35.이지연(08-338).hwp

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은별 정
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1 대한내과학회지 : 제 77 권부록 호 009 증례 아포크린땀샘암종에동반된막사구체신염 1 예 성균관대학교의과대학삼성서울병원 1 혈액종양내과, 병리과 안희경 1 송혜정 이수진 1 이준호 1 김수아 1 김원석 1 이지연 1 A case of membranous glomerulonephritis associated with apocrine carcinoma Hee Kyung Ahn, M.D. 1, Hye Jong Song, M.D., Su Jin Lee, M.D. 1, Jun Ho Yi, M.D. 1, Su A Kim, M.D. 1, Won Seog Kim, M.D. 1, and Jeeyun Lee, M.D. 1 Departments of 1 Internal Medicine and Pathology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Primary apocrine carcinoma is a rare malignant tumor that arises from cutaneous sweat glands in the axilla, eyelids, ears, scalp, anogenital region, and breast. It usually has an indolent clinical course. Membranous glomerulonephritis (MGN) is a glomerular disease that is associated with malignant tumors such as lung, kidney, breast, and gastrointestinal cancers. Although a wide array of tumors have been reported to be associated with MGN, no association with an apocrine tumor has been reported. Here, we report a case of MGN associated with a metastatic apocrine carcinoma of the axilla in a -year-old man who presented with generalized edema and proteinuria. The apocrine carcinoma responded to palliative chemotherapy, and the proteinuria resolved with clinical remission of the cancer. (Korean J Med 77:S1-S19, 009) Key Words: Membranous glomerulonephritis; Apocrine carcinoma; Nephrotic syndrome 서론성인에서신증후군을일으키는흔한질환으로막사구체신염이있으며그원인은대개는특발성이나드물지않게감염, 자가면역질환, 약물, 악성종양등과동반되어발생하는경우가있다 1). 악성종양에서막사구체신염이발생하는과정에는종양특이항원과이에대한항체가형성하는면역복합체가주요하게관여할것으로추측된다,3). 아포크린땀샘암종은피부의아포크린샘에서매우드물게발생하는악성종양이다. 대개천천히생장하며주로무통 성의겨드랑이결절로나타나고국소림프절전이를잘동반한다 ). 여러종류의악성종양에서이차적으로막사구체신염이관련되어있다고알려져왔으나아포크린땀샘암종에동반되어발생한막사구체신염에대한보고는아직없다. 이에본저자들은원발부위가겨드랑이인아포크린땀샘암종이폐와흉막으로전이된 세남자에서신생검조직검사결과막사구체신염으로진단받고아포크린땀샘암종에대한항암화학요법이후악성종양과단백뇨가함께호전된증례를문헌고찰과함께보고하고자한다. Received: Accepted: Correspondence to Jeeyun Lee, M.D., Division of Hematology-Oncology Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, 0 Irwon-dong, Gangnam-gu, Seoul 13-7, Korea jyunlee@skku.edu - S 1 -

- The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl., 009 - 증례환자 : 세남자주소 : 전신부종현병력 : 상기환자는 1년 6개월전좌측겨드랑이종괴가발생하여타원에서생검결과아포크린땀샘암종으로진단, 광범위절제술및겨드랑림프절절제술과국소방사선치료를시행받았다.

내원당시환자는평소보다 8~9 kg의체중증가를호소하였으며다른증상은없었다. 가족력 : 특이사항없음. 과거력 : 특이사항없음. 사회력 : 흡연력, 음주력없음. 신체검사소견 : 응급실내원당시혈압 13/88 mmhg, 맥박수 9회 / 분, 호흡수 18회 / 분, 체온 36.0 였고, 만성병색을보였으며의식은명료하였다. 공막의황달소견이나창백한결막은관찰되지않았다.

