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범호 강
5 years ago
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1 인턴수련교육및진료지침서 혈액-종양내과 1. 수련목표혈액질환이나악성종양의진단과치료과정에참여하여이들질환의병태생리학적기전을이해하고가장흔한혈액종양질환의진단및치료에대한기본적인지식과이에필요한수기를익힌다. (1) 골수흡인및생검과정을이해하고이를실행할수있어야한다. (2) 빈혈을진단하고감별진단을위한기본적인검사를처방하고철결핍성빈혈의치료를시행할수있어야한다. (3) 출혈성질환의감별진단을위한기본적인검사를시행하고일반적인치료원칙에대하여설명할수있어야한다. (4) 항암화학요법의흔한부작용을열거하고발생기전을설명하고이에대한치료를시행할수있어야한다. (5) 혈액종양학적응급상황을열거하고이에대한치료를시행할수있어야한다. 2. 기본술기 (1) 골수생검과흡인 1) 적응증백혈병, 다발성골수종, 재생불량성빈혈등의진단림프종, 소세포폐암에서의병기결정고형암에서의골수전이진단 2) 방법 1 대부분의경우장골능선후방부 (PSIS, posterior superior iliac spine) 에서골수검사를시행하며환자를엎드리게한다. 2 생검부위를소독하고방포를덮는다. 3 생검부위를설정한다. 장골능선후방부 : 상후장골극 (PSIS, posterior superior iliac spine) 의중앙부 혈액종양내과

2 140 인턴수련교육및진료지침서 4 25G 주사침으로피내팽진을만들면서피하조직국소마취제를주입하고 22G 주사침으로피하조직에서골막까지국소마취제를침윤시킨다. 5 #11 칼날로 3 mm 정도피부절개를한다. 6 안침을고정시킨채로생검침 (Jamshidi needle) 을골면에수직으로찔러넣는다. 7 장골능선후방부에서는 15 정도아래쪽으로바늘끝이향하게한다. 생검침을회전시키며천천히전진하다가저항이낮아지면골수내강에들어갔으므로안침을뺀뒤생검침을회전시키면서 3 cm 정도밀어넣고뒤로 2~3 mm 물린뒤다른방향으로다시 2~3 mm 찔러넣어검체를채취한다. 회전시키면서침을뺀후압박지혈한다. 8 내부검체제거침을생검침의끝부분으로부터손잡이쪽으로밀어넣어검체를조심스럽게빼서멸균거즈위에얹고검체면을커버글라스에살짝붙였다떼어내어 touch print를만든다음 10% 포르말린완충액또는 Zenker 액에넣는다. 9 생검부위에서조금떨어진부위에골수천자침을찔러넣는다. 10 골수강내에들어간후천자침을주사기 (10-20 cc 주사기 ) 에연결하고골수내용 0.5 ml를흡인한다. (chromosome analysis나 marker study, molecular study가필요한경우에는이에필요한양을추가 ) 11 주사기를빼고난다음바로천자침에스타일렛을삽입한다. 슬라이드몇장에각각천자액을한방울씩떨어뜨린후검체슬라이드를작성한다. 12 천자침을제거한후출혈이멎을때까지거즈를대고압박한다. 혈소판감소증환자의경우는더욱오랫동안압박해야한다. 13 멸균거즈를대고반창고로고정한다. 14 최소 15분간검사부위에모래주머니를대고반듯이누워있도록교육한다. 3) 합병증천자부출혈-국소압박이지혈에가장효과적이다.

3 인턴수련교육및진료지침서 중요질환의이해및처치 (1) 빈혈 1) 진단 1 기본적검사 : 병력청취및신체검진가. 일반혈액검사 : 적혈구지수 (red cell indices) 나. 망상적혈구치 (reticulocyte count) 다. Absolute reticulocyte count(arc) = reticulocyte count (%) 환자 hematocrit / 45 Reticulocyte production index = ARC /2 ( 정상 : 1~2.5) 라. 말초혈액도말 2 추가적인검사 : 기본검사의결과에따라가. Coombs' test, direct and indirect 나. Haptoglobin, Plasma free hemoglobin 다. Iron, TIBC, ferritin, GI study 라. Vitamin B12, Folate, RBC folate level 마. 자가항체검사 (Test for autoantibodies) 바. Endocrinopathy evaluation 사. Anti-CD55, CD59, acidified serum lysis (Ham's test) for PNH 아. Osmotic fragility test for hereditary spherocytosis 자. Hemoglobin electrophoresis for hemoglobinopathy (hemoglobin S, thalassemia) 3 골수검사 2) 철결핍성빈혈의치료철분제제로는 sulfate gluconate 및 fumarate 제제가있는데일반적으로 1 일 150~200 mg의 elemental iron을공급해준다. 가장대표적인제제인 ferrous sulfate의경우 1일 900 mg 을 3회분복하는데, 식사 1시간전공복에복용하면흡수율을올릴수있으나가끔소화장애증세를일으킬수도있다. 이러한경우에는식후에바로복용하도록한다. 충분한체내철분저장을위해서혈액검사에서빈혈이교정된뒤에도철분제제를더투여하여야하며, 통상약 6개월정도더투약한다.

