Case Reports Korean Circulation J 2000;305:605-610 폐동맥고혈압과심낭염을동반한전신성홍반성낭창 1 례 김계훈 정명호 김원 이승욱 김건형 김남호조장현 안영근 조정관 박종춘 강정채 A Case of Systemic Lupus Erythematosus with Severe Pulmonary Hypertension and Pericarditis Kye Hun Kim, MD, Myung Ho Jeong, MD, Weon Kim, MD, Seung Uk Lee, MD, Kun Hyung Kim, MD, Nam Ho Kim, MD, Jang Hyun Cho, MD, Young Keun Ahn, MD, Jeong Gwan Cho, MD, Jong Chun Park, MD and Jung Chaee Kang, MD The Heart Center, Chonnam National University Hospital, The Research Institute of Medical Sciences, Chonnam National University, Kwangju, Korea ABSTRACT Systemic lupus erythematosus SLE which is thought to be autoimmune in nature affects multiple organs and produces a diversity of signs and symptoms. However, cardiovascular manifestations of SLE are manifested more frequently by autopsy. Recently, with the prolonged survival and improvement of diagnostic methods in SLE including echocardiography, the morbidity and mortality associated with cardiovascular manifestations of SLE became more apparent and increased. Simultaneous involvement of the pulmonary artery and the myopericardium in SLE is known to be rare. Pulmonary hypertension is known to be associated with poor prognosis. We report a 27 year-old female patient of SLE with pulmonary hypertension, pericarditis and left ventricular systolic dysfunction. Korean Circulation J 2000;305:605-610 KEY WORDSSystemic lupus erythematosus Pulmonary hypertension Pericarditis. 서 론 605
관계 질환의 이병율과 그에 의한 사망률이 증가하게 되 상의 결막소견과 함께 경정맥압의 증가(15 cm blood) 었고 심혈관계 증상 발현이 중요하게 여겨지게 되었다. 가 관찰되었고, 흉부 청진에서 양측 하부 폐야, 특히 좌 심혈관계 침범에 의한 임상 양상은 크게 심낭 질환, 심 하부 폐야의 호흡음 감소와 함께 양측 하부 폐야에서 근 질환, 판막 질환 및 관상동맥 질환 등으로 구분되며, 악설음이 들렸으며, 빠른 심박동과 함께 폐동맥판막 영 그 외에도 고혈압, 혈관염, 심장의 전도체계 이상 등이 역에서 제2심음의 증가와 제4도의 구혈성 수축기 잡음 있을 수 있다. 그러나 폐동맥과 심근 및 심낭을 동시에 이 들렸다. 우늑간부위에서 1횡지 정도의 간장 비대가 침범하는 경우는 드물며 심한 폐동맥 고혈압이 존재하 있었으며, 수면파 등의 소견은 없었다. 사지의 함요 부 는 경우에는 치료에 대한 반응이 좋지 않을 뿐 아니라 종은 관찰되지 않았다. 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다.4-13) 저자 등은 SLE 환자에서 비교적 드문 합병증인 폐 동맥 고혈압과 심낭염 및 좌심실 기능부전 등이 동반된 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증 례 환 자 허, 여자, 27세. 주 소 호흡곤란 및 흉막성 흉통. 과거력 대상포진으로 치료. 가족력 특이사항 없음. 현병력 94년 12월 SLE로 진단 받은 후 96년 임신 에 의해 악화된 루푸스 신염으로 신장내과 외래 경과 관 찰 중이던 환자로서, 내원 2일전부터 시작된 깊은 호흡 시 유발되는 흉막성 흉통과 호흡곤란으로 내원하였다. 진찰 소견 급성 병색을 보였으며, 혈압 120/80 mmhg, 맥박 96회/분, 체온 38.8, 호흡 22회/분이었다. 빈혈 Fig. 1. Chest X-ray showed marked enlargement of cardiac silhouette and pulmonary congestion with bilateral pleural effusion. Fig. 2. Electrocardiogram showed sinus tachycardia, right ventricular hypertropy and Q waves in inferior wall. 606 Korean Circulation J 2000;30(5):605-610
