적이며, 편두통환자에서두통이있는동측에눈돌림신경마비가발생하기도한다 (ophthalmoplegic migraine). 2. 도르래신경 (trochlear nerve) 1) 해부학도르래신경의핵은눈돌림신경핵의아래쪽, 안쪽세로다발의뒤쪽, 아래둔덕 (inferior colliculus) 높이에대뇌수도관 (cerebral aqueduct) 바로앞옆쪽에위치한다. 1 섬유다발은수도관의후하방을따라주행하며전연수피막 (anterior medullary velum) 에서교차하여상소뇌동맥과후대뇌동맥사이를지나해면정맥동으로들어간다 (Fig. 2). 해면정맥동에서는눈돌림신경아래와삼차신경의눈분지 (V1) 위쪽으로주 행하며안와내에서는상안와열을지나상사근을지배한다. 2) 도르래신경마비후천성수직사시의가장흔한원인이다. 상사근의기능이안구의내회선 (intorsion) 과하전이므로도르래신경이마비되면병터측눈의상사시 (hypertropia) 와외회선 (extorsion) 이발생한다. 병터쪽으로고개를기울였을때상사시가악화된다 (Bielschowsky 검사 ). 병터쪽안구의고정과정상안구의하사시 (hypotropia) 가보일수있다. 마비가지속될경우상사시가다양한안구위치에서동등하게나타날수있는데이를공동의확장 (spread of comitance) 이라고한다. 편측상사근의운동저하, 편측하사근의과잉운동, 혹은반대측상사근의과잉운동이보일수있다. 또한정상안구의상사근의거짓과잉운동이보일수있다. 외회선사시 (excyclotropia) 와비정상적인고개기울임도보일수있다. 마비수개월이내에많은환자에서병변반대편으로머리를기울이며고개를약간숙인상태에서병변반대편으로머리를돌리는두위를취하는데, 이는마비된상사근의운동방향으로머리를둠으로써마비된근육의기능을보상하기위한것이다. 양측성도르래신경마비에서는교대성내전상사시 (alternating adducting hypertropia) 가관찰된다. 1,11,,26 (1) 선천마비원인은잘모르나후천마비와몇가지다른특징을지닌다. 1 선천마비에서는복시를호소하는경우가비교적적고, 회선복시는호소하지않는다. 오래전사진에서머리기울임을확인할수있는등머리기울임이오래전부터있거나, 장기간머리기울임으로인해안면변형이일어난경우가있다. 하지만대부분신경학적검사결과정상이며수직융합력이크다. (2) 후천마비일반적으로단독도르래신경마비의경우외상이가장흔한원인이며, 당뇨와고혈압과같은혈관병증에의한경우도흔하다. 핵과섬유다발병터는구별하기가어렵다. 뇌간내에병변이있는경우병변동측의호너증후군이나핵간안근마비 (internuclear ophthalmoplegia), 삼차신경영역의감각소실및상방안진등이동반되어진단에도움을받을수있으나, 뇌경색이나출혈등뇌간내병변에의해서도단독도르래신경마비가나타날수있으므로유의해야한다. 24 거미막하공간이나해면정맥동내의병변에의해서단독도르래신경마비가발생하는경우는드물지만, 여러가지종양이나동맥류, 경동맥해면정맥동루 (carotid cavernous sinus fistula) 등과같은압박성병터에의해발생하기도하며, 뇌압의상승에의해전연수피막에압박이 40

5 핵내및핵하눈운동장애 최윤주외 발생하여나타나기도한다. 통상두통, 경부강직, 다른뇌신경병을동반하는경우가흔하다. 1 허혈성도르래신경마비는눈돌림신경마비와마찬가지로당뇨, 고혈압, 고지혈증과같은혈관성질환의위험인자와관련이있으며, 예후는좋은편으로많은경우 4-6개월이내에자연히호전되는경과를보인다. 호전되는경향이보이지않고계속진행하는경우, 새로운신경학적증상이동반되는경우는반드시신경영상을고려해봐야한다. 동맥류에의한도르래신경마비는드물며눈돌림신경마비와달리일반적으로혈관조영술은필요하지않는경우가많다. 28 수직방향의안구편위와하사시쪽으로머리가기울어질수있기때문에스큐편위 (skew deviation) 와감별이필요하다. 스큐편위에서는상위안이내회선되는것에반해도르래신경마비에서는상위안 ( 마비안 ) 이외회선되는차이점이있다. 또한앙와위에서스큐편위는호전되나도르래신경마비는자세와무관하게증상이지속적이다. 그외에도눈근병증, 안구근무력증과같은신경근접합질환과감별이필요하고, 상사근힘줄의움직임이제한되어하사근의운동방향으로안구운동장애를보이는 Brown증후군과도감별도필요하다. 1,11 3. 외전신경 (abducens nerve) 1) 해부학외전신경핵은하부교뇌의뒤쪽에위치하며양쪽핵은제4뇌실의바닥에의해나누어져있다. 안면신경이외전신경핵주위에서고리모양으로감싸고주행한다. 핵내에는외직근을지배하는운동신경세포와반대측내직근을조절하는눈돌림신경핵으로주행하는사이신경세포 (interneuron) 가존재한다. 교뇌-연수연접부에서나온외전신경은 Dorello 관 (Dorello s canal) 을지나해면정맥동으로들어간다. 