4 142 인턴수련교육및진료지침서 (2) 출혈성질환 1) 기본검사 1 혈소판치 (Platelet count) 2 출혈시간 (Bleeding time) 3 말초혈액도말 (Peripheral blood smear) 4 Activated partial thromboplastin time 5 프로트롬빈시간 (Prothrombin time) 6 Mixing test 2) 1차지혈장애와 2차지혈장애의감별 Coagulation defects Capillary, platelet defects 가족력 usually positive usually negative Sex predominance males females 출혈의형태 기간 visceral and intramuscular deep hematoma usually after trauma delayed after trauma persistent skin and mucosal surfaces petechiae and ecchymoses spontaneous immediate after trauma short-lived 국소압력 not effective may stop bleeding 3) 비정상출혈과출혈점 (Petechiae) 환자에대한접근 1 가장먼저 CBC를확인하여혈소판치를확인한다. 2 혈소판치가정상이라면혈소판기능장애를감별한다. 가. 약물 (aspirin, NSAIDs) 나. 요독증, postcardiopulmonary bypass 다. Hereditary platelet disorder Glanzmann's thromboasthenia Storage pool disorder Bernad-Soulier syndrome 3 혈소판치가낮다면먼저말초혈액도말을확인하여 pseudothrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia 및골수질환 (bone marrow disease) 유무를확인한다.

5 인턴수련교육및진료지침서 CBC 및 PB smear상 true thrombocytopenia라면자세한병력, 투약력, 신체검사 (splenomegaly, lymphadenopathy, petechiae) 및실험실검사를통해가능성있는질환을감별해나간다. 가. 바이러스혈청검사 (Viral serology): Heterophil Ab, EBV Ab(VCA IgM, IgG), CMV Ab(IgM, IgG), HIV Ab, HBV/HCV serology 나. Platelet associated IgG, anti-platelet Ab 다. ANA, anti-dsdna Ab, C3/C4, anti-toxoplasma Ab 라. 복부초음파검사마. BT, PT, aptt, FDP/Fibronogen, D-dimer 바. 필요한경우골수검사를시행한다. 4) Prolonged PT/aPTT 환자의감별진단 1 PT/aPTT가비정상적으로연장되어있는경우가장먼저재검사를시행하여검사 error를배제한후추가검사에서도증가되어있다면문진을통하여비정상적인출혈 ( 자연출혈, 수술후또는외상후출혈 ) 유무를확인한다. 2 Mixing test를시행하여 factor deficiency (mixing test에서 PT/aPTT correction) 인지 factor inhibitor 존재에의한것인지 (mixing test에서 PT/aPTT correction되지않음 ) 를확인한다. 3 Factor deficiency가의심되면가. PT단독, aptt단독, PT/aPTT 모두연장인지를확인하여각각에대해 factor assay를실시하여감별진단을한다. 나. PT단독연장 : factor Ⅶ deficiency, early phase of Vitamin K deficiency 다. aptt단독연장 : factor VIII, factor IX, factor XI, factor XII deficiency 라. PT/aPTT 동반연장 : Multifactor deficiency (liver disease, Vitamin K deficiency), factor II, V, X deficiency 4 Factor inhibitor가의심되면가. Lupus anticoagulant 나. Specific factor inhibitor (antifactor VIII, IX)