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl., 증례환자 : 세남자주소 : 전신부종현병력 : 상기환자는 1년 6개월전좌측겨드랑이종괴가발생하여타원에서생검결과아포크린땀샘암종으로진단, 광범위절제술및겨드랑림프절절제술과국소방사선치료를시행받았다. 내원 개월전양측폐및종격동림프절전이가발견된후본원에방문하였으나고식적화학요법권유를거부하고민간요법으로치료하였다. 내원 개월전시행한추적흉부컴퓨터단층촬영에서폐및림프절전이는더욱진행하였으며새롭게흉막전이가동반되어있었으나환자가원하여민간요법만을유지하였다. 내원 0일전부터양측다리함요부종을비롯한전신부종이발생하였고, 점차악화되어 006년 월본원응급실로내원하였다. 내원당시환자는평소보다 8~9 kg의체중증가를호소하였으며다른증상은없었다. 가족력 : 특이사항없음. 과거력 : 특이사항없음. 사회력 : 흡연력, 음주력없음. 신체검사소견 : 응급실내원당시혈압 13/88 mmhg, 맥박수 9회 / 분, 호흡수 18회 / 분, 체온 36.0 였고, 만성병색을보였으며의식은명료하였다. 공막의황달소견이나창백한결막은관찰되지않았다. 흉부및복부검사에서이상소견은없었다. 양측다리함요부종이관찰되었으며다른특이소견은없었다. 검사실소견 : 전체혈구계산검사에서백혈구,880/µL ( 호 중구 81%, 림프구 11.6%, 단핵구 6.9%), 혈색소 18.8 g/dl, 혈소판 8,000/µL, 적혈구침강속도 9 mm/hr였다. PT는 INR 0.98, aptt 는 36.1 sec였다. 혈청생화학검사에서 AST 3 IU/L, ALT 3 IU/L, 혈청총단백질 3.1 g/dl, 알부민 1. g/dl, 혈액요소질소.1 mg/dl, 크레아티닌 1.11 mg/dl, C 반응성단백질은 0.09 mg/dl였다. 총콜레스테롤은 86 mg/dl, 중성지질은 81 mg/dl이었다. 혈청전해질은나트륨 119 mmol/l, 칼륨.0 mmol/l, 클로라이드 91 mmol/l이었다. 시간소변단백질은.7 g, 크레아티닌청소율은 67.6 ml/ 분이었으며임의소변검사에서단백질과크레아티닌의비율은.6 mg/mgcr이었다. B형간염표면항원과항체, C 형간염항체는모두음성이었다. 방사선소견 : 단순흉부촬영에서한달전에는없었던양측심장횡격막각둔화가관찰되었다. 흉부컴퓨터단층촬영에서는양측폐와흉막의전이로의심되는종양들이커져있었고, 양측흉수가새로관찰되었다 ( 그림 1). 신장도플러초음파결과양측신장이커져있었고 ( 우측 cm, 좌측 cm) 신실질의메아리결이전반적으로증가된소견이관찰되었다. 신장혈류에는이상이없었다. 피부생검조직의병리학적소견 : 타원에서시행하였던겨드랑이피부생검조직에서는진피상부에경계가나쁜결절이관찰되었다. 결절을이루는세포는분화가나빠서분명 Figure 1. Chest computed tomography shows a metastatic pleural nodule with bilateral pleural effusions. Figure. The left axilla biopsy was consistent with poorly differentiated apocrine cell carcinoma showing plump pinkish cytoplasm and moderate hyperchromasia (H&E stain, 00). - S 16 -

- Hee Kyung Ahn, et al. A case of membranous glomerulonephritis associated with apocrine carcinoma - 한구조를보이지않았으며, 각각의세포는경계가불분명하였고, 풍부한호산성의세포질과중등도의과염색성핵을가지고있었다 ( 그림 ).

치료및경과 : 신생검후아포크린땀샘암종에동반된막사구체신염으로확진되었고, cyclophosphamide 70 mg/m, doxorubicin 0 mg/m, vincristine mg, Prednisone 0 mg (CHOP) 복합항암화학요법을 3주간격으로시행하였다.

