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482 현정원 임영미 박경득외 4 인 수혈을받은중증재생불량빈혈환자의경우 34% 의높은빈도를보이는것으로보고되었다 [1]. 최근에는백혈구여과제거필터의사용으로발생빈도를현저히감소시킬수있는것으로보고되었다 [2, 3]. 2회연속 ABO 일치혈소판수혈 1시간후계산된교정혈소판수증가

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일항원비드검사를이용하여원인항체인항 HLA-A2 항체를증명함으로서항 HLA 항체에의한신생아동종면역성혈소판감소증으로진단할수있었던증례를보고하는바이다. 증례 환아 : 재태기간 39주 6일의남아주소 : 양수가태변에착색되어있어관찰하기위해입원하여발견된혈소판감소증임신력및가족력 : 산

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세계에서가장비싼약 1 위, PNH 와 ahus 치료제솔리리스 저자최병철 약학정보원학술자문위원 머리말 알렉시온파마슈티컬스 (Alexion Pharmaceuticals) 의솔리리스 (Soliris R, 성분명 : 에쿨리주맙, eculizumab) 는보체 C5와결합하는인간화

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발간등록번호 11-1352159-000534-01 제 4 판 수혈가이드라인요약본 (2016 전면개정 ) KSBT 대한수혈학회 The Korean Society of Blood Transfusion

Ⅰ 수혈전반에관한일반지침 1 수혈여부결정 수혈의주된목적은부족한혈액성분을보충하는것 수혈부작용의발생을최소화하기위하여환자에게필요한성분만을보충하는성분수혈을실시 수혈은부작용을동반할수있으므로수혈의효과와부작용, 적정수혈, 수혈의대안에대해충분히고려 2 설명및동의 의료진 ( 의사 ) 은환자혹은보호자 ( 법정대리인 ) 에게설명후수혈동의서를받음 * 본문 [ 서식 1 수혈동의서 ] 참조 입원, 수술, 치료목적이변동될때마다최초수혈시동의서를받음 3 수혈전검사 수혈자의 ABO, RhD 혈액형검사, 비예기항체선별검사시행 혈액제제의 ABO, RhD 혈액형재확인 적혈구성분수혈시항글로불린법을포함한주교차시험필수시행 2

4 혈액제제의출고 환자의성명, 등록번호, ABO 및 RhD 혈액형 / 혈액제제의종류, 혈액번호, 유효기간, 수량 / 혈액백의손상, 표지의파손, 혈액의혼탁, 변색, 용혈 / 교차시험결과 / 출고일자및시간, 출고자및수령자성명여부를확인후출고 혈액은행으로부터출고된혈액은최대한신속히수혈 * 수혈용혈액전용냉장고를보유하고혈액은행으로부터출고된혈액을적절히관리할수있다면수술실, 회복실또는병동에서수혈전일시적으로혈액을보관가능 5 수혈시의수칙 일회에한환자의혈액에대해준비 수혈전확인사항 - 환자곁에서교차시험 (Crossmatching) 표지가붙은혈액제제를환자의성명, 등록번호, 혈액형 (ABO, RhD) 과비교하여두명의의료인이소리내어비교하며재확인 - 환자의체온, 혈압, 맥박등을측정한후수혈시작 수혈중확인사항 - 수혈시작후 5~15분간환자를관찰 - 활력징후는처음 15분이내최소한번측정하여기록 - 수혈이완료될때까지환자상태를주기적으로확인 수혈후확인사항 - 환자의성명, 혈액형, 혈액번호재확인 - 의무기록에수혈경과기록 3

6 수혈부작용 수혈부작용의심시수혈즉시중지 담당의사에게보고하고혈액은행으로연락 ( 기관의정해진절차에따라즉시조치 ) 특정수혈부작용발생시보건복지부령으로정하는바에따라보건복지부장관에게신고 해열진통제나항히스타민제와같은수혈전예방적투약 (transfusion premedication) 의적응증은논란이많고임상적근거가부족하여적극적으로권장되지않음 7 수혈시의기타고려사항 모든혈액제제는반드시각제제에맞는수혈용표준혈액필터를통하여주입 혈액제제는세균증식의위험때문에오랜시간실온에방치해서는안되며 4시간이내에수혈을마치는것이원칙 ( 각제제별적절한속도와시간에따라수혈 ) 원칙적으로혈액제제에약제를같이주입해서는안됨. 4

