대한안신경의학회지 : 제 1 권제 1 호 ISSN: 2234-0971 REVIEW 안구운동의기초 박지윤 이태경 순천향대학교의과대학부천병원신경과 Basics of Eye Movement Ji-Yun Park, MD, Tae-Kyeong Lee, MD Department of Neu rology, Soonchunhyang University Bucheon Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Bucheon, Korea In foveate animals, the ultimate goal of all sorts of eye movements is to maintain clear vision. Eye movements are functionally classified into two categories: gaze stabilization and gaze shift. The function of vestibular, optokinetic, and visual fixation systems is to hold images of the seen world steady on the retina so as to stabilize gaze. Saccades, smooth pursuit, and vergence eye movements acquire and hold images of objects of interest on the fovea that their function is to shift gaze. These functional categorization of eye movements is useful for studying and managing eye movement disorders. For approaching eye movement disorders, it is essential to have thorough knowledge of anatomy and physiology relating ocular motor function: extraocualr muscles, ocular motor nerves, brain stem, and supranuclear structures. In this article, we review the basics of the anatomy and physiology for the eye movements from supranuclear structures to ocular motor nerves. Keywords: Diplopia; Ocular motility disorders; Eye Movements 서론중심오목 (fovea centralis) 에높은밀도로존재하는원뿔세포 (cone) 는시력을유지하는데중요한역할을하는데, 주변으로갈수록그수가급격하게줄어중앙에서 2 떨어진곳은시력이 50% 정도감소한다. 1 모든공액성 (conjugate) 안구운동의궁극적인목표는두부의움직임이나주변의변화에상관없이보고자하는물체의상 (image) 이중심오목에정확히맺히도록함으로써선명한시력을유지하도록하는데있다. 이러한안구운동에장애가발생하면물체가선명하게보이지않게되거나, 복시, 동요시 (oscillopsia) 등이발생할수있다. 2 안구운동을기능적측면으로분류하면관심있는물체를향하여눈을움직여주시를이동 (gaze shift) 시키는단속운동 (saccade), 이향운동 (vergence) 과주시를안정시키는전정성안운동 (vestibular eye movement), 원활추종운동 (smooth pursuit), 시운동성안운동 (optokinetic eye movement), 시고정 (visual fixation) 등으로나눌수있으며, 우리는일상생활속에서이러한안구운동의총합을통해선명한시력을유지하고있다 (Table 1). 3 뇌의다양한곳에서시작되는모든안구운동의신호는최종공통로 (final common pathway) 인동안신경핵 (oculomotor nucleus), 도르래신경핵 (Trochlear nucleus), 외전신경핵 (Abducens nucleus) 등으로도착하여안구운동을일으킨다. 따라서안구운동에이상이있는경우선택적으로안구운동의장애를보이는핵상성병변인지모든안구운동의장애가있는핵이하의병변인지판단하여야한다. 예를들어, 천막상부 (supratentorial) 의병변으로인하여주시마비가있는경우, 전정안반사, 시운동성반사, 벨현상 (Bell s phenomenon) 등은보존되어있을수있으므로이를확인함으로써핵상성안구운동마비를확인 Correspondence to: Tae-Kyeong Lee, MD Department of Neurology, College of Medicine, Soonchunhyang University, Bucheon Hospital, 1174 Jung-dong, Wonmi-gu, Bucheon 420-763, Korea Tel: +82-32-621-5220; Fax: +82-32-621-5018; E-mail: xorudoc@schmc.ac.kr Received: Jun. 8, 2011 / Accepted: Jun. 28, 2011 Copyright 2011 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology http://neuro-ophthalmology.co.kr 1
Park JY, et al. Basics of Eye Movement 할수있고, 모든안구운동이소실되었다면최종공통로의병변을유추할수있다. 이글에서는눈운동신경 (ocular motor nerve) 및공액성안구운동에대한기본적인개념을기술함으로써안구운동의기본원리를이해하고어지럼과복시환자의진찰에도움을주고자한다. 안구운동의용어대부분의안구운동은선 (linear) 운동이아니라중심이안구내부에존재하는회전 (rotational) 운동이다. 예를들어좌측을주시할때, 보기에는좌측으로향하는안구의운동이선형운동으로보이지만, 실제좌측안구는외전 (abduction), 우측안구는내전 (adduction) 이일어난다. 4 안구운동은한쪽눈만의회전인한눈운동 (duction) 과두눈이동시에회전하는두눈 ( 동향 ) 운동 (version) 으로나눌수있다. 한눈운동에는안으로움직이는내전, 밖으로움직이는외전, 위로움직이는상전 (elevation 혹은 sursumduction), 아래로움직이는하전 (depression 혹은 deorsumduction), 안구의상극 (upper pole) 이귀쪽으로움직이는외회선 (extorsion, excycloduction) 과코쪽으로움직이는내회선 (intorsion, incycloduction) 이있다. 