검사실소견 입원 당시 말초혈액검사에서 혈색소 8.6 ( ), VDRL(-), Antiribonucleoprotein(RNP)( ), 3 lupus erythematosus(le) cell(-), lupus anticoag- 혈소판 7.1 10 /μl, 적혈구 침강속도는 시간당 68 mm ulant(-)이었다. 흉부 X-선 검사에서 심흉곽비율이 이었다. 혈청 전해질 및 신장 기능 검사는 정상 범위이 0.62인 심비대 및 늑막삼출을 동반한 폐울혈이 있었으 었다. 생화학적 검사에서 총 단백질 7.0 gm/dl, 알부 며(Fig. 1), 심전도 검사에서 동성 빈맥과 우심실 비대 민 3.0 gm/dl이었고 그 외의 간기능검사 및 빌리루빈 및 하후벽 심근경색을 보였다(Fig. 2). 이면성 심초음 수치는 정상범위였으며, C-reactive protein(crp)은 9.0 파검사에서 심낭 삼출액 및 우심실과 폐동맥의 확장, gm/dl이었다. 혈액 응고계 검사는 정상범위였고, 소변 삼첨판막 역류(Ⅱ도/Ⅳ도)의 소견이 보였고 좌심실은 검사에서 단백질이 150 mg/dl, 백혈구 25/μl이었다. 전반적인 벽운동 감소를 보였으며 구혈율은 42%이었 혈중 지질농도는 정상범위였고, creatine kinase(ck), 다. Doppler 심초음파에서 측정한 수축기 폐동맥압은 CK-MB, myoglobin, troponin-t, troponin-i 등을 76 mmhg이었다(fig. 3). 폐기능 검사에서는 제한성 포함한 심근 효소수치도 정상범위였다. Anti-nuclear 폐질환 양상을 보였고(Fig. 4), 폐동맥 고혈압의 다른 gm/dl, 백혈구 6,600/mm (호중구 96%, 임파구 4%), 6 antibody(ana) 4, anti-deoxy ribonucleic acid 원인 유무를 평가하기 위해 시행한 폐 환기/관류 스캔 anitibody(anti-dna Ab) 5.4 IU/mL, CH50 32/ml, 에서는 좌측 폐야에 환기 및 관류의 감소가 관찰되었으 C3 56 mg/dl, C4 13 mg/dl, anti-cardiolipin anti- 나 결손 부위가 흉부 X-선 소견과 일치하여 폐동맥 혈 body immunoglobulin G( ), anti-cardiolipin anti- 전색전증의 가능성은 낮은 것으로 보였다(Fig. 5). 심 body immunoglobulin M(-), anti-ro( ), anti-la 도자 검사에서 평균 폐동맥압은 48 mmhg로 증가되어 Fig. 3. Two-dimensional and M-mode echocardiograms revealed the dilated right ventricle, the D-shaped left ventricular cavity with flattened ventricular septum, paradoxical septal motion and pericardial effusion. Color flow imaging and Doppler echocardiogram showed grade II/IV tricuspid regurgitation with pulmonary hypertension (peak systolic pulmonary artery pressure 76 mmhg). 607
지만 흉통의 빈도와 강도는 감소되었다. 그 후 환자의 호흡곤란은 소실되었고 흉통은 하루에 2 3차례 발생 하는 양상을 보이다가 서서히 소실되어 제16병일째 퇴 원하였다. 추적 심장 초음파 검사에서 구혈율은 58% 로 증가되었고 심근벽운동이 개선되었으며, 수축기 폐 동맥압이 60 mmhg로 감소되었고 심낭 삼출액도 감소 되었다. 개인 사정으로 퇴원하였다가 25일만에 재입원 하여 실시한 관상동맥 ergonovine 연축 유발 검사 및 좌심실 심내막근 조직검사에서 관상동맥 연축은 유발 되지 않았고 심내막근 조직검사에서도 정상소견을 보 였다. Fig. 4. Pulmonary function test showed restrictive pattern. 고 찰 SLE는 전신을 침범하는 질환으로 심혈관계 침범에 의해 크게 심낭 질환, 심근 질환, 판막 질환 및 관상동맥 질환이 발생할 수 있으며, 그 외에도 혈관염, 전도체계 이상 등이 발생할 수 있다.4-13) SLE에 의한 심낭염은 심혈관계 임상 양상의 가장 흔한 형태로 SLE 환자의 부검에서는 62% 이상의 예에서 발견되나 임상적으로는 단지 25% 정도에서 나타난다.5)11) 임상적 진단은 흉막 성 흉통, 발열, 심낭 마찰음, 빈맥, erythrocyte sedimentation rate(esr) 증가 등에 의해서 이루어진다. 본 증례의 경우 심낭 마찰음은 청취되지 않았으나 발 열, 흉막성 흉통, 빈맥, ESR 및 CRP의 증가, 흉부 X선 검사에서 심비대 등으로 SLE에 동반된 심낭염을 의심할 수 있었다. 위축성 심낭염이나 심낭압전은 드문 합병증이며, 심낭압전시에는 심낭천자를 시행해 주어야 하지만 심낭염의 경우 증상이 없고 혈역학적으로 불안 Fig. 5. Lung perfusion scan showed decreased uptake in the left lung field without ventilation/perfusion mismatching. 정하지 않는 경우에는 특별한 치료는 할 필요가 없으며, 증상성의 심낭염시에는 비스테로이드성 항염증 제제로 대개 치료하고 더 심한 경우에는 스테로이드 제제를 사 있었고 관상동맥 조영술에서는 유의한 협착은 관찰되 용한다. 본 증례의 경우 심비대와 심낭 삼출액이 관찰 지 않았으며 좌심실 조영술에서 확장된 좌심실 및 전반 되고 이에 의한 흉통, 발열, 빈맥 등의 증상이 있었으므 적인 운동저하가 관찰되었다. 로 임상적으로 심낭염을 진단하고 아스피린과 스테로 임상 경과 산소공급 등의 대증적 치료와 함께 아스 이드 제제를 사용하였다. 피린 및 스테로이드를 사용하였으며, 심부전증에 대하 SLE는 심낭과 더불어 흔히 판막을 침범하여 판막증 여 강심제, 혈관이완제, 이뇨제 등을 투여하였다. 환자 을 일으키며, 그 양상은 판막의 비후, 비감염성 사마귀 의 호흡곤란은 제2병일째부터 호전되었으나, 가끔씩 체 양 심내막염인 Libman-Sacks endocarditis, 판막 역 온 상승이 있었고 흉막성 흉통은 지속되었다. 제3병일 류증 또는 폐쇄증 등으로 나타난다.6-12) Lee 등9)은 국 째부터 열은 발생하지 않았고 경도의 호흡곤란이 있었 내의 SLE 환자 40명을 대상으로 심초음파도를 이용하 608 Korean Circulation J 2000;30(5):605-610
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