Ⅱ 혈액제제별수혈지침 혈액제제의수혈지침은과학적인근거에따른내용을수반하고있지만, 수혈자마다임상적인특징이다르므로이는절대적인지표가아닌권고사항입니다. 따라서의료진은해당지표를참고하여환자의건강상태, 검사실결과등을다각적으로판단하여수혈을결정해야합니다. 01 적혈구제제 (Red Blood Cells) 수혈의목적 - 말초순환계와조직에충분한산소공급위함 수혈시주의사항 - 용혈성부작용, 감염증, 철의과잉부하, 수혈후이식편대숙주병, 혈액량과다증등의수혈부작용주의 - 농축적혈구제제는적혈구용적률이높아점도가증가되어있어혈류장애를초래할수있음 * 혈액제제와혼합할수있는용액을사용하여점도감소가능 5

부적절한사용의예 - 철, 비타민 B12, 엽산, 적혈구생성인자 (EPO) 와같은특정치료에의해교정가능한빈혈의치료 - 혈액량또는순환혈액의삼투압증가를위한사용 - 상처치유향상을위한사용 - 원기회복을위한사용 - 응고인자의보충을목적으로하지않는신선동결혈장과의병용 수혈지침 - 수혈의원칙 적혈구제제의수혈여부는실혈량이나혈색소수치등의단일기준만으로결정할수없음 환자개개인의임상적상태를평가하고, 예측되는출혈량및혈관내용적의보충등을고려하여결정 - 만성빈혈 혈색소수치 7 g/dl이수혈여부를결정하는기준중의하나이나빈혈의진행도, 이환기간등에의해필요량이달라서일률적으로결정하는것은곤란함 무증상인경우, 특정진단에따른치료 ( 경구용또는정맥주사용철분제, 비타민B12, 엽산, 적혈구생성인자등 ) 를시행 증상이있는경우, 증상을최소화하고빈혈과연관된위험성을줄이기위해수혈시행 6

- 급성실혈 15% 이하소실 ( 성인의경우 750 ml 이하 ): 수혈이불필요함 * 단, 추가적실혈이나동반된빈혈이있는경우, 심한심장또는호흡기계질환으로인해실혈에대해보상이불가능한경우에는예외 15~30% 소실 (750~1,500 ml): 결정질액 (crystalloid) 이나교질액 (colloid) 치료가필요 30% 이상소실 (1,500 ml 이상 ): 결정질액 (crystalloid) 또는교질액 (colloid) 을이용한빠른수액보충이요구됨, 대부분농축적혈구제제수혈이필요 - 혈색소수치 적혈구수혈결정을혈색소수치에만의존해선안되며임상증상과문진소견, 그외객관적전신 / 주요장기의산소공급적정성지표 ( 혈압, 심박수등 ) 를확인한후수혈여부를결정해야함 혈색소 >10 g/dl: 수혈이대부분불필요함 혈색소 7~10 g/dl: 부적절한산소화와관련된위험요인 ( 실혈의속도, 심호흡기계능력, 산소소비, 관상동맥질환등 ) 과전신 / 주요장기의산소공급적정성지표를고려하여수혈결정 혈색소 <7 g/dl: 수혈이대부분필요함, 환자가안정된상태이면수혈후혈색소재평가하여추가수혈여부결정, 전신상태가양호한만성빈혈환자와건강하고젊은급성빈혈환자는혈색소 7 g/dl 보다낮은혈색소수치를수혈의기준으로삼을수도있음 - 시술이나수술 시술, 수술전환자의전신상태를파악하여수혈필요성유무결정 순환혈액량의 20~50% 의출혈 : 결정질액 (crystalloid) 또는인공교질액 7

(synthetic colloid) 투여 순환혈액량의 50~100% 의출혈 : 적당한등장알부민제제를투여, 인공교질액을 1,000 ml이상필요로하는경우에도등장알부민의사용을고려 관상동맥질환등의심장질환, 폐기능이상혹은뇌순환이상이있는환자에서는혈색소수치를 10 g/dl 정도로유지 자가수혈의적응이되는환자에서는수술중혈액희석법이나수술중또는수술후혈액회수법등의적용을고려 - 패혈증 혈색소수치를 7g/dL 또는그이상을목표로함 8

