대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 관상동맥가성동맥류를동반한베체트병 1 예 서울보훈병원내과, 방사선과 2 송영봉 박종원 신철호 김경중 황승재 곽서현 2 이근 =Abstract= A case of Behcet s disease with coronary artery pseudoaneurysm Young Bong Song, M.D., Jong Won Park, M.D., Cheol Ho Sin, M.D., Gyung Jung Kim, M.D., Seung Jae Hwang, M.D., Seo-Hyun Kwak, M.D. 2 and Keun Lee, M.D. Departments of Internal Medicine and Diagnostic Radiology 2, Seoul Veterans Hospital, Seoul, Korea Behcet s disease is a chronic inflammatory multisystem disorder of unkown etiology, characterized by oral and genital ulcerations, eye disease and cutaneous manifestations, as well as other involvement such as large joint arthropathies, central nervous system involvement, gastrointestinal ulceration and thrombosis of major vessels. Vascular lesions in Behcet s disease may include deep vein thrombosis, superficial thrombophlebitis, arterial aneurysm, or arterial occulsion. Cardiac involvement, which is very uncommon, has included thrombus formation in right atrium and ventricle, tricuspid regurgitation, coronary aneurysm and acute myocardial infarction due to coronary artery involvement. Coronary aneurysmal lesions are rare complications, but they are potentially serious, life-threatening problems due to the risk ofrupture. Here, we report a case of previously confirmed Behcet s disease, involving a coronary artery pseudoaneurysm in a 61-year-old man.(korean J Med 70:S368-S372, 2006) Key Words : Behcet s disease, Coronary artery pseudoaneurysm 서론베체트병은 1937년터어키의피부과의사인헐루시베체트 (Hulusi Behcet) 에의해재발성구강및외음부궤양그리고반복적인안구병변을특징으로하는독립된질환으로처음기술되었다. 현재까지는원인과병인을알수없는혈관염의소견을보이는전신성질환으로알려져있으며임상소견이대부분관해와악화를반복하는비교적예후가양호한질환이다. 혈관을침범하는경우는 20~25% 로보고되고있고일부국내연구보고에의하면베체트병환자의 17.4% 에서주요혈관침범이있었고, 심부정맥혈전증의빈도가가장높았으며동맥병변으로는동맥류의빈도가가장높았는데남성과발병연령이낮을수록유의하게심장및주요혈관침범의빈도가높았다 1). 동맥병변은베체트병환자의약 7% 에서일어나는데 65% 에서동맥류를형성하고 35% 에서는동맥폐색증을유발하며특히큰동맥에서발생할수있는치명적인동맥류의파열은 접수 : 2005년 1월 27일 통과 : 2005년 7월 7일 교신저자 : 송영봉, 서울시강동구둔촌동 6-2, 서울보훈병원내과 (134-710) E-mail : Bluemd1215@hanmail.net -S 368 -
- 송영봉외 6 인 : 관상동맥가성동맥류를동반한베체트병 1 예 - Figure 1. Selective coronary angiography shows a giant saccular coronary pseudoaneurysm in the distal portion of right coronary artery. 주요사망원인중의하나로보고되고있다 2). 1961년일본에서복부대동맥류를동반한혈관베체트병을최초로보고한이후여러부위의동맥폐색또는동맥류가다수보고되고있다. 베체트병에서관상동맥병변으로는관상동맥류와관상동맥혈관염에의한급성심근경색증등이있으며이들은드물게보고되고있다 10). 국내에는폐동맥류 3) 나대동맥류를동반한몇몇증례보고는있으나관상동맥을침범한혈관베체트병예는보고된바없다. 저자들은 20년전베체트병진단이후최근악화된흉통을주소로내원한 61세남자환자에서관상동맥가성동맥류를동반한 1예를체험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례 환자 : 박, 남자, 61세주소 : 내원 1개월전부터심해진흉통현병력 : 20년전타병원에서반복되는구강궤양, 음부궤양그리고안구병변으로베체트병진단이후현재하루 colchicin 0.9 mg, methylprednisolone 4 mg 복용하며본원외래추적관찰하던중내원 1개월전부터점점심해지는흉통을주소로불안정형협심증으로입원하였다. 과거력 : 고혈압, 좌안시력소실및자주반복되는우 안홍채염의병력, 40갑연 (packs-year) 흡연력그리고 14년전급성심근경색으로타병원에서입원치료한병력이있었다. 당뇨병은없었다. 가족력 : 특이사항은없었다. 