해면정맥동내에서내경동맥외측, 삼차신경의안분지내측으로주행한다 (Fig. 2). 해면정맥동을지나상안와열을통해안와내로들어간다. 1 2) 외전신경마비안구운동신경마비중가장흔하며비공동성내사시를일으킨다. 복시는병변쪽을바라볼때악화된다. 환자에따라마비안의상사시가보이기도하는데이는뇌간병변에의한스큐편위때문으로생각된다. 급성기에는마비된쪽으로고개를돌리는경향이있다. (1) 선천마비매우드문것으로알려져있으며출산하는과정에외상에의해발생한보고가있지만많은경우에서호전된다. 진공을이용한유도분만이가장잘유발하는것으로알려져있다. 29,30 Duane 증후군은수평안구운동마비를일으키는선천성질환으로 환자는보통복시를호소하지않고병변측눈도정면주시에서중앙에위치하는것이다른외전신경마비와차이이다. 통상 3가지아형으로분류하는데, 1형은정상또는거의정상의내전이나내전시눈꺼풀틈새의축소, 안구함몰, 심한상전또는하전이나타나고외전장애가동반되어있는것이특징이며, 2형은외전은정상이나내전이안되는경우, 3형은내전과외전모두에장애가있는경우를말한다. 31 외전신경핵에서는운동신경의세포체가없고핵간신경만조금발견된다. 배형성기 4-5주의혈행장애가원인으로생각되며외직근은오래지속된신경지배이상으로섬유화되고내직근은비대해진다. 외직근이눈돌림신경분지의지배를받기도하므로내전때동시수축이일어나안구가함몰되거나, 상하전이되거나, 눈꺼풀틈새가축소되는것으로생각된다. 32 Möbius 증후군 (Möbius syndrome) 은양측성안면신경마비와편측또는양측성수평주시장애로눈을감지못하거나입을다물지못하고젖을잘빨지못하며가면모양의얼굴을보인다. 외전신경핵과안면신경의형성부전이원인이다. 11 (2) 후천마비핵내에병변이있을경우내직근하핵으로가는사이신경의병변이동반되기때문에같은쪽주시마비 (conjugate gaze palsy) 가동반된다. 이때는병변측으로신속보기는물론부드런따라보기, 전정안반사에의한눈운동도제한된다. 안면신경이인접해있어안면신경마비가동반되는경우가흔하다. 33 따라서단독외전신경마비는핵병변에서는관찰되기어렵다. 섬유다발병터는주위신경조직의손상으로다른신경증상이나타난다. 교뇌피개 (pontine tegmentum) 병변에의한미각소실, 동측 Horner 증후군 (Horner syndrome), 동측얼굴의통각소실, 동측청력소실, 안진을동반하는 Foville증후군 (Foville syndrome), 복측교뇌병터에의해외전신경마비, 반대측편마비, 동측안면신경마비를보이는 Millard-Gubler 증후군, 배측및복측교뇌병터에의해반대측편마비를동반하는 Raymond 증후군등이있다 (Table 3). 20 거미막하공간에서는동맥류등에의해나타날수있으나동맥류에의한외전신경마비는 2-3.6% 로매우드물게보고되고있다. 27,34,35 그외종양, 뇌막염, 외상, 뇌압상승등에의해나타날수있다. 추체첨부의병변 (lesion of petrous apex) 은유양돌기염이심하여추체골까지번지는경우발생할수있는데동측의얼굴의통증, 안면신경마비, 눈부심, 눈물흘림과동반하여나타날수있다. 해면정맥동과상안와열의병변이있을경우단독으로발생할수도있고다른뇌신경병증과동반되어나타날수도있다. 해면정맥동의동맥류나누공이있을때외전신경마비가최초또는유일한증상일수있다. 이는외전신경이다른뇌 41

6 Choi Y-J, et al. Nuclear and Infranuclear Ocular Motility Disorders 신경들과달리해면정맥동내에서경막에의해싸여있지않기때문이 다. 11 전체적으로외전신경마비를일으키는질환은종양이가장흔한원 인이며, 두부외상과혈관성질환에의해서도나타날수있다. 그러나 단독외전신경마비를보이는환자를분석해본결과혈관성이가장 흔한원인이었고, 종양, 원인미상, 외상순으로보고되었다. 3 수막, 두개 골기저부, 비인두, 부비동및삼차신경등의종양에의해압박성외전 신경마비가발생할수있다. 혈관성에의한경우통상 3 개월내에호전 되는경과를보인다. 앞서언급한눈돌림신경과유사하게고혈압, 당 뇨, 동맥경화증이있는군이 71%, 전체군이 49.6% 의호전율을보였 다. 27 젊은환자일수록혈관성의가능성이떨어지므로혈액검사, 혈당 검사, 신경영상, 뇌척수액검사등의적극적인진단적접근이필요하 다. 1 동맥류에의한경우는드물어서 6 개월이상지속되거나다른신 경학적징후가보이는경우고식적혈관조영술을고려할수도있다. 여러질환에서외전신경마비와의감별이필요하다. 그레이브씨병 (Graves disease) 에서외전신경마비양상을보일수있다. 강제눈돌림 검사 (forced duction test) 에서운동의제한이보이며갑상선기능이상 의과거력이있는경우의심해볼수있다. 눈꺼풀의부종, 결막충혈과 안구운동시에통증이있을경우안근염 (orbital myositis) 을고려할수 있으며프레드니솔론으로치료가가능하다. 