02 혈소판제제 (Platelets) 수혈의목적 - 혈소판성분을보충하여지혈또는출혈예방 수혈시주의사항 - 20~24 에서교반하면서보관 - 실온에서보관하는제제이므로세균오염에특히주의 - 혈소판동종면역 : 혈소판수혈불응증유의 - 적혈구동종면역 : 혈소판제제에남아있는일부적혈구에의해발생가능 부적절한사용의예 - 자가면역저혈소판증 - 혈전성저혈소판혈증자색반병 (TTP) - 용혈성요독증후군 - 헤파린유발저혈소판증 * 단, 위와같은경우에도생명을위협하는출혈이동반된경우에는혈소판제제수혈의적응증이될수있음 수혈지침 - 수혈의원칙 출혈이없는안정상태 : 혈소판수를 10,000~20,000/uL 이상으로유지 출혈은없으나불안정상태 : 혈소판수를 20,000~50,000/uL 으로유지 9

활동성출혈이있거나침습적인처치를시행하는경우 : 혈소판수를 50,000~100,000/uL 으로유지 - 지혈목적 혈소판감소에의한활동성출혈이있는경우 : 혈소판수를 50,000/uL 이상으로유지 망막출혈, 다발성외상, 중추신경계손상등의위중한출혈이있는경우 : 혈소판수를 100,000/uL 이상으로유지 - 출혈예방목적 백혈병, 재생불량성빈혈, 고형종양 안정상태 : 혈소판수를 10,000~20,000/uL 이상으로유지 불안정상태 : 혈소판수를 20,000/uL 이상으로유지 조혈모세포이식 ( 골수이식등 ):10,000~20,000/uL 이상으로유지 파종혈관내응고 (DIC): 기저질환이백혈병, 암, 산과적질환, 중증감염증등으로출혈경향이강하게나타날가능성이있는경우는혈소판수를 50,000/uL 이상으로유지 * 단, 신생아에서발생시혈소판수를 100,000/uL 이상으로유지 신생아및영아 안정상태의신생아 : 혈소판수를 30,000/uL 이상으로유지 고위험신생아 : 혈소판수를 30,000~50,000/uL 이상으로유지 현재출혈중, 신생아동종면역성혈소판감소증 (NAIT) 환아로뇌내출혈이있는경우, 뇌신경계수술전후인신생아 : 혈소판수를 50,000~ 100,000/uL 이상으로유지 체외막산소요법 (ECMO) 시행중인영아 : 혈소판수를 80,000~100,000 10

이상으로유지 신생아동종면역성혈소판감소증 (NAIT): 혈소판감소가심하거나출혈이있는경우혈소판수혈고려 - 시술이나수술전수혈 골수검사는혈소판수 10,000 20,000/μL 또는그이하에서도안전하게시행가능 혈소판수를 20,000-50,000/uL 이상으로유지 : 중심정맥관삽입 (nontunneled type) 혈소판수를 50,000/uL 이상으로유지 : 정규수술환자, 요추천자, 흉수 / 복수천자, 세침흡인, 발치, 내시경적생검, 경기관지생검, 간생검, 분만, 대수술, 인공심폐사용수술, 중심정맥관삽입 (tunneled type 또는파종혈관내응고가동반된환자 ) 혈소판수는 50,000/uL 이상이나출혈등임상증상이악화되면혈소판제제수혈 혈소판수를 80,000/uL 이상으로유지 : 경막외마취, 척추마취 혈소판수를 100,000/uL 이상으로유지 : 출혈이장기의손상, 생명에직접적으로영향을미칠수있는수술 ( 중추신경계의수술, 안과질환의수술, 재수술등에서광범위한유착박리를요하는경우, 미세혈관의출혈이우려되는경우 ), 다발성외상및중추신경계손상으로인한대량수혈, 출혈로인한혈종이기도를압박하여호흡곤란을일으킬우려가있는경우등 질식분만또는출혈량이매우적은시술의경우혈소판수가 <50,000/μL 이라하여도, 예방적인혈소판수혈없이시행가능 인공심폐기를사용하는심혈관계수술에서혈소판감소증이없는경우 : 혈소판감소증또는혈소판기능이상으로인해수술전후로출혈이있을때에만혈소판을수혈 11