6 144 인턴수련교육및진료지침서 5) 치료 Problems of Primary Hemostasis Thrombocytopenia 1) ldiopathic - prednisone - splenectomy(immune) 2) Drug induced - stop drug - platelet transfusion 3) Other - platelet transfusion Von Willebrand s disease - DDAVP - cryoprecipitate - fresh frozen plasma Other Platelets Defect - platelet transfusion Vascular - treat underlying cause> - prednisone (controversial) Problems of Secondary Hemostasis Hemophilia A - Factor VIII concentrate - Cryoprecipitate(mild cases) Hemophilia B - factor IX concentrate (prothrombin complex) - fresh frozen plasma (mild cases) - Concentrates carry a high risk of inducing hepatitis B and non-a, non-b hepatitis Other Factor Deficiencies 1) Liver Disease fresh frozen plasma 10~15 ml/kg 2) Acquired inhibitors Treat underlying disease and consult hematologists. 3) Heparin 1 mg protamine sulfate for every 100 units of heparin 4) Coumadin Compounds 10 mg vitamin K, fresh frozen plasma or both Life-Threatening Illnesses with Bleeding Liver Disease - fresh frozen plasma 10~15 ml/kg DIC and Other Consumptive Coagulopathies - treat underlying causes - fresh frozen plasma - platelets - The use of heparin, AT-III and exchange transfusion are controversial. * 참고 : 가 ) 프로트롬빈시간의국제적기준은 INR(International normalized ratio) 이다 ( 특히 % 는임상적의미가없다 ). 6) 혈액성분제재 종류용량 (ml) 성분함유 신선전혈 400 모든혈액응고인자 신선냉동혈장 150 혈소판을제외한모든혈액응고인자 혈소판농축액 : 전혈에서분리 50 혈소판 ( ) Haemonetics 240 혈소판 ( ) Cryoprecipitate 50 Ⅶ/vWF(100 IU), 섬유소원, ⅩⅢ 제 Ⅶ 혈액응고인자농축액 - Ⅸ(100IU, 500 IU) 프로트롬빈복합제농축 - Ⅸ(500~1,000 IU), Ⅱ, Ⅶ, Ⅹ 섬유소원 - 섬유소원 (1.0 g)

7 인턴수련교육및진료지침서 145 (3) 항암화학요법의흔한부작용가 ) 혈관외유출 (extravasation) 에의한피부의괴사약물의혈관외유출 (extravasation) 에의한피부의국소괴사는심한경우피부전층손상뿐만아니라신경, 건, 근육까지괴사시킨다. Doxorubicin에의한경우가가장많으나그외에 daunorubicin, actinomycin-d, mechlorethamine (nitrogen mustard), vincristine, vinblastine, mitomycin-c 등도보고되고있다. 그러므로투약전에 I.V. line 을잘확보하고, 항암제투여전에주사기에음압을가하여혈액이역류하는것을확인하거나, 생리식염수를주어새지않는것을확인하여야한다. 약물의혈관외유출 (extravasation) 시치료 1 I.V. line을그대로두고주사기에음압을주어 line에남아있는약물을제거한다. 2 해독제 (Antidote) 를투여하고, 이어 steroid를투여한다. 이때 doxorubicin 의해독제로는 sodium bicarbonate이나 DMSO 등을, mechlorethamine에는 sodium thiosulfate 를사용한다. 3 steroid intralesional injection을고려할수있다. 4 괴사가시작되면무균적드레싱및 debridement으로치유를돕고, 필요한경우에는피부이식 (skin graft) 을시행한다. 나 ) 오심및구토 치료원칙및방법 1 항구토제 (antiemetics) 는항암제투약전부터예방적으로투여하기시작하여항암제투여기간동안지속하여야한다. 2 약물에의한오심및구토를경험한환자는차후약물을생각만하여도미리예견하여오심, 구토를하게된다. 그러므로최초항암제치료시에오심, 구토를효과적으로조절하는것이매우중요하다. 이러한현상은약물투여전날밤에항구토제나 minor tranquilizer를주어좋은효과를얻을수있다. 3 5-FU, methotrexate와같이구토발생능이비교적적은약물일경우에는 phenothiazine계약물의단독투여혹은 diphenhydramine과의병용투여가좋다. 또한소량의 metoclopramide 20~30 mg으로도좋은효과를기대할수있다.

8 146 인턴수련교육및진료지침서 4 Cisplatin, DTIC(dacarbazine), nitrogen mustard 및 doxorubicin과같이구토발생능력이큰약제투여시에는 serotonin receptor antagonist (ondansetron, granisetron, tropisetron, dolansetron) 와 dexamethasone의병용요법으로치료한다.

RBC (Red Blood Cell) 1. major function 1 gas 운반 : transport of oxygen - RBC내의 hemoglobin에산소가결합되어 lung에서 tissue로운반 : transport of carbon dioxide - RBC내

RBC (Red Blood Cell) 1. major function 1 gas 운반 : transport of oxygen - RBC내의 hemoglobin에산소가결합되어 lung에서 tissue로운반 : transport of carbon dioxide - RBC내 Blood Physiology Blood 의구성 1) cellular component (45%) (1) RBC (erythrocyte) (2) WBC (leukocyte) 1 granulocyte : neutrophil eosinophil basophil 2 lymphocyte 3 monocyte (3) platelet (thrombocyte) 2) plasma