38.정현식(08-267).hwp

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1 대한내과학회지 : 제 77 권부록 1 호 2009 증례 단각자궁환자에서대장암으로오인된딴곳난소혼합상피종양 포항선린병원 1 내과, 2 병리과, 3 일반외과 이주영 1 윤성우 1 윤신의 1 하경호 1 박진경 2 박진영 3 정현식 1 Ectopic ovarian mixed epithelial tumor simulating colon cancer in a woman with a unicornuate uterus Ju Young Lee, M.D. 1, Sung Woo Yoon, M.D. 1, Shin Eui Yoon, M.D. 1, Kyung Ho Ha, M.D. 1, Jean Kyung Park, M.D. 2, Jin Young Park, M.D. 3 and Hyun Sik Jeong, M.D. 1 Departments of 1 Internal Medicine, 2 Pathology and 3 General Surgery, Good Samaritan Hospital, Pohang, Korea Ovarian malignancy can rarely present as a colonic mass and simulate colon cancer. Müllerian anomalies are congenital anatomic abnormalities of the female internal genitalia, of which a unicornuate uterus is a rare subtype. Several cases of gynecologic malignancies arising in Müllerian anomalies have been described. However, an ectopic ovarian malignancy in conjunction with a unicornuate uterus has never been reported. We report a case of ectopic ovarian mixed epithelial tumor, a very rare subtype of ovarian epithelial tumor, which presented as a colonic mass simulating colon cancer in a woman with a unicornuate uterus. (Korean J Med 77:S192-S196, 2009) Key Words: Müllerian ducts; Ovary; Mixed tumor; Colon cancer 서론진행된난소암은대장을침범하여장폐쇄를유발할수있다 1). 그러나난소암이장내종괴의형태로나타나장폐쇄를유발하였던경우는아직보고된바가없다. 질과자궁의선천성기형을뮬러기형이라고하며단각자궁은뮬러기형의가장드문유형중하나이다 2). 딴곳 (ectopic) 난소는정상자궁에서도발생할수있으나단각자궁에서동반률이높은것으로알려져있다 3,4). 뮬러기형과관련하여발생한부인과종양으로자궁내막암, 자궁경부암등이보고되었으나난소암의발생은매우드물다 5). 일차성난소종양은상피성, 간질성및생식세포종양으로나누며상피성난소암은조직학적아형에따라세분할수있는데이중혼합상피종양은매우드문유형이다 6). 저자들은단각자궁환자에서대장암으로의심되었던구불창자 (sigmoid colon) 의종괴가장내종괴의형태로나타나장폐쇄를유발하여수술후딴곳난소기원의혼합상피종 Received: Accepted: Correspondence to Hyun Sik Jeong, M.D., Department of Internal Medicine, Sunlin Hospital, Daesin-dong, Buk-gu, Pohang , Korea mizigun@hanmail.net - S 192 -

Figure 2. (A) At sigmoidoscopy, a huge fungating mass is seen 30-35 cm from the anal verge. (B) A biopsy reveals ulcer-related mucosa with atypical cells (H&E, 200). 양으로진단된예를경험하여문헌고찰과함께보고하고자한다.

2 - Ju Young Lee, et al. Ectopic ovarian mixed epithelial tumor associated with unicornuate uterus - Figure 1. Abdomen-pelvis computed tomography (CT) shows (A) a huge fungating mass in the sigmoid colon with pericolic infiltration and (B) a huge cystic mass in the pelvic cavity; the left kidney is invisible. Figure 2. (A) At sigmoidoscopy, a huge fungating mass is seen cm from the anal verge. (B) A biopsy reveals ulcer-related mucosa with atypical cells (H&E, 200). 양으로진단된예를경험하여문헌고찰과함께보고하고자한다. 증례 49세여자환자가수년간지속된좌측하복부복통을주소로타병원방문후좌측하복부에종괴가촉진되어내원하였다. 과거력에특이사항은없었다. 환자는급성병색을보였으며복통과변비를호소하였다. 복부진찰시복부팽만이있었으며좌측하복부에장경 10 cm 크기의단단한구형의종괴가촉진되었다. 복부 CT에서구불창자에주위침윤을동반한장경 10 cm 크기의종괴가관찰되었고 ( 그림 1A) 종괴의상부대장은전반적으로확장되어있었다. 골반강내에낭성종괴가관찰되었으며좌측신장은보이지않았다 ( 그림 1B). 대장암이의심 되어구불결장경검사를시행하였다. 구불창자에폴립형종괴가관찰되었고 ( 그림 2A), 생검에서비정형세포가확인되었다 ( 그림 2B). 종양표지자검사에서 CEA는정상범위였고, CA-125는 U/mL ( 참고치 : 0~35) 로상승되어있었다. 종괴로인한장폐쇄가심하고천공이우려되어응급으로수술이시행되었다. 수술당시환자는좌측신장과요관이없었고, 좌측자궁부속기도관찰되지않았다. 우측난소는부분적인낭성변화를보였다. 자궁의외형은정상이었다. 종괴가있던좌측대장부분절제술과우측난소낭종절제술이시행되었다. 육안적병리소견으로는대장전벽을차지하는 cm 크기의종괴가관찰되었고, 종괴의장막측에장경 3.5 cm 크기의중심관강을가진둥근고형종괴가붙어있었다 ( 그림 3A, 3B). 현미경적소견으로는주종괴는고형의판상으로배열된투명성암세포 ( 그림 4A) 와미세유두모양의복잡 - S 193 -