03 신선동결혈장제제 (Fresh Frozen Plasma) 수혈의목적 - 응고인자의보충을위한치료적투여 수혈시주의사항 - 혈액응고인자활성의감소를막기위하여해동후가능한빠른시간내에수혈 ( 해동후 3시간이내사용권장 ) - 수혈관련급성폐손상 (TRALI) 와수혈관련순환량과다 (TACO) 발생위험성이높음 부적절한사용의예 - 혈액량이나알부민농도의증가를위한사용 - 창상치료의보조목적으로사용 - 비타민 K 투여로교정가능한응고이상에대한사용 - 출혈을동반하지않은비정상응고검사결과의정상화를위한사용 - 말기 (Hospice) 환자에게의투여 - 기타 : 중증감염의치료, 파종혈관내응고를동반하지않는열상의치료, 인공심폐기사용시의출혈예방, 비대상성간경변등의출혈예방등의목적을위한사용 12

수혈지침 - 수혈의원칙 수혈을결정하기전에수혈의대안들을먼저검토 투여전 PT, aptt를측정하고, 대량출혈시에는섬유소원수치도측정 - 지혈목적 : 응고인자의부족에의한출혈이나와파린치료에의한심한출혈 - 출혈예방목적 PT > 참고범위중간값의 1.5배 ( 또는 INR 1.7), aptt > 참고범위상한의 1.5배, 응고인자 < 30% 인경우 알려진응고인자결핍이있으나해당농축제제가없는경우 섬유소원결핍 :100 mg/dl 미만인경우 제Ⅴ인자, 제Ⅺ인자중어느하나의결핍증또는이것들을포함하는다수응고인자결핍증에서출혈증상이있거나침습적처치를시행 선천성 C1-억제제 (C1-inhibitor) 결핍에서급성혈관성부종 (angioedema) 의치료나수술전 13

04 동결침전제제 (Cryoprecipitates) 수혈의목적 - 섬유소원의결핍및기능이상과관련된출혈 - 폰빌레브란트병, 혈우병A의 2차치료제 수혈시주의사항 - 혈액응고인자활성의감소를막기위하여해동후가능한빠른시간내에수혈 ( 해동후 1시간이내사용권장 ) - 대량으로주입하면고섬유소원혈증을유발시켜혈전색전증을초래할수있으므로섬유소원농도를추적감시해야함 - 동결침전제제는폰빌레브란트병, 혈우병A 환자에서바이러스불활성화제8응고인자농축액이나재조합응고인자제제를사용할수없는경우에한해서만사용 - 알레르기반응유의 부적절한사용의예 - 제8응고인자, 섬유소원, 폰빌레브란트인자, 제13응고인자이외의혈액응고인자결핍증에대한사용 - 특정지혈장애를시사하는검사결과없이사용해서는안됨 - 혈액량증가를위한사용 14

수혈지침 - 제8응고인자공급 - 폰빌레브란트인자공급 - 섬유소원공급 : 저섬유소원혈증 / 이상섬유소원혈증 - 제13응고인자공급 15

05 백혈구제거혈액제제 (Leukocyte-Reduced Bloods) 수혈의목적 - 수혈로인한발열성비용혈성수혈반응의예방 - HLA 동종면역의예방 - 백혈구내에존재하는 CMV, HTLV-1 등감염전파의예방 수혈시주의사항 - 수혈관련이식편대숙주반응 (TA-GVHD) 위험성이큰환자는방사선조사한혈액제제를수혈 - 병실에서필터 (bedside filter) 등을이용하여백혈구를제거하는경우일부환자에서예측하기어려운심한저혈압을유발할수있음 부적절한사용의예 - 백혈구제제수혈시백혈구제거용필터를사용하는경우 수혈지침 - 발열성수혈반응예방 - 혈소판수혈에대한불응화예방을위해동종면역발생을최대한억제해야하는환자 - 백혈구를통한감염예방 (CMV, HTLV 등 ) - 신생아 (4주) 로서적혈구농축액및혈소판농축액수혈이필요한경우 - 심혈관수술환자 16