중증근무력증에서도외 전신경마비를보일수있는데정도가변동적이며복시및눈꺼풀처짐 은초기에많이동반하며안구근육의피로가있다. 빛반사는정상적 이며반복신경자극검사, 항체검사등으로감별이가능하다. 36 결론 눈운동에관여하는뇌간핵과뇌신경은병변의위치에따라다양 한임상양상으로표현될수있으며다양한신경학적증상이동반될 수있다. 눈운동에대한자세한평가가진단에결정적인단서를제시 하기도하고, 종양, 동맥류등위중한경과를보일수있는다양한질환 에의해서단독눈운동장애, 혹은동반되는증상으로눈운동장애를 보일수있으므로자세한병력청취, 안신경학적검사가반드시이루어 져야한다. REFERENCES 1. Brazis PW. Isolated palsies of cranial nerves III, IV, and VI. Semin Neurol 2009;29: Miller NR, Newman NJ. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. London: Lippincott Williams & Wilkins, 2005; Lee AG, Brazis PW. Clinical Pathways in Neuro-Ophthalmology: An Evidence-Based Approach. 2nd ed. New York: Thieme Medical Publishing, 2003; Schumacher-Feero LA, Yoo KW, Solari FM, Biglan AW. Third cranial nerve palsy in children. Am J Ophthalmol 1999;128: Balkan R, Hoyt CS. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984;97: Hamed LM. Associated neurologic and ophthalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991;98: Prats JM, Monzon MJ, Zuazo E, Garaizar C. Congenital nuclear syndrome of oculomotor nerve. Pediatr Neurol 1993;9: Brown HW. Congenital structural muscle anomalies. In Allen JH (Ed). Strabismus Ophthalmic Symposium 1. St Louis: Mosby, 1950; Engle EC, Goumnerov BC, McKeown CA, Schatz M, Johns DR, Porter JD, et al. Oculomotor nerve and muscle abnormalities in congenital fibrosis of the extraocular muscles. Ann Neurol 1997;41: Cruysberg JR, Mtanda AT, Duinkerke-Eerola KU, Hyugen PL. Congenital adduction palsy and synergistic divergence: A clinical and electro-oculographic study. Br J Ophthalmol 1989;73: Kim JS. Seoul National University Bundang Hospital Neurootology/ Neuroophthalmology conference; 2011; Bundang, Korea: Seoul National University Bundang Hospital; Kim JS, Kang JK, Lee SA, Lee MC. Isolated or predominant ocular motor nerve palsy as a manifestation of brain stem stroke. Stroke 1993;24: Getenet JC, Vighetto A, Nighoghossian N, Trouillas P. Isolated bilateral third nerve palsy caused by a mesencephalic hematoma. Neurology 1994;44: Ksiazek SM, Slamovits TL, Rosen CE, Burde RM, Parisi F. Fascicular arrangement in partial oculomotor paresis. Am J Ophthalmol 1994;118: Lee DK, Kim JS. Isolated inferior rectus palsy due to