3 - Hee Kyung Ahn, et al. A case of membranous glomerulonephritis associated with apocrine carcinoma - 한구조를보이지않았으며, 각각의세포는경계가불분명하였고, 풍부한호산성의세포질과중등도의과염색성핵을가지고있었다 ( 그림 ). 신장생검조직의병리학적소견 : 광학현미경검사에서사구체기저막이전반적으로두껍고발세포가두드러지게관찰되었다 ( 그림 3A). 사구체간질증식이나사구체경화소견은없었다. 전자현미경으로관찰한사구체에서는발돌기의전반적인소실과상피하면역복합체의침착이확인되었다 ( 그림 3B). 치료및경과 : 신생검후아포크린땀샘암종에동반된막사구체신염으로확진되었고, cyclophosphamide 70 mg/m, doxorubicin 0 mg/m, vincristine mg, Prednisone 0 mg (CHOP) 복합항암화학요법을 3주간격으로시행하였다. CHOP 항암요법 3주기시행후추적검사결과이전에보이던악성흉수는모두소실되었으며양측폐전이의크기가작아졌고, 새로발생한병변은없었다. 또한같은시기임의소변검사에서단백질과크레아티닌의비율이 0.76 mg/mgcr으로단백뇨의양이현저히줄어들고혈청알부민이 3.7 g/dl로회복되는등종양의관해와함께신염도호전되었다. 개월에걸쳐 6 주기의 CHOP 요법시행후부분관해를이루었던환자는치료종료 1개월후시행한추적검사에서새로운병변이발생하여현재지속적인항암치료를하며추적관찰중이다. A B Figure 3. (A) Under light microscopy, the glomeruli in the kidney biopsy are slightly increased in size. They are normocellular, with exaggerated capillary loops and prominent podocytes. The mesangial matrix is not increased (PAS stain, 00). (B) Electron microscopy shows that the capillary loops have subepithelial electrodense deposits, and the foot processes around the loops are diffusely effaced. serum album in (g/dl) albumin Prot/Cr urine Protein/Cr ratio (m g/mgcr) 006 chemotherapy time Figure. The correlation between the development of proteinuria and disease status. - S 17 -

4 - 대한내과학회지 : 제 77 권부록 호 고찰막사구체신염은전체의약 1/3에서다른질환에이차적으로발생하는것으로알려져있는데 1) 그중하나가악성질환으로전체막사구체신염의약 6~11% 가악성종양과관련되어있다 ). 악성종양에이차적으로발생하는막사구체신염에서신염과악성종양의시간적선후관계를보면약 80% 에서단백뇨가악성종양보다먼저나타나거나악성종양과동시에발생하며 ), 전체의약 3/에서악성종양의진단은신생검이전에이루어지거나신생검과비슷한시기에이루어진다 3). 막사구체신염에병발하는악성질환으로는주로폐, 신장, 유방, 소화기의악성종양이많이알려져있으나드물게는림프종등의혈액암이나전립선암, 융모막암, 카르시노이드종양, 흉막의악성중피종등에서발생한막사구체신염도보고되어있다. 막사구체신염은특징적으로전자현미경소견에서사구체상피하면역복합체침착이관찰되며이러한면역복합체가발생기전에주요한역할을할것으로생각된다 1). 악성종양에서발생하는막사구체신염에서는종양특이항원과이에대한항체가면역복합체를형성하여사구체에침착하거나사구체내에서면역복합체를형성하는것으로생각된다 3). 악성종양과동반된막사구체신염환자의사구체침착에서종양특이항원이나항체가확인된예가있고, 악성종양환자에서면역복합체의혈중농도가높은점등의연구결과가이를뒷받침한다,3). 막사구체신염이특발성인지이차성인지구분하기위한확실한방법은없다. 조직학적으로는악성종양과연관된막사구체신염에서사구체에침착한 IgG1과 IgG의강도가더높다는보고가있다 ). 임상적으로는막사구체신염과악성종양과의상관관계가악성종양의진단에도움이되기도한다. Ronco 등 6) 은이와관련하여세가지기준을제시하였는데, 종양을수술로제거하거나항암화학요법으로종양의관해가발생한뒤임상적, 조직학적으로신염이호전되어야하며, 종양이재발될때단백뇨도재발되어야하고, 종양항원과종양에대한항체가상피하면역침착에서발견되는것이도움이된다고하였다 6). 본증례에서는관찰된바와같이단백뇨의양이아포크린땀샘암종에대한항암화학요법으로종양의범위가줄어들면서함께호전되었고, 부분관해를이루었던종양이다시진행하면서단백뇨의양이함께증가하여임상적으로막사구체신염과아포크린땀샘암종사이에상관관계가잘성립하였다. 아포크린땀샘암종은피부의땀샘에서발생하는악성종양의일종으로서정상혹은변형된아포크린샘에서발생하는것으로생각된다. 주로아포크린샘이풍부하게분포되어있는겨드랑이, 유방, 상완등에피부결절혹은피하결절로서발생하며그외눈꺼풀, 귀, 두피, 항문과생식기주위, 가슴, 손목, 발, 입술, 손가락, 발가락, 유두등에서도발생하는것으로알려져있다 ). 아포크린땀샘암종은그빈도가극히낮아임상경과및예후가잘알려져있지않고치료에대한임상시험이전무하여적절한치료가확립되어있지않은채로증례보고들만있는실정이다. 치료는종양을포함한광범위부분절제가근간이되며, 림프절절제술을함께시행하기도하는데, 림프절전이가없는경우에예방적림프절절제술이생존율을향상시키지는않으나국소림프절전이가있는경우에는림프절절제술이추천된다. 보조방사선요법은종양의크기가 cm 이상, 절제한경계에서 1 cm 이내에종양이있는경우, 종양의분화도가중등도이하인경우, 조직검사에서혈관이나림프관침윤이있는경우, 림프절전이가 개를초과하는경우에권하고있다 ). 전이는주로림프선이나혈관을타고이루어지며가장흔한전이부위는폐다. 중등도이하의분화를보이는경우약 0% 에서진단당시국소림프절전이를보이며재발률도더높은등조직학적분화도가낮을수록공격적인성향을띠는것으로보인다 7). 일반적으로전이성아포크린땀샘암종은화학요법에잘반응하지않는것으로알려져있다 ). Chamberlain 등 ) 에따르면 1999년까지보고된전이성아포크린땀샘암종 예모두결국사망하였으나일부에서복합항암화학요법에일시적으로반응을보인예들이있다. doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, bleomycin 제요법에 년동안완전관해를보인전이성아포크린땀샘암종 1예가보고되어있으나다른환자에서는 개월동안부분관해를이루었다 8). 그외 methotrexate, bleomycin에반응을보인두피의아포크린땀샘암종과 9) fluorouracil 에반응을보인눈꺼풀의아포크린땀샘암종 ) 등이보고되어있다. 본증례의전이성아포크린땀샘암종은 CHOP 제화학요법에반응하여 6개월동안부분관해를보였다. 요약본증례는매우드물게아포크린땀샘암종에막사구체신염이병발한사례이다. 저자들은폐전이와전이성흉수가 - S 18 -