06 방사선조사혈액제제 (Irradiated Bloods) 수혈의목적 - 수혈관련이식편대숙주병 (TA-GVHD) 을예방 수혈시주의사항 - 방사선조사한적혈구농축액은방사선을조사하지않은혈액보다칼륨이상승하므로, 이들적혈구를급속수혈시, 대량수혈시, 신부전환자나미숙아수혈시, 체외막산소요법 (ECMO) priming 시칼륨증가로심정지및사망에이를수있으므로방사선조사후 24시간이내에수혈하거나세척한후수혈하여야함 부적절한사용의예 - 동결된혈장제제의사용과수혈관련이식편대숙주반응은관련성이보고되어있지않으므로동결된혈장제제 ( 신선동결혈장, 동결혈장, 동결침전제제 ) 에는방사선조사를하지않음 수혈지침 - 수혈의원칙 방사선조사를실시한적혈구제제는방사선조사후 28일을초과해서는안되며, 고칼륨혈증의위험이있는환자의경우방사선조사후 24시간이내에사용 백혈구제제는수집되는즉시조사하여바로수혈, 혈소판제제는본래의유효기간내에조사하여유효기간내사용 17

자궁내수혈과신생아교환수혈은채집된지 5일이내의혈액에대해방사선조사후 24시간이내에사용 - 면역저하환자 선천성혹은후천성면역결핍 / 부전환자 조혈모세포이식이나장기이식을받은환자 조혈모세포이식을위해채집중인환자 백혈병, 악성림프종 : 특히 T세포억제치료인 purine nucleoside analogs ( 예 :fludarabine, bendamustine azathioprine, clofarabine), alemtuzumab 를받는환자 골수형성이상증후군, 중증재생불량성빈혈, 기타조혈계종양환자 : 특히 anti-thymocyte globulin (ATG) 로면역억제치료를받는환자 항암화학요법, 방사선요법, 면역억제제치료를받고있는고형암환자 태아, 미숙아, 저체중아수혈 신생아교환수혈 - 정상면역능환자 동종조혈모세포공여예정자 ( 골수공여예정자포함 ) 혈연자 ( 부모 / 자녀, 조부모 / 손자, 형제자매, 사촌 ) 가헌혈한혈액제제를수혈받을때 헌혈자 HLA가수혈자와일방향성 (one-way) 의적합성을보일때 백혈구제제수혈시 채혈후 3일이내의신선한혈액을수혈시 심혈관계수술 HLA 유사혈소판수혈 18

07 세척혈액제제 (Washed Bloods) 수혈의목적 - 초과민반응 (anaphylaxis) 또는반복적심한알레르기수혈반응을예방 ( 예, IgA 혹은합토글로빈결핍환자가해당항원결핍혈액을구할수없을경우 ) 하고자할때 - 급속수혈이나대량수혈로인하여부정맥에취약할수있는환자에서고칼륨혈증을피해야할때 - 신생아동종면역성혈소판감소증으로심한혈소판감소증이발생할경우산모의혈청내유발항체를제거하고자할때 수혈시주의사항 - 세척과정을통하여항응고제보존용액과혈장이제거되므로세척혈액제제의유효기간도동시에감소 세척적혈구 :1-6 에서 24시간까지 세척혈소판 :20-24 에서 4시간까지 - 자동화장비를사용할경우평균적으로적혈구는 20% 감소, 혈소판은 33% 이상의감소를가져올수있음 부적절한사용의예 - 세척을백혈구제거의대체로사용하는경우 - 수혈되는보체의양을최소화한다는의미에서발작성야간혈색소뇨증 (PNH) 환자에게세척적혈구를사용하기도하지만동일한 ABO형농축적혈구를 19

수혈하면용혈이증가되지않으므로세척적혈구를꼭사용할필요가없다는보고도있음 수혈지침 - 전처치에불응하는초과민반응또는반복적으로심한알레르기수혈반응이있는환자 - 급속수혈이나대량수혈로인하여 ( 예, 신생아, 상대정맥 / 심방라인을가진환자, 콩팥병환자 ) 부정맥에취약할수있는환자에서고칼륨혈증을피해야할때 - 신생아동종면역성혈소판감소증 (NAIT) - IgA 결핍환자에서, 특히전에아나필락시스반응이있었던 IgA 결핍환자에서, 응급상황인데 IgA 결핍혈액공급이불가능한경우 - 합토글로빈결핍환자에서, 특히전에아나필락시스반응이있었던합토글로빈결핍환자에서, 응급상황인데합토글로빈결핍혈액공급이불가능한경우 20

제 4 판 수혈가이드라인요약본 (2016 전면개정 ) 혈액안전감시과 (28160) 충청북도청주시흥덕구오송읍오송생명 2 로 187 오송보건의료행정타운 Tel. 043-719-7667 Fax. 043-719-7679 http://www.cdc.go.kr ISBN: 978-89-6838-277-2(93510)