진찰소견 : 입원당시활력징후는혈압 130/80 mmhg, 맥박수분당 75회, 호흡수분당 20회, 체온은 36.6 이었고, 급성병색을보였으나결막의창백이나공막의황달은없었다. 흉부청진상수포음이나심잡음은들리지않았고모낭염, 결절성홍반및여드름성발진등은보이지않았다. 흉통은니트로글리세린설하투여에반응을보였다. 현재는구강궤양이나음부궤양소견은관찰되지않았다. 검사실소견 : 입원당시말초혈액검사상백혈구수 6,960/mm 3, 혈색소 13.7 g/dl, 헤마토크릿 42.0%, 혈소판 273,000/mm 3, ESR 3 mm/hr, 혈액화학검사상 BUN 17.0 mg/dl, Cr 0.9 mg/dl, 혈청총단백 6.5 g/dl, 알부민 3.5 g/dl, AST 25 IU/L, ALT 15 IU/L, 총콜레스테롤 210 mg/dl, LDL 121 mg/dl, TG 155 mg/dl, HDL 56 mg/dl, 총빌리루빈 0.5 mg/dl, ALP 78 IU/L, LDH 650 IU/L, hs CRP 0.78 mg/l, CK 105 U/L, CKMB 2.01 ng/ml, TnT 0.010 ng/ml 미만이었다. 혈액응고검사상 prothrombin time 12.00초 (10.8~13.5초), activated partial thromboplastin time 39.10초 (28.8~43.8초) 였으며소변검사상특이소견은없었다. 류마티스인자와항핵항체및항중성구세포질항체검사는모두음성이었으며, 심전도검사상좌심실비대와진구성하벽심근경색소견을보였다. 방사선소견 : 입원당시시행한단순흉부방사선검사상특이소견은보이지않았다. 임상경과 : 내원 2병일째시행한심초음파검사상좌심실수축기구출율 47%, 좌심실하벽의무운동소견을보이며좌심방과좌심실이다소확장되어있었다. 입원 4병일째시행한심근관류스캔소견에서는가역적인심근관류결손이심실하벽부위에서의의있게관찰되었다. 내원 7병일째시행한관상동맥조영술에서는후하행분지와후측방분지가갈라지는분지부위의원위부우측관상동맥에 90% 정도의심한협착병변이보였고, 이에바로인접하여커다란낭성의관상동맥가성동맥류 (giant saccular coronary pseudoaneurysm) 가관찰되었다 ( 그림 1). -S 369 -
- 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 - A 여협착병변과관상동맥류를동시에치료하려했으나해부학적으로분지부위에병변이위치하고있어적절한방법이아니었다. 따라서동맥류절제술 (aneurysmectomy) 과관상동맥우회로술 (coronary artery bypass graft, CABG) 등의수술적치료가우선고려되었으나베체트병에서는수술후창상치유가잘되지않고이차적인동맥류의형성이나파열의가능성이있기때문에일단약물치료하기로결정하였다. 현재항협심증약물치료와 methylprednisolone 4 mg/day, colchicin 0.9 mg/day 투여하며경과관찰중으로특별한증상없이순환기내과외래에서통원가료중이다. 고찰 B Figure 2. (A) Contrast enhanced cardiac MDCT image reformatted into oblique sagittal maximum-intensityprojection (MIP) image shows a pseudoaneurysm with thrombus and calcification in right coronary artery (arrow). (B) Breath-hold gadolinium-enhanced threedimensional MR angiogram reformatted into oblique sagittal maximum-intensity-projection (MIP) image shows a pseudoaneurysm with calcification of curvilinear dark signal intensity in the distal portion of right coronary artery (arrow). 이후시행한심장다검출나선형 CT (multidetectorrow helical CT, MDCT) 및자기공명영상 (magnetic resonance image, MRI) 을시행하였고, 우관상동맥원위부에협소하고작은경 (neck) 을지닌석회화및혈전이동반된약 2 2 cm 크기의낭성가성동맥류가관찰되었다 ( 그림 2A, 2B). 하지만복부전산화단층촬영에서는더이상의동맥류는발견되지않았다. 저자들은관상동맥류의파열위험이있어 coil을이용한경피적색전술을고려하였으나크기가커서적합하지않았고또한스텐트이식편 (graft stent) 14) 을이용하 International Study Group for Behcet s Disease에서는베체트병진단을위해임상양상을토대로하여진단기준을다음과같이소개하였다. 진단기준은재발하는구강내점막에궤양이있으면서반복되는음부궤양, 안구병변, 피부병변, 페설지반응중두가지이상의이상소견이관찰될때이다. 본증례에서는 International Study Group for Behcet s Disease의베체트병진단기준 4) 을만족하는반복적인구강궤양에음부궤양및안구병변으로베체트병이진단되었다. 베체트병은남녀발생비율이비슷하며 20~30대가호발연령이고역학적으로호발하는지역은지중해연안국가, 중동지역, 극동지역이다. 특히호발지역의경우는 HLA-B51과연관되어있다 5). 아직질병특유의고유한소견이없기때문에철저한병력청취와임상양상을관찰하여야한다. 25세이전에발병하면안구염증이나전체질환의활동성이높은경향이있으며남자가더심한양상을보이는데남성에는안구질환, 동맥류, 모낭염, 혈전성정맥염, 신경계질환이흔하고여자에서는결절성홍반이더흔하다 6). 본환자는반복되는구강궤양에간헐적인음부궤양및안구병변으로앞서말한진단기준을만족하여베체트병으로진단된후약물치료중이었다. 동맥류가가장많이발생하는부위는복부대동맥이며다음으로대퇴동맥, 폐동맥순이지만관상동맥의경우는아주드물다. 본증례의경우는이전에베체트병으 -S 370 -