- 대한내과학회지 : 제 77 권부록 1 호 2009 - Figure 3. The gross specimen consists of a 9.5 9 6.5-cm fungating mass (arrow) and a round mass attached to the serosal surface of the colon (asterisk). Figure 4.

indicating serous carcinoma (H&E, 200). (C) The specimen contains uterine tissue combined with adenomyosis (H&E, 100). 한구조를가진장액성암세포 ( 그림 4B) 가혼합되어있었다.

3 - 대한내과학회지 : 제 77 권부록 1 호 Figure 3. The gross specimen consists of a cm fungating mass (arrow) and a round mass attached to the serosal surface of the colon (asterisk). Figure 4. Histologically, there is (A) relatively clear cytoplasm arranged in a solid sheet pattern indicating endometrioid carcinoma (H&E, 200) and (B) a filigree pattern of highly complex micropapillae indicating serous carcinoma (H&E, 200). (C) The specimen contains uterine tissue combined with adenomyosis (H&E, 100). 한구조를가진장액성암세포 ( 그림 4B) 가혼합되어있었다. 종괴의주변부에서종양세포사이에흩어진난소간질세포가관찰되었고, 종양세포와주위정상대장조직과의경계가명확히구분되어지는소견을종합할때종괴는대장보다는딴곳난소기원으로자궁내막모양및장액성암세포로구성된혼합상피종양으로진단하였다. 종양의장막층에붙어있던종괴는샘근육증 (adenomyosis) 이동반된자궁조직으로 ( 그림 4C), 우측난소낭종은양성장액성낭종으로확인되었다. 환자는딴곳난소혼합상피종양으로진단되어술후 paclitaxel 과 cisplatin으로보조항암화학요법을 6회시행받았고 1년 7개월째추적관찰중국소재발이나원격전이는없었다. 술후시행된부인과검사에서질과자궁경부는정상이었다. 고찰난소암이대장내종괴의형태로나타나대장암으로오인된경우는매우드물다. 2000년 Krop 등 7) 이혈변을주소로내원한환자의우측대장내종괴가전이성난소암으로진단되어보고한바있다. 일반적으로진행된난소암의약 35% 에서는임상경과중장폐쇄를유발할수있으며발생기전은외부압박, 관강내폐쇄, 운동장애, 복강내유착등으로설명하고있다 1). 그러나난소암이장내종괴의형태로나타나장폐쇄를유발하였던경우는아직보고된바가없다. 본증례에서는좌측대장내종괴가장폐쇄를유발하였는데대장암으로의심되었던종괴의근원은좌측딴곳난소로확인되었다. 또한환자는복부 CT와수술소견에서정상우측자궁부속기와단각자궁이있고좌측비교통성흔적자궁뿔 (rudimentary horn) 및딴곳난소를가지는뮬러기형을동반한상태였다. - S 194 -