양안운동에는우측으로움직이는우편시 (dextroversion), 좌측으로움직이는좌편시 (levoversion), 위로움직이는상편시 (elevation, sursumversion), 아래로움직이는하편시 (depression, deorsumversion), 안구의상극이우측으로움직이는우회편시 (dextrocycloversion), 상극이좌측으로움직이는좌회편시 (levocycloversion) 가있다. 3 두눈운동은좌우안구의회전방향및크기가같은동향운동및회전의방향이나크기가다른비동향 (disconjugate) 운동으로나눌수있다. 특히, 양안의회전방향이반대방향인경우를이향운동이라고하며, 두눈이멀어져가는눈벌림 (divergence) 과두눈이가까워지는눈모음 (convergence) 등이이에속한다. 종종두눈운동을나타내는 version 이동향운동이란용어와같은의미로사용되므로조심해야한다. 외안근의작용및신경지배 외안근은총 6 개가있는데, 안와에서안구의위치에따라이들의작 용하는방향이바뀌어기능이달라진다. 외안근의작용중 1 차작용 (primary action) 은안구가외전 (abduction) 되었을때, 2 차작용 (secondary action) 은안구가내전 (adduction) 되었을때나타나는기능이다 (Table 2). 상직근은모든방향에서올림작용을하지만, 하사근은안쪽 을볼때올림작용 (2 차작용 ) 을하며, 내림근중하직근은모든방향에 서내림작용을하지만, 상사근은안쪽을볼때내림작용을하게된다. 5 도르래신경 (trochlear nerve) 이지배하는상사근과외전신경 (abducens nerve) 이지배하는외직근을제외한 4 개의외안근은동안신경 (oculomotor nerve) 의지배를받으며각각안구운동신경의핵, 속 (fascicle), 신경의해부학적지식을숙지하고있다면임상적증상과간단 한신경학적검사를통해외안근마비의병변을유추할수있으므로 숙지해야한다. 1. 동안신경핵과신경 (oculomotor nucleus and nerve) 동안신경은즉내직근, 상직근, 하사근, 하직근을지배한다. 또한, 눈 꺼풀올림근 (levator palpebrae) 과내안근인동공조임근 (pupil constrictor), 그리고섬모체근 (ciliary muscle) 을지배한다. 동안신경핵복합체 (oculomotor nuclear complex) 는중뇌의상둔덕 (superior colliculi) 근처 에서뒤맞교차 (posterior commissure) 의꼬리쪽과도르래신경핵의입 Table 2. Action of extraocular muscle Muscle Primary action Secondary action Tertiary action Medial rectus Lateral rectus Adduction Abduction Superior rectus Elevation Intorsion Adduction Inferior rectus Depression Extorsion Adduction Superior oblique Intorsion Depression Abduction Inferior oblique Extorsion Elevation Abduction The angle between extraocular muscle and visual axis determines the action of the extraocular muscles. Table 1. Functional classes of human eye movements Eye movement Vestibular Visual Fixation Optokinetic Smooth Pursuit Saccades Nystagmus quick phases Vergence Main function Holds images of the seen world steady on the retina during brief head rotations or translations Holds the image of a stationary object on the fovea by minimizing ocular drifts Holds images of the seen world steady on the retina during sustained head rotation Holds the image of a small moving target on the fovea; or holds the image of a small near target on the retina during linear self-motion; with optokinetic responses, aids gaze stabilization during sustained head rotation Bring images of objects of interest onto the fovea Reset the eyes during prolonged rotation and direct gaze towards the oncomming visual scene Moves the eyes in opposite directions so that images of a single object are placed or held simultaneously on the fovea of each eye 2 http://neuro-ophthalmology.co.kr
안구운동의 기초 박지윤 외 쪽, 안쪽세로다발(medial longitudinal fasciculus)의 등쪽, 실비우스 수 눈꺼풀올림근 지배 신경순으로 배열되어 있다.18 동안신경다발의 병 도관주위회색질(periaqueductal gray matter)의 배측(ventral)에 위치 변은 일측성 동안신경마비와 함께 주변의 중요 구조물의 침범에 의해 해 있다(Fig. 1). 동안신경핵 복합체 중 가장 후상방에 위치한 에딩거- 다른 신경학적 이상이 발생할 수 있다. 피질척수로가 침범되어 반대 베스트팔핵(Edinger-Westphal nucleus)과 후하방에 위치한 중심꼬리 측 편마비가 동반되면 Weber syndrome이라 하며, 위소뇌다리를 침범 핵(central caudal nucleus)은 중앙에서 하나의 핵이 양측을 지배한다 하여 반대편의 운동실조가 동반되면 Claude s syndrome이라고 한다. (Fig. 2). 