Benign neoplasm of duodenum Profile 전북의대졸업 (2000) 전북대학교병원소화기내과부교수 대한소화기내시경학회 EUS 연구회및글로벌 네트워크교육위원회위원 대한췌담도학회편집및보험위원 대한소화기항암학회영양연구회위원 김성훈 ( 전북의대 ) shkimgi@jbnu.ac.kr 서론 소장은인체전장길이의 75%, 총장면적의 90% 에해당하지만원발성소장종양은전체위장관종양의 15% 미만으로발생하는드문질환이다. 이중십이지장의양성종양은모든원발성소장종양의 10-20% 가량으로보고되고있다. 상부위장관내시경중우연히발견되는십이지장종양은약 0.3-5% 로보고되며검진이활발해지며그빈도가높아지고있다. 1-3 대부분무증상이나크기, 위치, 조직병리학적유형에따라비특이적인소화불량, 복통, 위장관출혈, 폐쇄, 장중첩, 빈혈을유발할수있다. 1 대부분무경성이며크기가작고십이지장구부에위치하며, 염증과 Vol. 3 / No. 1 2016 23
궤양이동반되는경우는드물다. 1 내시경과조직병리학적소견의일치도는 50% 보다적은것으로알려져있어확진을위해조직채취가반드시필요하나 1 종양에따라조직을채취하기어려운경우가있어임상증상과초음파내시경과같은추가검사를종합하여치료와추적검사를결정하는것이중요하다. 상부위장관내시경에서관찰할수있는은위치상으로크게팽대부종양과팽대부외종양으로나누어지고, 깊이에따라서는상피성병변과상피하병변으로나누어진다. 4 조직병리학적으로는선종, 증식성용종, 이소성위점막, 염증성용종, 부루너선과형성 (Brunner s gland hyperplasia), 단순낭종, 이소성췌장, 신경내분비성종양, 지방종, 림프관종, 위장관간질종양 (GIST), 평활근종등이관찰되며 4 표 1에정리되어있다. 본고에서는흔히발견되는의특징적인소견을알아보고자한다. 표 1 Histological classification of sporadic duodenal polyps 1 Epithelial Submucosal Heterotopic Hamartoma External Other Adenoma Leiomyoma Gastric heterotopia or metaplasia Brunner s gland hyperplasia/ hamartoma Local, e. g., pancreatic carcinoma, biliary tumors Tuberculosis Lipoma Solitary Peutz- Jegher polyp Distant, e. g., metastatic deposits from lung or breast carcinoma Amyloid Inflammatory fibroid polyp Peutz-Jeghers syndrome Carcinoid Juvenile polyp Stromal tumor Cronkhite- Canada syndrome Cowden s syndrome 24 대한임상소화기내과
본론 1. 상피성병변 1) 팽대부외선종 (Nonampullary adenoma) 유두부를제외한십이지장선종은십이지장종양의약 7% 이다. 편평형, 무경성용종형태이며점막표변이창백하고, 섬모상, 결절상을보인다. 십이지장모든부위에서생길수있으나원위부에조금더호발하며, 60-80대에호발하는것으로알려져있다. 1 십이지장선종은다른부위의선종-선암변화와같은악성화를보일수있음에주의를해야한다. 1,4 보통산발적으로발생하나가족성선종성폴립증 (familial adenomatous polyposis, FAP), Peutz-Jeghers syndrome에서도발견된다. FAP의십이지장선종은다발성으로관찰되며, 용종의수가많을수록, 용종의크기가 10 mm 이상, 용모성선종, 이형성이고도일수록십이지장선암으로발전할위험이높다. 이들환자에서십이지장선암은대장암보다주요한사망의원인이다. 4 내시경적조직검사는절제된조직에비해정확도는 15-56% 로낮지만내시경검사에서처음발견시반드시조직검사가시도되어져야하고초음파내시경은 2 cm 이상, 췌장및담관의연관성, 조직검사가고이형성증분화도를보일때내시경적절제시도를결정하고자이용된다. 십이지장선종이발견되면대장내시경을하는것이필요한데그이유는십이지장선종을가진환자의 72% 에서대장선종, 4.5% 에서대장암이발견되기때문이다. 1 그림 1 팽대부외선종 Vol. 3 / No. 1 2016 25