4 - 이주영외 6 인. 단각자궁과동반된딴곳난소혼합상피종양 - 발생학적으로뮬러관은자궁, 자궁경부, 질상부를형성한다. 뮬러기형은뮬러관의형성부전, 하강이상, 융합이상등으로인해발생하는선천성기형으로가임기여성의 3~ 5% 정도에서존재하는것으로알려져있다 8,9). 1988년제시된 AFS (Amerian Fertility Society) 분류법을표준으로자궁의형태에따라중격자궁, 궁상자궁, 양각자궁, 중복자궁, 단각자궁등으로분류된다 10). 이중단각자궁은 6~10% 정도를차지하며한쪽의뮬러관이정상적으로형성되지않거나하강하지않는경우발생한다 2,11,12). 흔적자궁의유무에따라세부적으로분류하는데본증례는주종괴에붙어있던중심관강을가진둥근고형종괴가자궁조직으로확인되었고, 정상자궁내막과연결되지않는자궁내막강이존재하여비교통성흔적자궁뿔을가지는 AFS 분류법 IIB에해당한다 10). 뮬러기형은대부분무증상이나일부에서는골반통, 질출혈, 월경이상및재발성임신손실, 조산등과같은임신관련이상을보일수있다 8,13). 특히단각자궁을가진환자들은자궁의크기가작아산과적합병증의발생위험이높다 2). 또한딴곳신장, 신장무발생증, 중복신우및마제상신장등요로계기형의동반이흔한데단각자궁의경우약 40% 에서동반되는것으로알려져있으며일측신장무발생증이가장많다 14). 본증례의환자는평소무증상이었으며산과력은 으로정상만기질식분만을하였다. 그리고좌측신장무발생증이동반되어있었다. 뮬러기형에서부인암의발생위험은일반인보다더높지않은것으로알려져있다 5). 뮬러기형과관련하여발생한부인암으로자궁내막암, 자궁경부암등이보고되었으나난소암은매우드물어 1971년 Shemwell 15) 이양각자궁이있는환자의난소에서발생한유두상장액성선암을처음으로보고하였다. 단각자궁과관련해서는 1999년 Zreik 등 5) 이단각자궁환자의난소에서발생한미분화세포종을처음으로보고하였다. 딴곳난소는발생학적으로하강이상에서기원하므로미하강난소라불리기도한다. 편측성또는양측성으로존재할수있으며정상자궁에서도발생할수있으나뮬러기형이있는환자에서는동반율이높아단각자궁의경우 42% 에서동반되는것으로알려져있다 3,4). 본증례는단각자궁환자의딴곳난소에서암이발생한것으로이런경우는아직보고된바가없다. 또한상피성난소암은조직학적아형에따라장액성, 점액성, 자궁내막모양, 투명세포, Brenner, 혼합상피성, 미분화 성등으로분류되는데자궁내막모양및장액성암세포로구성된혼합상피종양은매우드문유형이라할수있다 6). 요 저자들은정상산과력을가지는 49세여자환자가좌측하복부종괴로인한장폐쇄로내원하여수술을시행하였고환자는드문형태의뮬러기형인단각자궁을동반한것으로확인되었으며대장암으로의심되었던종괴는딴곳난소혼합상피종양으로진단된경우를경험하였기에보고하는바이다. 약 중심단어 : 뮬러관 ; 난소 ; 혼합종양 ; 대장암 REFERENCES 1) Carter J, Valmadre S, Dalrymple C, Atkinson K, Young C. Management of large bowel obstruction in advanced ovarian cancer with intraluminal stents. Gynecol Oncol 84: , ) Raga F, Bauset C, Remohi J, Bonilla-Musoles F, Simon C, Pellicer A. Reproductive impact of congenital Müllerian anomalies. Hum Reprod 12: , ) Lachman MF, Berman MM. The ectopic ovary: a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 115: , ) Dabirashrafi H, Mohammad K, Moghadami-Tabrizi N. Ovarian malposition in women with uterine anomalies. Obstet Gynecol 83: , ) Zreik TG, Pustilnik TB, García-Velasco JA, Rutherford TJ, Troiano RN, Olive DL. Unicornuate uterus with a rudimentary horn and ovarian dysgerminoma: a case report. J Reprod Med 44: , ) Jonathan SB, Paula AH, Eli YA. Novak s gynecology. 13th ed. p , Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, ) Krop IE, Wieczorek TJ, Mayer RJ. Diagnostic dilemmas in oncology: case 3. metastatic ovarian cancer simulating colon cancer. J Clin Oncol 18: , ) Patton PE. Anatomic uterine defects. Clin Obstet Gynecol 37: , ) Acién P. Incidence of Müllerian defects in fertile and infertile women. Hum Reprod 12: , ) Amerian Fertility Society. The Amerian Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, müllerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertil Steril 49: , ) Demir B, Guven S, Guvendag Guven ES, Gunalp GS. An incidental finding of unicornuate uterus with unilateral ovarian - S 195 -

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 1, agenesis during cesarean delivery. Arch Gynecol Obstet 276: 91-93, ) Grimbizis GF, Camus M, Tarlatzis BC, Bontis JN, Devroey P. Clinical implications of uterine malformations and hysteroscopic treatment results. Hum Reprod Update 7: , ) Golan A, Langer R, Bukovsky I, Caspi E. Congenital anomalies of the Müllerian system. Fertil Steril 51: , ) Fedele L, Bianchi S, Agnoli B, Tozzi L, Vignali M. Urinary tract anomalies associated with unicornuate uterus. J Urol 155: , ) Shemwell RE. Uterus bicornis unicollis with rudimentary horn: report of a case with bilateral ovarian carcinoma and carcinoma of the fallopian tube. J La State Med Soc 123: , S 196 -

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<30372E20BFF8C0FA2DC3A4C8F1B5BF E E687770> Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 7 July 2010 뮐러관기형환자에대한임상적고찰 : 서울아산병원 20년 (1990~2009년) 간의경험 울산대학교의과대학서울아산병원산부인과 1, 인제대학교의과대학해운대백병원산부인과 2 전균호 1,2 박유란 1 신유정 1 김성훈 1 채희동 1 김정훈 1 강병문