가장 내측에 위치한 상직근 아핵(subnucleus)은 핵하부 1/3에 또한, 비교적 큰 병변으로 대뇌다리, 적핵, 흑질을 침범하여 반대편 편 서 반대편 핵으로 교차한 뒤 동안신경핵에서 나와 반대편 상직근을 마비와 진전, 불수의 운동을 동반하는 Benedikt s syndrome등이 발생 6,7 8 지배한다. 또한 가장 뒤쪽에 있는 아핵은 하직근을, 중간에 있는 아핵 할 수 있다. (intermediate subnuclei)은 하사근을 지배한다. 내직근을 지배하는 신 동안신경은 거미막하 공간(subarachnoid space)에서 후대뇌동맥과 경원들은 동안신경핵 내의 서로 다른 세 곳에 A군, B군, C군으로 나뉘 상소뇌동맥 사이를 지난 후 해면정맥동(cavernous sinus)으로 들어간 9 어져 있다. 이러한 동안신경핵의 해부학적 특성 때문에 눈꺼풀올림 다. 동공수축근을 지배하는 신경섬유는 동안신경속, 신경의 등안쪽 근의 기능이 정상인 양측성 동안신경마비와 반대측 상직근 마비와 (dorsomedial portion)에 위치하여 후교통동맥 동맥류 등의 압박성 병 양측성 불완전 눈꺼풀처짐을 동반하는 일측성 동안신경마비는 핵성 변에 의해 우선적으로 침범된다. 반면에 동안신경의 바깥쪽에 위치하 반면에 반대편 상직근 기능이 정상인 고 smaller-caliber fiber이기 때문에 상대적으로 허혈에 잘 견디므로 일측성 동안신경마비, 일측성 동공마비, 일측성 안검하수, 일측성 혹 말초 미세혈관의 폐색에 의한 경우에는 동공의 기능이 상대적으로 은 양측성 단독 내직근마비는 핵상병변에서 발생할 수 없다. 드물지 유지되는 경향을 보인다.19 그러나 압박성 동안신경마비도 초기에 동 만 동안신경핵 병변에서 동측 하직근마비,13 동측 내직근마비,14 반대 공의 기능이 정상일 수 있으므로 1주일간 주의 깊은 관찰이 필요하며20 측 하직근마비15 가 단독으로 발생할 수 있으며 양측 안검하수만 발생 증상발생 일주 후 동공을 침범하지 않은 완전 동안신경마비가 관찰 10-12 병변에 의해 발생할 수 있다. 16 하거나 안검하수를 동반하지 않는 양측 동안신경마비도 발생할 수 된다면 동맥류의 가능성은 희박하다.21 또한 동안신경이 손상된 후 재 있다.17 동안신경다발(fascicle)은 중뇌의 배측(ventral)으로 진행하며 생되는 과정에서 신경섬유가 잘못 연결되어 발생하는 이상재생(aber- 위소뇌다리(superior cerebellar peduncle)의 교차신경, 적핵(red nucle- rant regeneration)은 허혈성 병변에서는 극히 드물다. 동안신경은 앞쪽 us), 피질척수로(corticospinal tract) 등 중요구조물을 지나 대뇌다리 해면정맥동에서 위와 아래분지로 갈라진다. 위분지는 눈꺼풀올림근 (cerebral peduncles)의 내측으로 빠져 나온다. 이때 동안신경다발은 바 과 상직근을 지배하고, 아래분지는 나머지 부분을 담담한다. 따라서 깥쪽에서 안쪽으로 하사근, 상직근, 내직근, 눈꺼풀올림근, 동공조임 분지성 동안신경마비는 주로 앞쪽 해면정맥동과 안와 첨부가 흔한 부 근 지배순으로, 꼬리쪽에서 입쪽으로 하직근, 하사근, 내직근, 상직근, 위이지만 동안신경속에서도 분지성 배열이 존재하므로 동안신경속 Periaqueduatal cerebral nucleus of medial gray aqueduct third nerve lemniscus substantia medial nigra longitudinal fasciculus Intermediate column Caudal central nucleus Visceral nuclei Dorsal nucleus Ventral nucleus Trochlea Superior oblique red nucleus Superior rectus Right lateral aspect third nerve cerebral peduncle (crus cerebri) posterior communicating arteries Levator palpebrae Medial rectus Interior rectus interpeduncular fossa posterior cerebral arteries third nerve basilar artery Lateral rectus Inferior oblique Dorsal aspect superiorcerebellar arteries Fig. 1. Anatomy of midbrain at the level of the third cranial nerve nucleus. The fascicles of the third nerve pass through the red nucleus, substantia nigra, and crus cerebri before they exit into the interpeduncular fossa. IR, inferior rectus; MR, medial rectus; SR, supeior rectus; IO, inferior oblique. Caudal third Middle third Rostal third Rostal pole Fig. 2. The anatomy of the oculomotor complex in the rhesus monkey. Warwick s scheme, base on retrograde denervation studies. http://neuro-ophthalmology.co.kr 3