2) 팽대부선종 (Ampullary adenoma) 팽대부또는주유두부에생기는선종은산발적으로발생하거나 FAP과같은유전적질환과연관되어발생한다. 일반적으로팽대부외선종에비해팽대부선종은악성화가능성이높고해부학적위치로인해폐쇄성황달, 췌장염, 출혈, 십이지장폐쇄, 장중첩, 빈혈, 비특이적인복부증상을유발한다. 1 일반적으로상부위장관내시경검사로팽대부를관찰하는것은경험이많은임상의사도어려운경우가많아자세한관찰을위해서십이지장경검사가필요하다. 하지만모든상부위장관내시경검사시팽대부를관찰하려는노력은관심을가지고시도되어야한다. 5 팽대부선종의내시경검사소견은일반적으로주유두는커져있는데모양이유지되면서대칭성을보인다. 표면점막은퇴색되고과립상을보이며미란이나궤양은동반되지않는다. 점막의과립상변화가고른여부가암과의구별점이된다. 5 A B 그림 2 팽대부선종. A. 직시경 B. 십이지장경 3) 이소성위점막 (Heterotopic gastric mucosa) 십이지장구부부위에다발성의작은폴립혹은결절형태로관찰되며악성화의위험성은없어 서내시경적치료나추적관찰은필요하지않다. 4 4) 과증식성염증성용종 (Hyperplastic and inflammatory polyp) 보통이병변은대부분이소성위점막에서발생하며헬리코박터균의군체형성과연관된것으 로생각된다. 조직학적으로는정상혹은비특이성십이지장염소견을보이고다양한형태의유 26 대한임상소화기내과
경성및무경성용종으로관찰될수있으며보통은특별한치료가필요하지는않으나크기가커 서증상과관련이있다고판단되는경우나궤양및미란, 출혈및이형성을동반하는경우에는 내시경적치료가필요할수있다. 4,6 그림 3 과증식성염증성용종 2. 상피하병변 1) 부루너선종, 과오종, 증식증 (Brunner s gland adenoma, hamartomas and hyperplasia) 부루너선은근위부십이지장점막하층에위치하며주로점액을분비하여십이지장점막을보호하는역할을한다. 1 부루너선종또는과오종은십이지장전체용종의약 1% 를차지한다. 발생기전은명확하지않지만산의증가가부루너선을자극하거나헬리코박터균과같은염증을촉진하는반응이부루너선의종양화를촉진한다고의심하고있다. 1 대부분무증상이나 50-60대에서복통, 오심, 복부팽만, 출혈, 장폐쇄, 장중첩과같은증상을보일수있다. 1 내시경적소견으로는십이지장구부에정상혹은약간붉은빛을띠는점막으로덮여있는상피하종양의형태이고크기는 0.5-10 cm까지다양하다. 6 부루너선증식증은대개 10 mm 이하로여러개의작은무경성돌출로관찰되며, 부루너선종이나과오종은 1-2 cm 크기의상피하병변으로관찰된다. 1 일반적으로양성이며드물게악성이보고된다. 초음파내시경에서는점막및점막하층에서기원하고경계가불분명하며종양내확장된부루너선으로인하여단방성또는다방성의낭종형태로보이거나고형형태로보이는등다양한반향성 (echogenicity) 을나타내는특징이있다. 4 조직검사를위해서점막하층에서조직을얻어야만한다. 1 조직학적으로도관및산재된간질성분을동 Vol. 3 / No. 1 2016 27
반한정상적인부루너선의결정성증식을특징으로한다. 6 절제는반드시필요한것은아니나장 폐쇄나출혈등합병증이있는경우필요하고, 또는감별진단을위해서조직학적진단이필요한 경우내시경적절제술을시행할수있다. 6 그림 4 부루너과오종 2) 지방종 (Lipoma) 십이지장지방종은지방세포에서기원하는상피하간엽 (mesenchymal) 종양으로, 드물지만십이지장제 2부에서발생한다. 1,6 주로단발성이지만다발성의보고도있다. 대개 1-2 cm 이하이고무증상이지만크기가 4 cm 이상인경우장폐쇄, 장중첩, 복통, 점막미란으로인한출혈등의증상이발생할수있다. 1 내시경상에서완만한각을보이는융기성용종의형태를보이고백색또는옅은황색을보인다. 그이외에종괴를덮고있는점막을잡아당겼을때쉽게견인되는 tenting sign, 종괴를눌렀을때부드럽게함요되었다가원래모양으로돌아오는 cushion sign 또는 pillow sign, 그리고한부위에서여러차례생검을반복하여점막하층의지방조직을볼수있는 naked fat sign 을확인하는것이진단에도움이된다. 6 초음파내시경상에서는특징적으로균질한고에코성종괴가점막하층에보이고복부전산화단층촬영상에서는균질한저감쇠를보이는지방음영을확인할수있다. 6 보통은특별한치료없이경과관찰을하지만크기가크고증상이있거나지방육종등의악성병변과감별이되지않는경우에는내시경적치료를고려해야한다. 28 대한임상소화기내과
그림 5 지방종 3) 이소성췌장 (Heterotopic pancreas, ectopic pancreas) 이소성췌장은해부학적, 혈관연결없이고유의췌장이외의부위에췌장조직이존재하는것으로식도부터항문에이르는위장관의어느부위에도발생이가능하며위 ( 특히원위부 ) 26-62%, 십이지장 ( 특히근위부및유두부사이 ) 25-35%, 공장 ( 특히근위부 ) 16% 순으로흔하게관찰된다. 6 조직학적으로대부분낭성으로확장된외분비세포로구성되나내분비췌장조직, 혹은두세포가혼합된형태로도관찰될수있다. 내시경상겸자로눌렀을때단단하고움직임이없는상피하종양의형태를띠며특징적으로중심부에배꼽모양의배액관을관찰할수있으나 6 점막이정상인경우는다른상피하종양과감별이어려운경우가많다. 초음파내시경에서주로점막하층이나고유근층에서경계가불분명하고불균질한저에코성음영을확인할수있고그내부의 Vol. 3 / No. 1 2016 29