5 - 안희경외 6 인. 아포크린땀샘암종에동반된막사구체신염 - 동반된아포크린땀샘암종환자에막사구체신염이발생하여고식적화학요법후아포크린땀샘암종의부분관해와함께신기능회복을보인증례 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 막사구체신염 ; 아포크린땀샘암종 ; 신증후군 REFERENCES 1) Ponticelli C. Membranous nephropathy. J Nephrol 0:68 87, 007 ) Burstein DM, Korbet SM, Schwartz MM. Membranous glomerulonephritis and malignancy. Am J Kidney Dis :, ) Glassock RJ. Secondary membranous glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 7(Suppl 1):6 71, 199 ) Chamberlain RS, Huber K, White JC, Travaglino Parda R. Apocrine gland carcinoma of the axilla: review of the literature and recommendations for treatment. Am J Clin Oncol :131 13, 1999 ) Ohtani H, Wakui H, Komatsuda A, Okuyama S, Masai R, Maki N, Kigawa A, Sawada K, Imai H. Distribution of glomerular IgG subclass deposits in malignancy associated membranous nephropathy. Nephrol Dial Transplant 19:7 79, 00 6) Ronco PM. Paraneoplastic glomerulopathies: new insights into an old entity. Kidney Int 6:3 377, ) Warkel RL, Helwig EB. Apocrine gland adenoma and adenocarcinoma of the axilla. Arch Dermatol 11:198 03, ) Mezger J, Remberger K, Schalhorn A, Wohlrab A, Wilmanns W. Treatment of metastatic sweat gland carcinoma by a four drug combination chemotherapy: response in two cases. Med Oncol Tumor Pharmacother 3:9 3, ) Morabito A, Bevilacqua P, Vitale S, Fanelli M, Gattuso D, Gasparini G. Clinical management of a case of recurrent apocrine gland carcinoma of the scalp: efficacy of a chemotherapy schedule with methotrexate and bleomycin. Tumori 86:7 7, 000 ) Bellman B, Gregory NA, Silvers D, Fountain KS. Sweat gland carcinoma with metastases to the skin: response to fluorouracil chemotherapy. Cutis :1, S 19 -

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