Park JY, et al. Basics of Eye Movement 으로부터 안와까지 어느곳의 병변에서도 분지성 동안신경마비가 발 경계를 따라 가다가 뒤침상돌기(posterior clinoid process) 뒤에서 경막 생할 수 있다. 분리된 동안신경은 위안와틈새(suprerior orbital fissure) 을 뚫고 해면정맥동으로 들어간다. 해면정맥동에서는 동안신경의 바 를 통해 안와로 들어간다. 동공과 조절반사를 담당하는 부교감 신경 깥 아래쪽에 위치하며 앞으로 진행하여 위안와 틈새에서는 동안신경 섬유는 하사근을 지배하는 신경을 따라 진행하다가 모양체신경절 보다 위안쪽으로 들어가 상사근을 지배하게 된다. 도르래신경은 뇌줄 (ciliary ganglion)에서 시냅스를 형성한 후 절후신경인 단모양체신경 기로부터 외안근까지 이르는 경로가 길어서 외상에 취약한데, 뇌줄기 (short ciliary nerve)이 되어 동공조임근(sphincter pupilae)과 섬모체근 의 견인으로 인해 신경다발의 교차부위인 앞수뇌천장 부위가 손상되 (ciliary mucle)을 지배한다. 면 양측성 도르래신경마비가 초래될 수 있으며, 소뇌천막을 지나 경 다른 신경학적 구조물을 침범하지 않는 단독(isolated) 동안신경마 막을 뚫고 해면정맥동으로 들어가는 부위도 외상에 의해 흔히 손상 비는 해부학적으로 동안신경핵, 신경속, 거미막하 공간, 해면정맥동, 받기 쉽다.22 도르래신경 단독 마비의 경우 외상이 가장 흔한 원인이 위안와틈새, 안와 내를 침범하는 어떤 병변에 의해서도 생길 수 있으 며, 당뇨병이나 고혈압 등과 같은 혈관성 원인이 다음을 차지한다. 수 나 일반적으로는 당뇨, 뇌동맥류, 혹은 뇌막염 등에 의해 발생하며 단 직성 복시를 호소하는 환자에서 도르래신경마비는 흔하므로 항상 그 독 중뇌부뇌졸중(isolated midbrain stroke)에 의해 발생하는 경우는 가능성을 고려해야 한다. 상사근은 외전되었을 때 내회선(일차작용), 드물다. 내전되었을 때 하전작용(이차작용)을 하므로 도르래신경이 마비되면 눈이 외회선, 상전되어 수직성 복시가 발생하고 주로 계단을 내려가거 2. 도르래신경마비(trochlear nerve palsy) 나 책을 읽는 등 아래쪽을 바라볼 때 복시를 호소한다. 제4 뇌신경인 도르래신경의 핵은 아래둔덕(inferior colliculi) 수준 안기울임반응(ocular tilt reaction)은 이석-안구경로(otolith-ocular 의 중간뇌에서 뇌수로(cerebral aqueduct) (Fig. 3)의 앞에 쌍으로 위치 pathway)의 이상으로 발생하는 스큐편위(skew deviation, 핵상안구운 하고, 동안신경핵의 바로 아래에 있다(Fig. 4). 각각의 핵으로부터 나온 동에 의한 수직 방향의 안구편위)와 하사시쪽으로 머리가 기울어지 도르래신경의 다발은 뒤로 돌아 나와 아래로 내려오다가 앞수뇌천장 므로 도르래신경마비와 감별이 필요하다. 하지만 스큐편위는 도르래 (anterior medullary velum)에서 서로 교차한다. 따라서 좌측의 핵은 신경마비와 달리 주시의 방향과 관계없이 모든 방향에서 같은 정도인 우측 상사근을, 우측의 핵은 좌측 상사근을 지배한다. 중간뇌의 뒤를 일치성(comitant) 안구편위를 보이고 상편위된 안구가 내회선되며 누 돌아 나온 신경은 앞쪽으로 진행하여 소뇌천막(tentorium cerebelli)의 워 있을 때 편위가 더 작아질 수 있고, Bielshowsky 검사에 잘 맞지 않 abducens nucleus spinal nucleus and tract of the trigeminal nerve medial longitudinal fasciculus fourth ventricle secenth nerve nucleus of facial nerve sixth nerve paramedian pontine reticular formation corticospinal tract third nerve basilar artery Fig. 3. Anatomy of midbrain at the level of the trochlear nerve and nucleus. The trochlear nucleus pass dorsolaterally and decussate completely in the anterior medullary velum and emerges from the dorsal aspect of the brainstem. 4 http://neuro-ophthalmology.co.kr Fig. 4. Anatomy of sixth cranial nerve nucleus in the pons. The abducens nucleus is surrounded by the facial nerve fasciculus after it originates from its nucleus and is associated intimately with the medial longitudinal fasciculus. Abducens fascicles traverse the paramedian pontine reticular formation and the corticospinal tract before leaving the lower ventral pons.
안구운동의 기초 박지윤 외 는다는 점으로 감별할 수 있다.23 단독 도르래신경마비가 외상이 없 Dorello s canal이라고 한다. 이후 해면정맥동 내에서 속목동맥(inter- 고, Tensilon test, 강제눈돌림검사(forced duction test), 혈당검사 등에 nal carotid artery)에 인접하여 정맥동 내에 떠있는 상태로 주행한다. 서 모두 음성이었다면 회복되기를 기다려볼 수 있으나 드물게 도르래 여기서 속목동맥을 타고오던 동공을 조절하는 교감신경 섬유가 잠깐 신경의 신경초종(schwannoma), 거미막하의 epidermoid cyst 등이 발 동안 외전신경과 붙어서 주행 후 삼차신경의 ophthalmic branch로 연 24 견되는 수가 있으므로 뇌영상검사를 고려하는 것이 좋다. 결된다. 이곳의 병변으로 외전신경마비와 축동이 동시에 발생할 수 있 는데 이를 파킨슨현상(parkinson s phenomenon)이라 한다. 해면정맥 3. 외전신경(Abducens palsy) 외전신경핵은 교뇌의 맨 아래 제4 뇌실의 바닥 앞에 위치한다(Fig. 동으로부터 나온 외전신경은 위안와틈새를 통해 안와로 들어가 외직 근을 지배하게 된다. 4). 두 눈의 공액운동을 위해 외전신경핵에는 동측의 외직근으로 가 는 운동 신경원(motoneuron)과 반대편의 내직근아핵으로 가는 사이 안구운동의 종류 신경세포(interneuron)가 혼재되어 있다(Fig. 5). 사이신경세포는 외전 신경핵을 나와 중앙선을 건너 반대편 안쪽세로다발(medial longitudi- 단속운동은 빠르게 안구를 움직여서 관심 있는 물체의 상을 중심 nal fasciculus, MLF)을 따라 동안신경핵의 내직근아핵에 연결된다. 운 오목에 맺히도록 주시를 이동시킨다. 