무에코성음영을나타내는곳은도관구조에해당한다. 6 일반적인내시경생검으로조직학적진단은어렵고제 3층의저에코성병변을보이는다른악성종양과감별이어려운경우에는적극적인조직학적진단을고려해야한다. 치료시행의기준은증상및악성가능성에있으며보통무증상의경우는추적관찰을한다. 그림 6 이소성췌장 4) 림프관종 (Lymphangioma) 내피세포로되어있는다양한크기의다수의확장된림프도관으로구성된양성종양이다. 6 정상적인림프액순환구조와의연결이실패하여분리된림프조직의기형이발생하여형성되는것으로대부분은경부와액와부에흔하게발생하고소화기계에발생하는경우는드물다. 내시경상에서황백색의과립상을동반한완만한융기형상피하종양의형태를보이고생검겸자로눌렀을때부드럽다. 초음파내시경에서점막하층에위치한낭종성병변을확인할수있으며내부에격벽이형성되어있다. 여러번의조직검사를시행할때백색삼출물이흘러나오는것을볼수있다. 보통은특별한치료는필요하지않으며증상과의연관성이의심되거나진단이불명확한경우내시경적혹은수술적치료를고려한다. 30 대한임상소화기내과
그림 7 림프관종 5) 위장관간질종양 (GIST, Gastrointestinal stromal tumor) GIST는위장관에서가장흔하게발생하는비상피성종양으로위장관종양의 1% 를차지하고위에서가장흔하고십이지장에서는약 4.5% 에서발생하며십이지장제 2부에서가장흔한것으로알려져있다. 6 십이지장 GIST는흑색변, 빈혈, 오심 구토, 조기포만감, 체중감소, 출혈, 폐쇄, 천공을발생시킬수있다. 1 내시경검사와위장관조영술에서관내강으로돌출되는점막하종양과중심부의궤양이특징직인소견이다. 초음파내시경에서는전형적으로제 2층 ( 점막근층 ) 또는제 4층 ( 고유근층 ) 에저에코성국한성병변으로관찰되며면역화학염색없이평활근종이나신경초종 (shwannoma) 과감별은불가능하다. 6 종양의크기가 4 cm를넘거나, 불규칙한경계, 고에코성음영, 무에코성공간, 악성림프절종대등이있으면악성화를의심할수있다. 6 초음파내시 Vol. 3 / No. 1 2016 31
경하세침흡인검사가조직검사확진에도움을주며궤양이동반된경우큰겸자를통해조직검사확진에도움을줄수있다. 국한된십이지장 GIST는수술적절제가원칙이며재발또는전이가있는 GIST는 thyrosine kinase inhibitor인 imatinib mesylate (Glivec/Gleevec) 가치료제로사용될수있다. A B 그림 8 위장관간질종양. A. 직시경 B. 십이지장경 결론 십이지장은내시경검사에서다른부위와는달리각도변화가심하고시야확보가어려워세심한관찰이쉽지않아병변을놓치기쉬운장기이다. 특히어렵지만유두부를관찰하려는노력이필요하다. 십이지장용종의대부분은양성이나드물게악성종양또는악성화가가능하기때문에특징적인모양을잘기억하고내시경소견만으로감별이어려운경우초음파내시경, 또는 CT와같은다른영상검사를같이시행하여야하며, 발견당시겸자조직검사를시행하고필요하면초음파내시경하세침흡인검사가감별진단에도움을준다. 32 대한임상소화기내과
요약 1. 은드물지만검진내시경의증가로발견빈도가높아지고있다. 2. 내시경시행시가능한겸자조직검사를시행하여야한다. 3. 십이지장제 2부, 특히유두부주변을관찰하기위해노력하여야한다. 4. 은경우에따라초음파내시경이감별에도움을준다. 참고문헌 1. Culver EL, McIntyre AS. Sporadic duodenal polyps: classification, investigation, and management. Endoscopy 2011;43:144-55. 2. Abbass R, Rigaux J, Al-Kawas FH. Nonampullary duodenal polyps: characteristics and endoscopic management. Gastrointestinal endoscopy 2010;71:754-9. 3. Basford PJ, Bhandari P. Endoscopic management of nonampullary duodenal polyps. Therapeutic advances in gastroenterology 2012;5:127-38. 4. Hong SJ. Duodenal Polypoid Lesion. Korean Society of Gastrointestinal Endoscopy 2012;47(suppl.):78-9. 5. 이성구. 십이지장팽대부종양의내시경진단. 대한췌담도학회 2007:156-60. 6. Sung JK. Duodenum. Korean Society of Gastrointestinal Endoscopy 2013;48(suppl.):61-3. Vol. 3 / No. 1 2016 33