- 송영봉외 6 인 : 관상동맥가성동맥류를동반한베체트병 1 예 - 로진단되긴하였으나과거 47세에발생한급성심근경색증이베체트병과관련될수있겠지만당시병변의조직검사가이루어지지않았고또한고혈압, 흡연등의동맥경화발생의위험인자에노출되어있어동맥경화와관련이없다고할수는없다. 본환자에서는이번에발생한불안정형협심증으로관상동맥조영술을시행하여후하행분지와후측방분지가갈라지는분지부위의원위부우관상동맥에 90% 정도의심한협착병변과함께낭성 (saccular) 의관상동맥가성동맥류를발견하였다. 동맥류는일부혈관벽이괴사및변성된후물리적으로약화되면서혈관벽이확장되어생기는방추형 (fusiform) 모양의진성동맥류와일부혈관벽이파열된후유착된심낭으로둘러싸여생긴협소하고작은경 (neck) 을갖는특징적인낭성모양의가성동맥류가있다. 동맥류의특징은단시일내에다수의동맥류가주로동맥천자부위, 혈관문합부위, 이식혈관에서쉽게발생하는것이특징이다 7, 8). 본환자에서는불안정형협심증으로관상동맥조영술을위해대퇴동맥천자가시행되었는데동맥천자부위에동맥류가발생할수있어반드시주의를요한다. 혈관베체트병에서동맥류의조기진단및추적관찰검사로는비침습적방법인심장 MDCT나 MRI 검사가우선되어야하며동맥조영술은가능하면피하여야한다 8). 따라서본환자에서도동맥류의추적관찰을위해심장 MDCT나 MRI 등이선택되어야한다고본다. 베체트병의주된사망원인은동맥폐색으로인한허혈성장천공, 동맥류파열로인한출혈, 뇌출혈등 13) 이며이를예방하고조절하기위해서는적극적인면역억제요법을또한받아야한다. 혈관베체트병의경우에지금까지보고된몇몇소수의관상동맥병변은동맥류파열이나관상동맥근위부폐색증에의한심근경색증을동반한심각한예 9, 11) 가보고된바있다. 몇몇보고에의하면비교적크기가작은동맥류의경우는면역억제치료로자연관해될수있다고도하였다 12). 본증례에서도베체트병치료로투여중인면역억제치료가혈관베체트병의관상동맥류발생또는진행을억제하거나늦추는데어느정도영향을미쳤으리라추측된다. 본증례에서저자들은심한협착병변을동반한관상동맥가성동맥류를치료함에있어면역억제제투여와협심증에대한약물치료를하면서병변의변화를심장 MDCT나 MRI 등을통해경과관찰하며향후수술시행여부를고려하기로하였다. 요약 저자들은베체트병환자에서관상동맥가성동맥류 1 예를경험하고드물지만관상동맥침범가능성도고려하여야함을문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 베체트병, 관상동맥가성동맥류 REFERENCES 1) 한승우, 강영모, 김영욱, 이종태. 베체트병의심혈관침범. 대한내과학회지 64:542-551, 2003 2) Park JH, Han MC, Bettmann MA. Arterial manifestations of Behcet disease. AJR Am J Roentgenol 143:821-825, 1984 3) 김훈수, 조재화, 양문희, 김현정, 박병준, 김영신, 류정선, 이홍렬, 윤용한. 폐동맥류의발현으로진단된용의형베체트병 1 예. 결핵및호흡기질환 52:405-410, 2002 4) International Study Group for Behcet's Disease. Criteria for diagnosis of Behcet's disease. Lancet 335:1078-1080, 1990 5) Meador R, Ehrlich G, von Feldt JM. Behcet s disease: immunopathologic and therapeutic aspects. Curr Rheumatol Rep 4:47-54, 2002 6) Serdarglu P, Yazici H, Ozdemir C, Yurdakul S, Bahar S, Aktin E. Neurologic involvement in Behcet s syndrome: a prospective study. Arch Neurol 46:265-269, 1989 7) Bartlett ST, McCarthy WJ 3rd, Palmer AS, Flinn WR, Bergan JJ, Yao JS. Multiple aneurysm in Behcet s disease. Arch Surg 123:1004-1008, 1988 8) Kingston M, Ratcliffe JR, Alltree M, Merendino KA. Aneurysm after puncture in Behcet s disease. Br Med J 1:1766-1767, 1979 9) Kaseda S, Koiwaya Y, Tajima T, Mitsutake A, Kanaide H, Takeshita A, Kikuchi Y, Nakamura M, Mayumi H, Komori M, Tokunaga K. Huge false aneurysm due to rupture of the right coronary artery in Behcet s syndrome. Am Heart J 103:569-571, 1982 10) Kawakami Y, Nakayama Y, Nagao H, Hirota Y, Kawamura K. A case of Behcet s disease complicated with acute myocardial infarction. Kokyu To Junkan 39:935-938, 1991 11) Hattori S, Kawana S. Behcet s syndrome associated with acute myocardial infarction. J Nippon Med Sch 70:49-52, 2003 12) Aktogu S, Erer OF, Urpek G, Soy O, Tibet G. -S 371 -
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