흥분성 및 억제성 돌발신경원 동신경원은 앞쪽으로 주행하여 교뇌-연수 연결부 사이를 빠져나와 (excitatory & inhibitory burst neuron, EBN, IBN)과 범정지(omnipause) 경사대(clivus)를 따라 앞쪽, 위쪽으로 주행하여 뒤침상돌기(posterior 신경원 등 두 가지 형태의 신경원이 단속운동계의 시작에 중요한 역 clinoids)의 약 2 cm 아래에서 경사대의 경막을 뚫고 들어간다. 이후 추 할을 한다. 수평성 단속운동에는 교뇌 밑부분의 방정중교뇌그물체 체침상인대(petroclinoid ligament, Gruber s ligment)의 아래를 통과하 (paramedian pontine reticular formation, PPRF)가 EBN의 작용을 하 여 하추체동(inferior petrosal sinus)의 위를 지나가게 되는데, 여기를 고, 연수그물체에 억제성돌발신경원(inhibitory burst neuron, IBN)이 존재한다. 수직성 단속운동에서 중뇌의 rimlf가 EBN의 역할을 하며 INC 주변과 주위 그물체(reticular formation)에 IBN이 존재한다. 범정 지 신경원은 교뇌의 중심부위에 위치하여 EBN과 IBN을 모두 억제하 고 있다가 단속운동의 명령이 시작되면 억제를 풀어 단속운동이 시 작되게 한다. 안진의 급속성분도 단속운동의 일종이다. 전정성안운동은 두부의 움직임에도 물체가 망막의 중심오목에 안 정되게 맺히도록 함으로써 선명한 상을 유지시킨다. 이러한 전정성 안 운동은 전정계를 통한 신호에 의해 반사적으로 안구운동을 조절한 다. 원활추종운동과 시운동성안운동은 시각을 통한 신호를 이용하 여 시력을 안정화시키는 역할을 한다. 원활추종운동은 이동하는 작 은 물체를 중심오목에 유지되도록 해주며, 두부의 지속적인 각운동 이 일어나는 동안 시운동성 안운동을 도와 주시가 안정되도록 도와 주는 역할을 담당한다. 전정성안운동이 짧은 시간동안 움직이는 두 부의 회전 시 작용하는데 반해, 시운동성 안운동은 두부가 계속적으 로 움직일 때 작용함으로써 신체의 움직임에 의해 변화되는 주변시야 에 대한 시각흐름(optic flow)을 보정하여 주며, 이때 원활추종운동은 시운동성안운동을 도와 주시가 안정되도록 도와주는 역할을 담당 한다. 시고정은 움직이지 않는 물체를 중심오목에 고정되어 맺히도록 Fig. 5. Innervation of the extraocular muscles. The abducens nucleus (VI) is composed of two types of neurons: (1) motoneurons (MN) innervating the ipsilateral lateral rectus muscle (LR) and (2) internuclear neurons (IN) crossing to ascend in the MLF to innervate the contralateral subnucleus of the oculomotor nucleus (III) that contains motoneurons destined for the medial rectus muscle (MR). 하는 기능을 담당한다. 마지막으로 이향운동은 양쪽 안구를 서로 다 른 방향으로 이동시켜 물체의 상이 양안의 중심오목에 동시에 맺히도 록, 혹은 유지되도록 하는 안구운동이다(Table 1). 이러한 다양한 눈의 운동은 뒷장에서 자세하게 다루기로 하고 본장에서는 안구운동의 http://neuro-ophthalmology.co.kr 5
Park JY, et al. Basics of Eye Movement 최종경로인 공액안구운동에 대해 알아보기로 하자. 호는 하부 뇌간에서 발생한다. 회선과 수직 안구운동은 수평 안구운 동처럼 잘 알려져 있지 않지만 비교적 잘 알려진 단속운동을 살펴보 공액 안구운동(conjugate eye movement) 도록 하자. 동측의 외전만을 일으키는 수평안구운동과는 다르게 rimlf는 상방과 하방으로 향하는 EBN을 모두 가지고 있고 회선의 1. 수평안구운동 경우는 양안의 상극(upper pole)이 동측 어깨 쪽으로 향하는 회선운 수평안구운동(horizontal eye movement)을 담당하는 구조물들은 동의 EBN만 가지고 있다(Fig. 6).27 하방으로 작용하는 근육(하직근과 주로 뇌줄기의 피개(tegmentum)에 위치한다. 외전신경핵에는 동측의 상사근)을 지배하는 아핵으로 가는 섬유는 rimlf로부터 동측으로 외직근으로 가는 운동 신경원과 반대편의 내직근아핵으로 가는 사 내려가 한쪽만을 지배한다.28 한편, 상방으로 작용하는 근육(상직근 이신경세포 혹은 핵간신경원(internuclear neuron)이 혼재되어 있다 과 하사근)을 지배하는 아핵으로 가는 섬유는 rimlf에서 동측의 동 (Fig. 4). 핵간신경원의 축삭은 외전신경핵 수준에서 곧바로 교차하 안신경핵으로 연결되어 신경핵 내에서 축삭우회로를 냄으로써 양측 여 반대측 MLF를 따라 상행하여 동안신경핵의 내직근아핵으로 연 을 지배한다는 사실이 밝혀졌다(Fig. 7).29 임상에서 rimlf의 일부가 결되어 그 쪽의 내직근을 지배하게 된다.26 모든 종류의 수평안운동이 손상을 받으면 주로 상방보다 하방으로 단속운동의 장애가 나타나게 이곳을 통해 이루어지기 때문에 외전신경핵을 수평안운동의 최종공 되는 점은 상방으로의 단속운동은 양측 지배를 받는다는 사실을 뒷 통로라고 한다. 받침한다.30 수직 단속운동은 한 개의 신경세포가 동향근(yoke mus- 25 cle)을 동시에 지배하기 때문에 수평 단속운동보다 속도와 크기가 더 2. 수직성(vertical) 및 회선(torsional) 안구운동 안구의 회선과 수직운동은 동안신경과 도르래신경이 관여하며, 수 직성 단속운동(vertical saccadic command)와 신경통합원(neural inte- 같은 공액운동을 하게 된다.8,31 수직성 전정안반사 및 원활추종운동 의 정보는 전정핵, 소뇌의 소절, y-group 등으로부터 MLF를 따라 안구 운동신경핵 및 INC로 전달되게 된다.32 grator)을 통한 주시고정(gaze holding) 신호는 주로 중뇌(midbrain)에 서 나오고 전정신경계(vestibular system)와 따라보기(pursuit signal)신 3. 신경적분체(Neural integrator) 안구가 움직이려면 안구가 그 자리에 계속 있으려는 힘에 대한 저항 을 이길 수 있는 힘이 필요할 것이다. 