midbrain infarction detected by diffusion-weighted MRI. Neurology 2006;66: Shuaib A, Israelian G, Lee MA. Mesencephalic hemorrhage and unilateral pupillary deficit. J Clin Neuroophthalmol 1989;9: Chuman H, Nao-I N, Sawada A, Ozaki M. Oculomotor fascicular syndrome involving the right superior rectus and the inferior oblique muscles. Neuroophthalmology 1999;22: Castro O, Johnson LN, Mamourian AC. Isolated inferior oblique paresis from brain-stem infarction. Perspective on oculomotor fascicular organization in the ventral midbrain tegmentum. Arch Neurol 1990;47: Gauntt CD, Kashii S, Nagata I. Monocular elevation paresis caused by an oculomotor fascicular impairment. J Neuroophthalmol 1995;15: Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor s Principles of Neurology. 9th ed. USA: McGraw-Hill, 2009; Horikoshi T, Nukui H, Yagishita T, Nishigaya K, Fukasawa I, Sasaki H. Oculomotor nerve palsy after surgery for upper basilar artery aneurysms. Neurosurgery 1999;44: Jacobson DM, McCanna TD, Layde PM. Risk factors for ischemic ocular motor nerve palsies. Arch Ophthalmol 1994;112: Jacobson DM. Pupil involvement in patients with diabetes-associated oculomotor nerve palsy. Arch Ophthalmol 1998;116: Lee SH, Park SW, Kim BC, Kim MK, Cho KH, Kim JS. Isolated trochlear palsy due to midbrain stroke. Clin Neurol Neurosurg 2010;112: Jacobson DM, Trobe JD. The emerging role of magnetic resonance angiography in the management of patients with third cranial nerve palsy. Am J Ophthalmol 1999;128: Von Noorden GK, Helveston EM. Strabismus: A Decision Making Approach. St. Louis: Mosby, 1994; Rush JA, Younge BR. Paralysis of cranial nerves III, IV, and VI. Cause 42

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대한안신경의학회지 : 제 8 권제 1 호 Clin Neuroophthalmol 8(1):1-5, June 2018 ISSN: REVIEW 눈돌림신경마비 임선재, 이학승 원광대학교의과대학신경과학교실, 원광의과학연구소 Oculomotor Nerve Pal

대한안신경의학회지 : 제 8 권제 1 호 Clin Neuroophthalmol 8(1):1-5, June 2018 ISSN: REVIEW 눈돌림신경마비 임선재, 이학승 원광대학교의과대학신경과학교실, 원광의과학연구소 Oculomotor Nerve Pal 대한안신경의학회지 : 제 8 권제 1 호 ISSN: 2234-0971 REVIEW 눈돌림신경마비 임선재, 이학승 원광대학교의과대학신경과학교실, 원광의과학연구소 Oculomotor Nerve Palsy Seon Jae Im, MD, Hak Seung Lee, MD Department of Neurology, Wonkwang University School of