이러한 힘을 만들기 위해선 안구 Upward Eye Movements rimlf Fig. 6. A sagital section of the monkey brain stem showing the location of the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (rimlf) and other structures important in the control of vertical and horizontal gaze. The green stripe area indicate the mesencephalic reticular formation (MRF) and turquoise blue area paramedian pontine reticular formation (PPRF). Thed asterisks indicate the location of cell groups of the paramedian tracts (PMT), which preject to the flocculus. III, oculomotor nucleus; IV, trochlear nucleus; VI, abducens nucleus; FIII, fascicles of oculomotor nerve; FVI, fascicles of abducens nerve; HB, habenula; IC, interstitial nucleus of Cajal; IO, inferior olive; MB, mammilary body; MLF, medial longitudinal fasciculus; MT, mammilothalamic tract; ND, nucleus of Darkschewisch; NIC, nucleus intercalatus; NPH, nucleus prepositus hypoglossi; NRTP, nucleus reticularis tegmenti pontis; PC, posterior commisure; rimlf, rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus; RN, red nucleus; RO, nucleus of Roller; SG, nucleus supragenualis. 6 http://neuro-ophthalmology.co.kr Downward Eye Movements PC PC Aqueduct Aqueduct rimlf INC INC INC CN III INC CN III CN IV CN IV MLF MIDBRAIN MLF rip rip PONS MEDULLA y-group vn VN vn VN Fig. 7. Anatomic hypothetical scheme for the synthesis of upward, downward, and torsional eye movements. Excitatory burst neuron (EBN)s in rimlf project to the motoneurons of CN III and CN IV, and also send an axon collateral to INC. Projections to the elevator subnuclei, which innervate the superior rectus (sr) and inferior oblique (io) motoneurons may be bilateral due to axon collaterals crossing at the level of the CN III nucleus. rimlf, rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus;rip,nucleus raphe interpositus; PC, posterior commissure; ir, inferior rectus; so, superior oblique.
안구운동의기초 박지윤외 운동신경원이짧은시간에폭발적으로흥분하여야하는데이를 pulse라하며, 안구운동의속도를결정하여준다. 단속운동의속도정보는뇌겉질로부터출발하여, 수평단속운동은 PPRF에, 수직및회선단속운동은 rimlf에존재하는 EBN으로전달된다. 이러한운동전신경원 (premotor neuron) 은오직속도의정보만있으나안구운동을위해서는목표점에대한정보도있어야하고, 목표점에도달한뒤에원래의위치로돌아가려는탄력도이겨내야한다. 그러므로모든안구운동의최종공통로인동안, 도르래, 외전신경의안구운동신경원은안구운동의속도뿐만아니라위치에따른정보도가지고있어야한다. 이를수행하는곳이바로뇌간에있는신경적분체 (neural integrator, NI) 이며, 수평안구운동의 NI는설하전신경핵 (nucleus prepositus hypoglossi, NPH) 과내측전정핵 (medial vestibular nucleus, mvn) 에있고, 수직및회선운동은카할간핵 (interstitial nucleus of Cajal, INC) 에위치한다. NI는운동전신경원으로부터전달받은속도정보를적분하여, 안구운동신경원으로목표지점의위치에대한정보를전달해주는중계역할을한다고볼수있다. 또한, 목표점에도달된안구가안와에존재하는인대와근육등에의한복원력을이겨내어중심으로끌려가지않고목표점에원하는만큼머물수있게한다. 이러한힘은 pulse와는달리운동신경원이지속적으로흥분해야하는데, 이를 step이라고한다. 생리학적인관점에서보면 pulse는위상성지배 (phasic innervation) 에, step은긴장성지배 (tonic innervation) 에해당된다. Cell group of paramdian tract은안구의움직임을소뇌의타래 (flocculus) 에전달하여적절한주시유지가이루어지도록양성되먹이기 (positive feedback) 를통해주시유지에관여한다. 따라서이런구조물들은상호작용을통해안구를원하는위치에유지시키므로신경적분에관여하는모든구조물들을주시유지망 (gaze holding network) 이라부르기도한다. 공액안구운동의이상뇌줄기에발생하는병변은침범되는구조물과신경로에따라다양한증상을발생시키지만각부위의손상에따른특징적안구운동을알고있다면병변의국소화에도움을준다. 1. 수평주시의장애 1) 핵간안마비 (internuclear opthalmoplegia, INO) 편측주시시한쪽눈의내전장애와반대편눈의해리성외전안진 (dissociative abducting nystagmus) 을특징으로하며, 내전장애가있는쪽의 MLF 병변에의해발생한다. INO의증상이경미할경우는안구운동범위의제한없이내전하는눈의단속운동속도만느려지는내전지체 (adduction lag) 현상만이관찰될수있는데이는시운동성안 진을검사하는드럼을이용하면보다쉽게관찰할수있다. 증상이경미한경우반대편눈의해리성외전안진도진단에도움이된다. 해리성외전안진이나타나는기전은이론이많지만내직근마비를보상하기위한신경지배의증가가 Hering의법칙에의해반대편외직근에도같이전달되기때문으로생각된다. 해리성수직안진은편측시소안진 (hemiseesaw nystagmus) 혹은시소안진 (seesaw nystagmus) 양상으로관찰되며반대편전또는후반고리관에서기원하는 VOR이 MLF 병변에의해손상되어발생하는것으로생각된다. 양측성 INO에눈모음장애 (convergence palsy) 와제1 안위 (primary position) 에서의 exotropia가동반되는경우를 WEBINO (wall-eyed bilateral INO), 일측성 INO에외사시 (exotropia) 가동반되는경우를 WEMINO (wall-eyed monocular INO) 증후군이라한다. 2) 수평주시마비 (horizontal gaze palsy) 수평단속운동에대한 EBN이위치하는 PPRF나외전신경핵에병변이생기면병변쪽으로의안구운동마비와함께병변반대편으로의안구편위가관찰된다. 양자의감별점은 PPRF 병변은단속운동에관계되는핵상성병변이므로단속운동마비만나타나지만외전신경핵의병변모든수평공액성안구운동마비가나타나게된다. 또한, PPRF 병변에서는모든시야에서병변측으로의수평주시에장애가발생하지만, 외전신경핵의병변에서는병변반대측시야에서병변측의중앙까지주시가가능한데, 이는병변측 IBN이정상이므로반대측주시에대한억제가남아있기때문이다. 3) 하나반증후군 (one-and-a-half syndrome) 편측주시마비와 INO가동반된경우로한쪽 MLF와 PPRF 또는 MLF와외전신경핵에병변이발생하여병변반대편눈의외전만이가능하며, 반대편눈의외사시가동반될수있다 (paralytic pontine exotropia). 4) 마비성교뇌외사시 (paralytic pontine exotropia) 하나반증후군에서정상쪽주시센터인 PPRF 의 unopposed tone 으로인하여양눈이정상쪽으로편위되게되지만, 병변쪽에서는 INO 가있으므로내전이일어나지않고, 정상눈은외전되어외사시가나타나는경우이다. 비마비성교뇌외사시 (nonparalytic pontine exotropia) 는마비성교뇌외사시와달리병변측주시마비가관찰되지않는경우이다. 그러나이러한환자들에서도병변쪽으로의단속운동속도가저하되어있는점으로보아 PPRF의부분적병변이원인일것으로생각된다. http://neuro-ophthalmology.co.kr 7
Park JY, et al. Basics of Eye Movement 2. 수직주시의이상 (disorders of vertical gaze) 수직안구운동의장애는 rimlf, INC, 뒤맞교차, 상소뇌다리, 배쪽 뒤판로 (ventral tegmental tract), 중심중뇌그물체 (central mesencephalitc reticular formation) 등의병변에의하여발생한다. 일측성 rimlf 의 병변은하향단속운동의경미한장애를일으키지만심한 ipsilesional torsional quick phase 의장애를초래한다. 양측성병변시는수직, 회선 단속운동이소실되게된다. INC 의장애시는 vertical, torsional gaze holding 의장애가초래되며, 수직단속운동의범위도제한되게되며 병소반대쪽으로머리가기우는눈기울임반응이나타나게된다. 수직 전정안운동과원활추종운동은상소뇌다리, MLF, 배쪽뒤판로를통 하게되므로상기부위의병변시이상이초래되며, 특히양측성 MLF 병변시는수직전정안운동과원활추종운동의장애이외에신경적분 체기능의부분적장애로인하여수직주시유발안진이나타나게된 다. M-group of neurons 의병변은수직단속운동시의 lid-eye coordination 의장애를초래하게된다. 1) 덮개앞증후군 (pretectal syndrome) 중뇌와간뇌사이의덮개앞에병변이생기면수직안구운동장애 와더불어눈편위, 눈떨림, 일몰징후 (setting sun sign), 눈모음 - 후퇴안 진 (convergence-retraction nystagmus), 눈꺼풀뒷당김 (Collier 증후군 ), 빛근접해리등특징적인증상들이발생하게되며, 등쪽중뇌증후군 (dorsal midbrain syndrome) 또는 Parinaud 증후군이라고한다. Psudoabducens palsy 란수평단속운동시외전되는눈의움직임이내전되는 눈보다느린것을말하며 convergence tone 의증가에기인한다. 눈모음 후퇴안진은상향단속운동시혹은 OKN 드럼을아래로돌리면상향 단속운동대신간헐적으로눈모음혹은후퇴가동시에일어나는현 상이다. Double elevator palsy 란한쪽눈의상향근모두, 즉상직근과 하사근모두가마비된것을지칭한다. 2) 수직성하나반증후군 (vertical one-and-a-half syndrome) 양안의상방주시마비와한쪽눈의하방주시마비가동반된경우로 일측성중뇌 - 시상경색에서관찰될수있으며, 핵상성경로혹은부분 적안구운동핵침범으로설명된다. 이와반대로양안의하방주시마 비와한쪽눈의상방주시마비가동반되는경우도있다. REFERENCES 1. Newman SA. Clinical neuro-ophthalmology. A practical guide. J Neuro Ophthalmol 2008;28:362. 2. Henn V. Pathophysiology of rapid eye movements in the horizontal, vertical and torsional directions. Baillieres Clin Neurol 1992;1:373-391. 3. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. 4th ed. New York: Oxford University Press, 2006;268-274. 4. Crawford JD, Martinez-Trujillo JC, Klier EM. Neural control of three-dimensional eye and head movements. Curr Opin Neurobiol 2003;13:655-662. 5. Bienfang DC. Overview of diplopia. Uptodate [serial online] 2010 May 20. Available from: URL: http://www.uptodate.com/patients/content/ topic.do?topickey=~bqxbgpexesymhh&selectedtitle=1~150&source =search_result 6. Sibony PA, Evinger C, Lessell S. Retrograde horseradish peroxidase transport after oculomotor nerve injury. Invest Ophthalmol Vis Sci 1986; 27:975-980. 7. Brazis PW. Localization of lesions of the oculomotor nerve: recent concepts. Mayo Clin Proc 1991;66:1029-1035. 8. Bienfang DC. Crossing axons in the third nerve nucleus. Invest Ophthalmol 1975;14:927-931. 9. Buttner-Ennever JA, Akert K. Medial rectus subgroups of the oculomotor nucleus ant their abducens internuclear input in the monkey. J Comp Neurol 1981;197:17-27. 10. Akdal G, Baklan B, Ersahin Y, Cakmakci H, Yurtseven T, Idiman F. Mesencephalic cavernoma causing reversible nuclear third nerve palsy and obstructive hydrocephalus. Neuro Ophthalmology 2001;26:127-132. 11. Kobayashi S, Mukuno K, Tazaki Y, Ishikawa S, Okada K. Oculomotor nerve nuclear complex syndrome: A case with clinicopathological correlation. Neuro Ophthalmology 1986;6:55-59. 12. Pratt DV, Orenga-Nania S, Horowitz BL, Oram O. Magnetic resonance imaging findings in a patient with nuclear oculomotor palsy. Arch Ophthalmol 1995;113:141. 13. Chou TM, Demer JL. Isolated inferior rectus palsy caused by a metastasis to the oculomotor nucleus 1. Am J Ophthalmol 1998;126:737-740. 14. Umapathi T, Koon SW, Mukkam RP, Chin LS, Beng TC, Helen T, et al. Insights into the three-dimensional structure of the oculomotor nuclear complex and fascicles. J Neuro Ophthalmol 2000;20:138. 15. Kwon JH, Kwon SU, Ahn HS, Sung KB, Kim JS. Isolated superior rectus palsy due to contralateral midbrain infarction. Arch Neurol 2003;60: 1633-1635. 16. Conway V, Rozdilsky B, Schneider R, Sundaram M. Isolated bilateral complete ptosis. Can J Ophthalmol 1983;18:37. 17. Bryan JS, Hamed LM. Levator-sparing nuclear oculomotor palsy: clinical and magnetic resonance imaging findings. J Neuro Ophthalmol 1992;12:26. 18. Castro O, Johnson LN, Mamourian AC. Isolated inferior oblique paresis from brain-stem infarction. Perspective on oculomotor fascicular organization in the ventral midbrain tegmentum. Arch Neurol 1990;47:235-237. 19. Kerr FW, Hollowell OW. Location of pupillomotor and accommodation fibres in the oculomotor nerve: experimental observations on paralytic mydriasis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1964;27:473-481. 20. Ajtai B, Fine EJ, Lincoff N. Pupil-sparing, painless compression of the oculomotor nerve by expanding basilar artery aneurysm: a case of ocular pseudomyasthenia. Arch Neurol 2004;61:1448-1450. 21. Keane JR. Aneurysms and third nerve palsies. Ann Neurol 1983;14:696-697. 22. Lindenberg R. Significance of the tentorium in head injuries from blunt forces. Clin Neurosurg 1964;12:129-142. 23. Parulekar MV, Dai S, Buncic JR, Wong AM. Head position-dependent changes in ocular torsion and vertical misalignment in skew deviation. Arch Ophthalmol 2008;126:899-904. 24. von Noorden GK, Murray E, Wong SY. Superior oblique paralysis. A review of 270 cases. Arch Ophthalmol 1986;104:1771-1776. 25. Steiger HJ, Buttner-Ennever J. Relationship between motoneurons and 8 http://neuro-ophthalmology.co.kr
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